李小偉 成水芹 梁少珊 樂偉波 曾彩虹 王金泉 劉志紅

LI Xiaowei1,2,CHENG Shuiqin2,LIANG Shaoshan2,LE Weibo2,ZENG Caihong2,WANG Jinquan2,LIU Zhihong1,2

1School of Clinical Medicine,Southeast University,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center of Kidney Diseases,Jinling Hospitial,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210016,ChinaCorresponding author:LIU Zhihong(E-mail:liuzhihong@nju.edu.cn)

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·論 著·

微小病變樣IgA腎病與微小病變腎病患者臨床病理及預(yù)后的比較

李小偉1,2成水芹2梁少珊2樂偉波2曾彩虹2王金泉2劉志紅1,2

目的：比較微小病變樣IgA腎病(MCD-IgAN)與微小病變腎病(MCD)患者的臨床病理特點(diǎn)、治療反應(yīng)及預(yù)后。 方法：回顧性分析IgAN隨訪登記數(shù)據(jù)庫中80例隨訪時(shí)間≥3年的MCD-IgAN患者和77例隨訪時(shí)間≥3年的MCD患者的資料。 結(jié)果：(1)兩組患者臨床表現(xiàn)相似,以青年男性多見,多數(shù)患者以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，部分患者伴不同程度的鏡下血尿,但與MCD患者相比，MCD-IgAN患者腎活檢時(shí)基線血清白蛋白、估算的腎小球?yàn)V過率(eGFR)更低(P均<0.01)，而尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶、尿視黃醇結(jié)合蛋白水平更高(P均<0.01)。(2)腎臟病理:MCD-IgAN與MCD患者相比，腎小管間質(zhì)急性和慢性病變均較重(P<0.05)。(3)激素療效:80例MCD-IgAN與77例MCD患者激素治療的療效比較，8周完全緩解、部分緩解及未緩解均無顯著差異(88.8%vs90.9%,10.0%vs5.2%,1.3%vs3.9%,P均>0.05)。達(dá)到緩解的中位時(shí)間分別是4周(1～24周)和4周(1～28周)。兩組患者激素療效無顯著差異。(4)復(fù)發(fā)和預(yù)后:至3年隨訪期末,MCD-IgAN患者復(fù)發(fā)率顯著低于MCD患者(45.0%vs63.6%,P<0.05)。無一例患者進(jìn)入ESRD,僅2例MCD-IgAN患者eGFR較基線下降>50%。 結(jié)論：MCD-IgAN與MCD患者在臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、激素治療的療效及預(yù)后上均無明顯差異。值得注意的是，MCD-IgAN患者伴較顯著的腎小管間質(zhì)病變和損傷。

IgA腎病 微小病變腎病 臨床病理 治療 預(yù)后

在IgA腎病(IgAN)患者中，少數(shù)患者腎小球的病理改變可為微小病變，其臨床表現(xiàn)、對(duì)激素治療的反應(yīng)及預(yù)后都有別于其他IgAN患者，而與微小病變腎病(MCD)很相似，因此被稱為微小病變樣IgAN(MCD-IgAN)[1-7]。這類MCD-IgAN是IgAN中的一個(gè)獨(dú)特亞型，還是IgAN與 MCD的重疊？目前尚無明確的答案。為此，本研究選取隨訪≥3年的MCD-IgAN患者80例，在分析其臨床和病理特點(diǎn)及對(duì)激素治療反應(yīng)的基礎(chǔ)上，與同樣隨訪≥3年的77例MCD患者進(jìn)行比較，旨在加深對(duì)MCD-IgAN的認(rèn)識(shí)。

對(duì)象和方法

研究對(duì)象 回顧性分析南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科IgAN隨訪登記數(shù)據(jù)庫中的80例MCD-IgAN患者，并與同期入院的77例MCD患者的臨床病理及預(yù)后進(jìn)行比較。所有患者均符合經(jīng)腎活檢確診、隨診≥3年、資料完整、初發(fā)初治的入組標(biāo)準(zhǔn)。

診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)MCD:腎活檢光鏡下腎小球無明顯病變，免疫熒光陰性或僅有C3、IgM強(qiáng)度為“<1+”的沉積，電鏡下足細(xì)胞足突彌漫融合，無電子致密物沉積。臨床以腎病綜合征起病，并除外繼發(fā)性腎臟疾病及合并其他慢性疾病(如糖尿病腎病、系統(tǒng)性淀粉性樣變性、乙型肝炎等)。(2)MCD-IgAN:符合IgAN的診斷標(biāo)準(zhǔn)，免疫熒光系膜區(qū)以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積,并除外繼發(fā)性IgAN(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、銀屑病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等),且光鏡下腎小球病變輕微，電鏡下足細(xì)胞足突彌漫融合。

