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        復(fù)合超聲技術(shù)診斷罕見(jiàn)的雙心室雙出口1例

        2015-06-21 12:51:59泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院超聲科天津300457
        罕少疾病雜志 2015年3期
        關(guān)鍵詞:大動(dòng)脈右室室間隔

        泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院超聲科 (天津 300457)

        任書(shū)堂 孫佳英 黃云洲 劉志剛

        ·胸部疾病·

        復(fù)合超聲技術(shù)診斷罕見(jiàn)的雙心室雙出口1例

        泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院超聲科 (天津 300457)

        任書(shū)堂 孫佳英 黃云洲 劉志剛

        心室雙出口;超聲心動(dòng)圖

        DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.013

        1 病例資料

        患者男,8歲。發(fā)現(xiàn)心臟雜音7年,活動(dòng)后有口唇青紫,發(fā)生過(guò)2次暈厥。患者1歲時(shí)查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音,既往有上呼吸道易感染史,查體:血壓121/64 mmHg(1mmHg=0.133kPa),口唇無(wú)青紫,無(wú)杵狀指、趾,胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅳ/6級(jí)收縮期粗糙雜音,P2亢進(jìn)。四肢血氧飽和度平均為86%。臨床診斷紫紺型先天性心臟病。

        超聲檢查:應(yīng)用philips5500和IE33超聲診斷儀,分別選擇S4探頭(頻率2~4MHz)和X5-1探頭(頻率2~4MHz)。二維超聲心動(dòng)圖顯示(圖1和圖2):心臟位于胸骨左緣,心尖朝向左下方;內(nèi)臟及心房正位,心室右襻,房室連接一致。主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣右后方,兩條大動(dòng)脈均騎跨于室間隔之上,主動(dòng)脈騎跨率約50%,主肺動(dòng)脈騎跨率約30%~40%(大部分與左室流出道相連)。雙半月瓣下室間隔可見(jiàn)回聲中斷約19mm,室水平雙向低速血流信號(hào),左向右峰值流速約1.6m/s,壓差約11mmHg;右向左峰值流速約1.4m/s,壓差約7mmHg。主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間可見(jiàn)一管狀結(jié)構(gòu)相交通,內(nèi)徑約10mm,大動(dòng)脈水平可見(jiàn)左向右低速血流信號(hào),峰值流速約2.5m/s,壓差約25mmHg。房間隔中部可見(jiàn)束寬約2mm的左向右分流信號(hào)。肺動(dòng)脈瓣回聲稍增強(qiáng),前向血流峰值流速約2.8m/s,壓差約31mmHg;關(guān)閉時(shí)可見(jiàn)少量返流信號(hào),以此估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓約63mmHg。雙心室增大,雙心房飽滿。主肺動(dòng)脈增寬。實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖顯示(圖3和圖4):主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均騎跨于室間隔之上,騎跨率分別為50%和40%。經(jīng)左上肢靜脈途徑注入振蕩后的高糖-生理鹽水混合劑行右心聲學(xué)造影顯示(圖5和圖6):右房、右室依次顯影,右室內(nèi)造影劑微氣泡分別射入主動(dòng)脈(占其血流量約50%)和肺動(dòng)脈(占其血流量約40%)。超聲診斷:先天性心臟病,雙心室雙出口,室間隔缺損(雙半月瓣下,雙向分流),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(垂直型,左向右分流),卵圓孔未閉(左向右分流),肺動(dòng)脈高壓(重度)。

        2 討 論

        心室雙出口包括右室雙出口、左室雙出口和單心室雙出口,前二者按照室間隔缺損的位置分為四種解剖類型:主動(dòng)脈下、肺動(dòng)脈下、雙大動(dòng)脈下和遠(yuǎn)離大動(dòng)脈型室間隔缺損。在罕見(jiàn)的情形下,在雙大動(dòng)脈下室間隔缺損會(huì)出現(xiàn)兩根大動(dòng)脈并存騎跨,此時(shí)稱為“雙心室雙出口”(Double outlet of double ventricle,DODV)[1]。本例即為1例兩組半月瓣相互關(guān)系接近正常伴肺動(dòng)脈下室間隔缺損的DODV,既往文獻(xiàn)鮮見(jiàn)報(bào)道。

