泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院超聲科 （天津 300457）

任書(shū)堂 孫佳英 黃云洲 劉志剛

·胸部疾病·

復(fù)合超聲技術(shù)診斷罕見(jiàn)的雙心室雙出口1例

泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院超聲科 （天津 300457）

任書(shū)堂 孫佳英 黃云洲 劉志剛

心室雙出口；超聲心動(dòng)圖

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.013

1 病例資料

患者男，8歲。發(fā)現(xiàn)心臟雜音7年，活動(dòng)后有口唇青紫，發(fā)生過(guò)2次暈厥。患者1歲時(shí)查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，既往有上呼吸道易感染史，查體：血壓121/64 mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，口唇無(wú)青紫，無(wú)杵狀指、趾，胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅳ/6級(jí)收縮期粗糙雜音，P2亢進(jìn)。四肢血氧飽和度平均為86%。臨床診斷紫紺型先天性心臟病。

超聲檢查：應(yīng)用philips5500和IE33超聲診斷儀，分別選擇S4探頭(頻率2～4MHz)和X5-1探頭(頻率2～4MHz)。二維超聲心動(dòng)圖顯示(圖1和圖2)：心臟位于胸骨左緣，心尖朝向左下方；內(nèi)臟及心房正位，心室右襻，房室連接一致。主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣右后方，兩條大動(dòng)脈均騎跨于室間隔之上，主動(dòng)脈騎跨率約50%，主肺動(dòng)脈騎跨率約30%～40%(大部分與左室流出道相連)。雙半月瓣下室間隔可見(jiàn)回聲中斷約19mm，室水平雙向低速血流信號(hào)，左向右峰值流速約1.6m/s，壓差約11mmHg；右向左峰值流速約1.4m/s，壓差約7mmHg。主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間可見(jiàn)一管狀結(jié)構(gòu)相交通，內(nèi)徑約10mm，大動(dòng)脈水平可見(jiàn)左向右低速血流信號(hào)，峰值流速約2.5m/s，壓差約25mmHg。房間隔中部可見(jiàn)束寬約2mm的左向右分流信號(hào)。肺動(dòng)脈瓣回聲稍增強(qiáng)，前向血流峰值流速約2.8m/s，壓差約31mmHg；關(guān)閉時(shí)可見(jiàn)少量返流信號(hào)，以此估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓約63mmHg。雙心室增大，雙心房飽滿。主肺動(dòng)脈增寬。實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖顯示(圖3和圖4)：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均騎跨于室間隔之上，騎跨率分別為50%和40%。經(jīng)左上肢靜脈途徑注入振蕩后的高糖-生理鹽水混合劑行右心聲學(xué)造影顯示(圖5和圖6)：右房、右室依次顯影，右室內(nèi)造影劑微氣泡分別射入主動(dòng)脈(占其血流量約50%)和肺動(dòng)脈(占其血流量約40%)。超聲診斷：先天性心臟病，雙心室雙出口，室間隔缺損(雙半月瓣下，雙向分流)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(垂直型，左向右分流)，卵圓孔未閉(左向右分流)，肺動(dòng)脈高壓(重度)。

2 討 論

心室雙出口包括右室雙出口、左室雙出口和單心室雙出口，前二者按照室間隔缺損的位置分為四種解剖類型：主動(dòng)脈下、肺動(dòng)脈下、雙大動(dòng)脈下和遠(yuǎn)離大動(dòng)脈型室間隔缺損。在罕見(jiàn)的情形下，在雙大動(dòng)脈下室間隔缺損會(huì)出現(xiàn)兩根大動(dòng)脈并存騎跨，此時(shí)稱為“雙心室雙出口”(Double outlet of double ventricle，DODV)[1]。本例即為1例兩組半月瓣相互關(guān)系接近正常伴肺動(dòng)脈下室間隔缺損的DODV，既往文獻(xiàn)鮮見(jiàn)報(bào)道。