臨床資料 包括患者性別、年齡、病程、首發(fā)癥狀、誘發(fā)因素，血壓等基線特征及急性腎損傷(AKI)、感染等并發(fā)癥。并記錄治療方法,包括治療方案、治療時(shí)間、劑量、治療療效、毒副作用、合并用藥、腎臟生存情況等。

實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)據(jù) 尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(URBC)、24h尿蛋白定量(Upr)、尿 N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)、血清白蛋白(Alb)、血清總膽固醇 (CH)、血清肌酐(SCr)、血尿酸(UA)、血電解質(zhì)及肝酶等，并應(yīng)用EPI公式計(jì)算估算的腎小球?yàn)V過率(eGFR)[8]。

腎臟病理 所有患者腎組織進(jìn)行常規(guī)光鏡、免疫熒光和電鏡檢查。光鏡常規(guī)行HE、PAS、PASM-Masson及Masson 三色染色。免疫熒光采用冰凍切片，觀察腎組織IgG、IgA、IgM、C3、C1q 的沉積強(qiáng)度及部位。電鏡觀察有無電子致密物沉積、沉積部位及足細(xì)胞足突病變。

有關(guān)指標(biāo)定義 (1)病程：起病距腎活檢時(shí)間。(2)緩解時(shí)間：開始應(yīng)用激素治療日期至完全緩解時(shí)間。(3)ESRD：eGFR<15 ml/(min·1.73m2)，或行維持性腎臟替代治療>3月。(4)終點(diǎn)事件：eGFR下降基礎(chǔ)值的>50%或ESRD。(5)復(fù)發(fā):完全緩解后再次出現(xiàn)大量蛋白尿(>3.5 g/24h)，需要激素或免疫抑制劑加量才能緩解。(6)腎臟病理小管間質(zhì)急性病變?cè)u(píng)分[9-10]：根據(jù)病變累及腎皮質(zhì)的面積，將小管間質(zhì)急性、慢性病變分別進(jìn)行分級(jí):無病變(0)、輕度(1，<25%)、中度(2，25%～49%)、重度(3，≥50%)。

治療方法 潑尼松按1 mg/(kg·d)誘導(dǎo)治療至完全緩解后2周，或雖未緩解療程至8周，或8周部分緩解治療至10周開始減量，按每2周減量5 mg緩慢減量，減至30 mg/d時(shí)，部分患者因不能完全緩解或預(yù)防復(fù)發(fā)開始加用免疫抑制劑，潑尼松繼續(xù)按每?jī)芍軠p量2.5 mg至10 mg/d維持1.5年停用，患者復(fù)發(fā)后重新誘導(dǎo)治療。

療效評(píng)判 完全緩解:尿蛋白定量<0.4 g/24h，且Alb>35.0 g/L、SCr<109.62 μmol/L。部分緩解:尿蛋白定量≤3.5 g/24h，且下降大于基礎(chǔ)值的50%，SCr升高小于基礎(chǔ)值的15%。未緩解:尿蛋白定量>3.5 g/24h，或尿蛋白下降小于基礎(chǔ)值的50%或增加，或(和)SCr升高大于基礎(chǔ)值的 50%。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件錄入和整理資料并進(jìn)行數(shù)據(jù)處理與分析。正態(tài)分布資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較應(yīng)用t檢驗(yàn)，非正態(tài)分布資料以中位數(shù)(范圍)表示，組間比較應(yīng)用Mann-Whitney檢驗(yàn)，分類變量以率表示，組間比較采用Pearsonχ2檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)。緩解率及復(fù)發(fā)率的分析應(yīng)用Kaplan-Meier法，所有統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)均為雙側(cè)檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P<0.01為統(tǒng)計(jì)學(xué)差異顯著。

研究結(jié)果

一般資料、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 MCD-IgAN組患者80例，年齡(28.24±11.27)歲，其中男性占61.3%。MCD組患者77例，年齡(25.05±9.86)歲，其中男性占66.2%。腎活檢時(shí)除了MCD-IgAN較MCD患者Alb低、尿NAG高、尿RBP高、eGFR水平低(P均<0.01),兩組患者在年齡、性別、臨床癥狀、誘發(fā)因素及并發(fā)癥等方面均無顯著差異(表1)。