        與右心室雙出口和左室雙出口相似,DODV的胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制亦與兩側(cè)圓錐組織吸收的差異有關(guān)。本例的兩根大動(dòng)脈下均無(wú)圓錐回聲,室間隔缺損為雙大動(dòng)脈下類型,考慮其為胚胎期兩大動(dòng)脈下圓錐發(fā)育異常、完全吸收和消失而導(dǎo)致兩大動(dòng)脈騎跨于室間隔之上。本例與左心室雙出口的界限容易發(fā)生歧義,其主要鑒別點(diǎn)為兩大血管的騎跨程度,若按照“50%原則”則亦可勉強(qiáng)劃入“左心室雙出口”范疇,但依據(jù)心臟外科實(shí)用意義的“90%原則”或“75%原則”,則本例應(yīng)歸入DODV[2,3]。由于兩大動(dòng)脈騎跨與非限制性室間隔缺損并存,且右室流出道不存在梗阻,因此本病的血流動(dòng)力學(xué)類似大分流的室間隔缺損和完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,動(dòng)靜脈血流混合且肺動(dòng)脈血流量增加,血氧飽和度下降,肺動(dòng)脈壓力增高,臨床癥狀與艾森曼格綜合征相同,久而出現(xiàn)器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓,可能失去外科根治的機(jī)會(huì)[4-5]。本例由于患者肺動(dòng)脈高壓程度嚴(yán)重,家屬放棄手術(shù)治療。

        圖1 LV:左心室,RV:右心室,AO:主動(dòng)脈,圖1非標(biāo)準(zhǔn)心尖五腔觀顯示主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,*所示為室間隔缺損。

        圖2 LV:左心室,RV:右心室,PA:肺動(dòng)脈。圖2劍突下心室-肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀顯示肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,*所示為室間隔缺損。

        圖3 LV:左心室,RV:右心室,PA:肺動(dòng)脈。圖3 RT-3DE心室-肺動(dòng)脈剖視面顯示肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,*所示為室間隔缺損。

        圖4 LV:左心室,RV:右心室。圖4 RT-3DE心室-大動(dòng)脈剖視面顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,☆所示為主動(dòng)脈,*所示為肺動(dòng)脈。

        圖5 LA:左心房,LV:左心室,RV:右心室,PA:肺動(dòng)脈。圖5 右心聲學(xué)造影顯示右室造影射入肺動(dòng)脈,占后者血流量約40%。

        圖6 LA:左心房,LV:左心室,RV:右心室,PA:肺動(dòng)脈。圖6 右心聲學(xué)造影顯示右室造影射入主動(dòng)脈,占后者血流量約50%

        正確研判大動(dòng)脈騎跨程度對(duì)診斷至為關(guān)鍵,由于二維超聲心動(dòng)圖自身的局限性,任何未同時(shí)經(jīng)過(guò)半月瓣閉合點(diǎn)及室間隔垂直投射點(diǎn)連線的二維切面都會(huì)導(dǎo)致騎跨程度的誤判。實(shí)時(shí)三維超聲對(duì)先天性心臟病的復(fù)雜構(gòu)型的診斷具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì),其深度視覺(jué)效果符合人類眼球生理,對(duì)大動(dòng)脈騎跨的判定有極大的幫助。應(yīng)用右心聲學(xué)造影對(duì)本病的診斷亦具有重要幫助,能突出顯示右心血流的流出途徑,補(bǔ)充了血流動(dòng)力學(xué)方面的客觀證據(jù),從而證實(shí)了兩大動(dòng)脈騎跨程度,增加了超聲醫(yī)師的診斷信心。

        [1] Brandt PW, Calder AL, Barratt-Boyes BG, et al.Double outlet left ventricle. Morphology, cineangiocardiographic diagnosis and surgical treatment[J].Am J Cardiol,1976,38(7):897-909.

        [2] 楊思源, 陳樹(shù)寶. 小兒心臟病學(xué)[M]. 第4版. 北京:人民衛(wèi)生出版社,2012.404-409.

        [3] Lev M, Bharati S, Meng CC, et al. A concept of double-outlet right ventricle[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1972,64(2):271-281.

        [4] 喬建華, 馮鋼, 楊桂英, 等. 先天性心臟病合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的外科治療[J]. 罕少疾病雜志, 2006,13(6):1-3.

        [5] 范文斌, 喬建華. 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓外科治療的研究進(jìn)展[J]. 罕少疾病雜志, 2009,16(1):42-45.

        R541.1;R540.45

        D

        2015-03-19

        任書(shū)堂,男,超聲診斷專業(yè),主任醫(yī)師,超聲醫(yī)師,主要研究方向?yàn)樾难芗膊〉某曉\斷

        任書(shū)堂

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