與右心室雙出口和左室雙出口相似，DODV的胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制亦與兩側(cè)圓錐組織吸收的差異有關(guān)。本例的兩根大動(dòng)脈下均無(wú)圓錐回聲，室間隔缺損為雙大動(dòng)脈下類型，考慮其為胚胎期兩大動(dòng)脈下圓錐發(fā)育異常、完全吸收和消失而導(dǎo)致兩大動(dòng)脈騎跨于室間隔之上。本例與左心室雙出口的界限容易發(fā)生歧義，其主要鑒別點(diǎn)為兩大血管的騎跨程度，若按照“50%原則”則亦可勉強(qiáng)劃入“左心室雙出口”范疇，但依據(jù)心臟外科實(shí)用意義的“90%原則”或“75%原則”，則本例應(yīng)歸入DODV[2，3]。由于兩大動(dòng)脈騎跨與非限制性室間隔缺損并存，且右室流出道不存在梗阻，因此本病的血流動(dòng)力學(xué)類似大分流的室間隔缺損和完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，動(dòng)靜脈血流混合且肺動(dòng)脈血流量增加，血氧飽和度下降，肺動(dòng)脈壓力增高，臨床癥狀與艾森曼格綜合征相同，久而出現(xiàn)器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，可能失去外科根治的機(jī)會(huì)[4-5]。本例由于患者肺動(dòng)脈高壓程度嚴(yán)重，家屬放棄手術(shù)治療。

圖1 LV：左心室，RV：右心室，AO：主動(dòng)脈，圖1非標(biāo)準(zhǔn)心尖五腔觀顯示主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，*所示為室間隔缺損。

圖2 LV：左心室，RV：右心室，PA：肺動(dòng)脈。圖2劍突下心室-肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀顯示肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，*所示為室間隔缺損。

圖3 LV：左心室，RV：右心室，PA：肺動(dòng)脈。圖3 RT-3DE心室-肺動(dòng)脈剖視面顯示肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，*所示為室間隔缺損。

圖4 LV：左心室，RV：右心室。圖4 RT-3DE心室-大動(dòng)脈剖視面顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，☆所示為主動(dòng)脈，*所示為肺動(dòng)脈。

圖5 LA：左心房，LV：左心室，RV：右心室，PA：肺動(dòng)脈。圖5 右心聲學(xué)造影顯示右室造影射入肺動(dòng)脈，占后者血流量約40%。

圖6 LA：左心房，LV：左心室，RV：右心室，PA：肺動(dòng)脈。圖6 右心聲學(xué)造影顯示右室造影射入主動(dòng)脈，占后者血流量約50%

正確研判大動(dòng)脈騎跨程度對(duì)診斷至為關(guān)鍵，由于二維超聲心動(dòng)圖自身的局限性，任何未同時(shí)經(jīng)過(guò)半月瓣閉合點(diǎn)及室間隔垂直投射點(diǎn)連線的二維切面都會(huì)導(dǎo)致騎跨程度的誤判。實(shí)時(shí)三維超聲對(duì)先天性心臟病的復(fù)雜構(gòu)型的診斷具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，其深度視覺(jué)效果符合人類眼球生理，對(duì)大動(dòng)脈騎跨的判定有極大的幫助。應(yīng)用右心聲學(xué)造影對(duì)本病的診斷亦具有重要幫助，能突出顯示右心血流的流出途徑，補(bǔ)充了血流動(dòng)力學(xué)方面的客觀證據(jù)，從而證實(shí)了兩大動(dòng)脈騎跨程度，增加了超聲醫(yī)師的診斷信心。

[1] Brandt PW, Calder AL, Barratt-Boyes BG, et al.Double outlet left ventricle. Morphology, cineangiocardiographic diagnosis and surgical treatment[J].Am J Cardiol,1976,38(7):897-909.

[2] 楊思源, 陳樹(shù)寶. 小兒心臟病學(xué)[M]. 第4版. 北京:人民衛(wèi)生出版社,2012.404-409.

[3] Lev M, Bharati S, Meng CC, et al. A concept of double-outlet right ventricle[J]. J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64(2):271-281.

[4] 喬建華, 馮鋼, 楊桂英, 等. 先天性心臟病合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的外科治療[J]. 罕少疾病雜志, 2006,13(6):1-3.

[5] 范文斌, 喬建華. 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓外科治療的研究進(jìn)展[J]. 罕少疾病雜志, 2009,16(1):42-45.

R541.1；R540.45

D

2015-03-19

任書(shū)堂，男，超聲診斷專業(yè)，主任醫(yī)師，超聲醫(yī)師，主要研究方向?yàn)樾难芗膊〉某曉\斷

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