表1 兩組患者腎活檢時(shí)一般資料、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的比較

MCD-IgAN:微小病變樣IgA腎??；MCD:微小病變腎??；NAG:N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶; RBP: 視黃醇結(jié)合蛋白；eGFR：估算的腎小球?yàn)V過率

病理改變 MCD-IgAN與MCD患者腎活檢分別獲取腎小球中位數(shù)分別是22.5個(gè)(8～52個(gè))和23個(gè)(10～70個(gè)),光鏡下兩組患者腎小球病變均輕微,與MCD患者相比,MCD-IgAN患者腎小管間質(zhì)急性及慢性病變均較重(P<0.05)。免疫熒光顯示所有MCD-IgAN患者均存在以IgA為主的系膜區(qū)沉積,部分患者伴不同程度的IgG、IgM及C3系膜區(qū)沉積,而MCD患者免疫熒光均陰性。電鏡下兩組患者均表現(xiàn)為足細(xì)胞足突廣泛融合,而MCD-IgAN患者伴系膜區(qū)電子致密物沉積(表2)。

MCD-IgAN：微小病變樣IgA腎?。籑CD:微小病變腎病

激素的療效 本組患者腎活檢術(shù)后隨訪終點(diǎn)時(shí)間為3年,80例MCD-IgAN與77例MCD患者激素治療8周完全緩解、部分緩解及未緩解的比例分別是88.8%、10.0%、1.3%和90.9%、5.2%、3.9%,兩組患者激素治療8周時(shí)療效無顯著差異(P>0.05)。兩組患者在激素治療2、4、8、12、16周完全緩解的比例分別是15.0%、55.0%、88.8%、93.8%、93.8%和18.2%、54.6%、90.9%、94.9%、96.2%。至隨訪期末兩組患者分別有98.8%和100%達(dá)到≥1次完全緩解。兩組患者達(dá)到緩解的中位時(shí)間分別是4周(1～24周)和4周(1～28周)。兩組患者隨訪過程中激素療效無顯著差異(P>0.05) (圖1)。

圖1 MCD-IgAN與MCD患者對(duì)激素治療療效比較MCD-IgAN：微小病變樣IgA腎?。籑CD:微小病變腎病

圖2 MCD-IgAN與MCD患者隨訪過程中復(fù)發(fā)率的比較MCD-IgAN：微小病變樣IgA腎?。籑CD:微小病變腎病

疾病復(fù)發(fā)和腎臟預(yù)后 至3年隨訪期末,36例(45%)MCD-IgAN患者及49例(63.6%)MCD患者出現(xiàn)≥1次復(fù)發(fā),MCD-IgAN患者的復(fù)發(fā)率顯著低于MCD患者(P<0.05)(圖2)。無一例患者進(jìn)入ESRD,僅2例MCD-IgAN患者發(fā)生腎臟終點(diǎn)事件，即eGFR較基線下降>50%，其中1例激素治療無效，1例激素治療緩解后復(fù)發(fā)，再次誘導(dǎo)治療僅能達(dá)到部分緩解，沒有MCD患者發(fā)生腎臟終點(diǎn)事件，兩組患者腎臟預(yù)后總體較好，組間無顯著差異。

討 論

IgAN是原發(fā)性腎小球疾病的最常見類型,其臨床病理表現(xiàn)多樣。既往研究表明[11-13],腎病范圍的蛋白尿在IgAN中并不常見,其比例為5%～10%。伴大量蛋白尿的IgAN患者,其腎臟病理上多表現(xiàn)為新月體、系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增生病變,腎臟預(yù)后也較差。但臨床中發(fā)現(xiàn)有部分IgAN患者表現(xiàn)為腎病綜合征,對(duì)激素的治療反應(yīng)好,病理上腎小球病變輕微,電鏡下足細(xì)胞足突廣泛融合,與MCD腎臟病理類似,作為IgAN的一個(gè)特殊的類型，這部分患者也被稱之為MCD-IgAN[7]。既往僅有小樣本MCD-IgAN的研究,為了加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí),我們回顧性分析80例隨訪>3年的MCD-IgAN患者的臨床、病理、治療反應(yīng)及長(zhǎng)期預(yù)后,并與77例隨訪>3年的MCD患者進(jìn)行比較。

本研究表明,與IgAN以血尿?yàn)轱@著臨床特征不同，MCD-IgAN患者最常見的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，與既往在MCD患者的研究結(jié)果一致[10,14]。雖然本研究中MCD-IgAN患者分別有15.0%出現(xiàn)高血壓、25.0%出現(xiàn)鏡下血尿，但高血壓及鏡下血尿患者的比例顯著低于既往報(bào)道的IgAN患者[15]，也低于既往 MCD-IgAN患者的 29.4%高血壓及52.9%血尿研究報(bào)道[4]。盡管有研究表明MCD-IgAN患者血尿的發(fā)生率高于MCD患者(10%～30%)[10,14]，我們的研究資料也表明MCD-IgAN患者鏡下血尿發(fā)生率也高于本研究MCD患者的14.3%，但組間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。有趣的是，盡管MCD-IgAN與MCD患者基線蛋白尿水平無顯著差異，但Alb水平卻顯著低于MCD患者。我們的研究還發(fā)現(xiàn)不管是腎小管損傷標(biāo) MCD患者重，這種差異可能與入組偏倚相關(guān)，比如那些腎小管損傷重的MCD患者入組時(shí)被排除。我們研究發(fā)現(xiàn)有更多的MCD-IgAN患者并發(fā)急性腎損傷(AKI)。既往研究發(fā)現(xiàn)，MCD并發(fā)AKI的患者急性腎小管間質(zhì)損傷重[10]，與本研究結(jié)果一致。而越來越多的證據(jù)表明大量尿蛋白本身導(dǎo)致的蛋白超載可能是導(dǎo)致腎小管間質(zhì)的損傷的原因之一[16-17]。

由于MCD-IgAN的臨床及病理表現(xiàn)與MCD患者類似，作為MCD患者的一線治療方案激素也被應(yīng)用于MCD-IgAN的治療[1-5]，但目前多為小樣本研究，其療效需要進(jìn)一步驗(yàn)證。本研究資料表明，MCD-IgAN患者在足量激素誘導(dǎo)治療后，部分患者可能在2周甚至更短的時(shí)間內(nèi)完全緩解,有55.0%的患者4周內(nèi)完全緩解，繼續(xù)激素誘導(dǎo)治療至8周完全緩解率和部分緩解率分別達(dá)到88.8%和10.0%，8例部分緩解的MCD-IgAN患者繼續(xù)足量激素治療至10周，4例完全緩解，10周總的完全緩解率達(dá)到93.8%。Herlitz等[4]研究表明，MCD-IgAN的激素治療中位緩解時(shí)間為8周。本中心一項(xiàng)包含27例患者的前瞻性研究表明，足量激素治療8周后100%的MCD-IgAN患者完全緩解[3]。既往針對(duì)成人MCD患者研究表明,大約75%患者在12周內(nèi)達(dá)到完全緩解[10,14,18]，而本研究中MCD患者激素誘導(dǎo)治療8周的完全緩解率為90.9%，與MCD-IgAN相比，兩組患者激素療效并無顯著差異。表明本研究中無論MCD-IgAN還是MCD患者，激素治療療效效果較好,治療反應(yīng)的速度亦較快。

和MCD患者一樣,疾病的復(fù)發(fā)也是MCD-IgAN患者治療的難題,既往MCD-IgAN患者研究表明[4],在中位時(shí)間為20月的隨訪過程中，17例患者有9例出現(xiàn)≥1次的復(fù)發(fā)。本研究發(fā)現(xiàn)，在3年的隨訪過程中分別有36例(45%)MCD-IgAN患者和49例(63.6%)MCD患者發(fā)生≥1次或以上的復(fù)發(fā)。既往應(yīng)用于激素依賴和復(fù)發(fā)的MCD患者治療的環(huán)磷酰胺、他克莫司、嗎替麥考酚酯等二線免疫抑制劑[10,19-20],也被應(yīng)用于激素抵抗或復(fù)發(fā)的MCD-IgAN患者的治療[4]。雖然在本研究中MCD-IgAN患者的復(fù)發(fā)率顯著較MCD患者低,但在初治方案中MCD-IgAN患者免疫抑制劑應(yīng)用率顯著高于MCD患者(51.3%vs33.8%,P<0.05)。而免疫抑制劑的應(yīng)用可減少疾病的復(fù)發(fā)[21]，本組MCD-IgAN患者復(fù)發(fā)率較MCD患者低的原因可能不是疾病的本身的特點(diǎn)而是由于受不同的治療方案的影響。

預(yù)后方面，既往針對(duì)MCD患者中的研究表明，激素治療敏感的患者長(zhǎng)期預(yù)后好，而那些激素治療抵抗患者更容易進(jìn)展至終末期腎病[10,22]。既往針對(duì)MCD-IgAN患者研究發(fā)現(xiàn)，該病腎臟預(yù)后好,通過激素及免疫抑制劑治療后,腎功能較前好轉(zhuǎn)或者保持穩(wěn)定[4]。我們的研究資料表明80例MCD-IgAN及77例MCD患者，在3年隨訪期末無一例患者進(jìn)入ESRD,僅2例MCD-IgAN患者eGFR較基線下降>50%,均為隨訪期末激素治療未達(dá)到完全緩解患者,表明MCD-IgAN預(yù)后好,與MCD患者一樣[10,22],激素治療療效可以判斷患者腎臟預(yù)后。

由于本文為回顧性研究,有著其不可避免的局限性。復(fù)發(fā)是疾病治療隨訪過程中的重要環(huán)節(jié),但其治療方案，特別是激素減量過程中免疫抑制劑的應(yīng)用,在隨訪過程中有著較多的切換，治療方案的不均一,導(dǎo)致比較不同治療方案的MCD-IgAN與MCD患者復(fù)發(fā)率尤為困難。雖然我們發(fā)現(xiàn)MCD-IgAN患者的復(fù)發(fā)率顯著低于MCD患者，但這種差異可能不是疾病本身的特點(diǎn)而是治療方案的差異所致。由于回顧性研究的缺陷，本研究未能詳細(xì)比較不同治療方案療效的異同，而這些問題的解決，需要設(shè)計(jì)良好的前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究來回答。

總之，本組MCD-IgAN與MCD患者在臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)、激素治療的療效及預(yù)后上均無明顯差異。值得注意的是，MCD-IgAN患者伴較顯著的腎小管間質(zhì)病變和損傷。

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(本文編輯 莫 非 律 舟)

The comparison of clinico-pathological features and outcome between IgA nephropathy with minimal change disease and minimal change disease

Objective：To investigate the clinic-pathological characteristics, treatment response and prognosis of IgA nephropathy patients with minimal change lesion (MCD-IgAN). Methodology：Eighty patients with biopsy-proven MCD-IgAN and followed for ≥3 years from the Jinling Hospital IgA nephropathy Registry were enrolled into this retrospective study, and 77 patients with MCD were regarded as disease control. The clinic-pathological characteristics, treatment response and prognosis were compared with between two groups. Results：The clinical presentations were similar between the two groups, both with young male predominance, the majority of these patients presented with nephrotic syndrome, only few MCD-IgAN had varying degrees of macroscopic hematuria. Compared with the MCD group, patients with MCD-IgAN had lower levels of baseline serum albumin (P<0.01) and eGFR (P<0.01), higher levels of urinary n-acetyglucosaminidase and retino-bingding protein (P<0.01). The pathological features showed more severe acute and chronic tubulointerstitial injury in patients with MCD-IgANrenal pathology (P<0.01,P<0.05, respectively), while the glomerular lesion was similar between two groups. After 8 weeks of corticosteroid therapy, no significant differences were observed in the rate of complete remission, partial remission and no remission between MCD-IgAN and MCD (88.8%vs90.9%, 10.0%vs5.2%, 1.3%vs3.9%,P>0.05). The median time to achieve remission was 4 weeks (range 1-24 weeks) and 4 weeks (range 1-28 weeks) respectively. During the three-year follow-up period, there was a significantly lower rate of relapse in MCD-IgAN patients than that in MCD patients (45.0%vs63.6%,P<0.05). No patients between two groups entered ESRD, only 2 patients (2.5%) with MCD-IgAN had greater than 50% reduction of eGFR. Conclusion：The clinical manifestations, pathological features, response to corticosteroid therapy and renal outcome were similar between MCD-IgAN and MCD.

IgA nephropathy minimal change disease clinic-pathological features treatment prognosis

國家科技支撐計(jì)劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05)；江蘇省臨床醫(yī)學(xué)中心項(xiàng)目(BL2012007)

1東南大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院(南京，210009)，2南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 全軍腎臟病研究所

劉志紅(E-mail:liuzhihong@nju.edu.cn)

LIXiaowei1,2,CHENGShuiqin2,LIANGShaoshan2,LEWeibo2,ZENGCaihong2,WANGJinquan2,LIUZhihong1,2

1SchoolofClinicalMedicine,SoutheastUniversity,Nanjing210009,China2NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases,JinlingHospitial,NanjingUniversitySchoolofMedicine,Nanjing210016,ChinaCorrespondingauthor:LIUZhihong(E-mail:liuzhihong@nju.edu.cn)

2015-01-23

? 2015年版權(quán)歸《腎臟病與透析腎移植雜志》編輯部所有