付文廣，黎靖，溫劍，李秋，雷正明

（瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽外科，四川瀘州646000）

成人先天性膽總管囊腫83例診治分析

付文廣，黎靖，溫劍，李秋，雷正明

（瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽外科，四川瀘州646000）

目的:探討成人先天性膽總管囊腫的診治。方法:分析2001年1月至2010年8月，我院83例成人先天性膽總管囊腫患者臨床資料。結(jié)果:腹痛是其主要的臨床表現(xiàn)（86.75%），其次為黃疸（56.63%）和發(fā)熱（42.17%）。B超、CT和MRCP的診斷率分別為85.54%，92.86%和94.67%。83例患者中，72例接受手術(shù)治療，術(shù)后隨訪51例（70.83%），中位隨訪時(shí)間38月（3月～100月）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好。5例隨訪的行膽管癌根治術(shù)患者中位生存時(shí)間為21月，4例行姑息手術(shù)治療的患者中位生存時(shí)間為6月。結(jié)論:成人先天性膽總管囊腫的診治應(yīng)重視臨床表現(xiàn)，MRCP有助于診治。一旦確診應(yīng)早期手術(shù)治療，以防癌變。囊腫切除和肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)應(yīng)作為首選術(shù)式。

先天性膽總管囊腫；成人；診斷；治療

先天性膽總管囊腫（congenital choledochal cyst, CCC）是指肝內(nèi)、外膽管單獨(dú)或聯(lián)合先天性發(fā)育異常，在東亞人群中多見。膽總管囊腫雖為良性病變，但與膽管炎、胰腺炎和惡性轉(zhuǎn)化等嚴(yán)重并發(fā)癥有關(guān)[1]。隨著臨床醫(yī)學(xué)檢查方法的改進(jìn)，CCC的發(fā)現(xiàn)率有增加趨勢(shì)，且臨床癥狀不典型，臨床診治存在困難。本文旨在探討成人CCC的診斷及治療方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料

我院2001年1月至2010年8月共收治成人CCC患者83例（男性17例，女性66例），年齡15歲～76歲（平均為34.6歲），病程2月～22年。本組病例中合并膽管結(jié)石15例，慢性結(jié)石性膽囊炎6例，急性胰腺炎4例，既往行囊腫內(nèi)引流術(shù)者2例，門脈海綿樣變1例。

1.2 診斷方法

通過腹部B超、CT、MRCP、ERCP等影像學(xué)檢查，術(shù)前明確診斷為膽總管囊腫。83例患者均行B超檢查，56例患者行CT檢查，75例患者行MRCP檢查，2例患者行ERCP檢查。其中10例（男2例，女8例）患者，術(shù)前檢查提示囊腫癌變。

1.3 治療方式

83例患者中接受手術(shù)治療72例，術(shù)式包括：①囊腫完整切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合53例（其中合并肝葉切除4例、急診囊腫外引流術(shù)后3例）；②胰十二指腸切除術(shù)2例（其中1例為囊腫癌變）；③囊腫大部分切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合8例；④10例癌變患者中1例行胰十二指腸切除術(shù)，6例行膽管癌根治術(shù)，3例行姑息性外引流術(shù)。另11例患者因各種原因拒行手術(shù)治療。

1.4 統(tǒng)計(jì)分析

數(shù)據(jù)資料利用SPSS 13.0軟件分析，采用Kaplan-Meier法繪制生存曲線。組間比較采用最小差異t檢驗(yàn)（LSD-t），P＜0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

腹痛是最常見的癥狀，72例CCC患者出現(xiàn)此癥狀，其他癥狀（黃疸，發(fā)熱等），表1。72例（86.75%）因出現(xiàn)臨床癥狀而進(jìn)一步診治，而11例（13.25%）無臨床癥狀的患者，是在健康檢查或者其他疾病的診療過程中發(fā)現(xiàn)合并存在CCC。

表1 83例成人先天性膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)

2.2 影像學(xué)檢查及分型

B超檢查83例，確診71例（71/83,85.54%）；CT檢查56例，確診52例（52/56,92.86%）；ERCP檢查2例，確診2例（2/2,100%）；MRCP檢查75例，確診71例（71/75,94.67%），通過以上方法術(shù)前診斷為CCC。按照Todani等修訂的Alonso-Lej分型，I型67例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例，Ⅳ型9例，Ⅴ型3例。其中10例（男2例，女8例）患者，術(shù)前檢查提示囊腫癌變。同CCC良性病變組比較，癌變組患者的年齡較良性病變組患者的年齡大（數(shù)據(jù)未列出），其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

2.3 手術(shù)方式及并發(fā)癥

72例患者接受手術(shù)治療，各型CCC的具體手術(shù)方式見表2。本組患者無圍手術(shù)期死亡病例。手術(shù)并發(fā)癥有膽漏5例，切口感染5例，反流性膽管炎4例，肺部感染1例，所有患者均經(jīng)非手術(shù)治療治愈，表2。

表2 72例成人先天性膽總管囊腫患者的手術(shù)方式

2.4 隨訪

通過門診和電話隨訪，72例手術(shù)患者中獲隨訪51例，隨訪率為70.83%。中位隨訪時(shí)間為38月（3月～100月），2例患者偶感上腹疼痛，藥物治療后癥狀緩解，隨訪恢復(fù)情況良好。10例癌變患者中9例獲隨訪，1例行胰十二指腸切除術(shù)和4例行膽管癌根治術(shù)患者的中位生存時(shí)間為21月（11月～60月），4例行囊腫外引流手術(shù)的患者中位生存時(shí)間為6月（3月～9月），生存曲線，圖1。

圖1 成人先天性膽總管囊腫癌變患者的術(shù)后生存曲線圖囊腫外引流術(shù)患者的1年生存率為0%，行腫瘤根治術(shù)的5年生存率為20%。a.腫瘤根治術(shù)組包含行胰十二指腸切除術(shù)和膽管癌根治術(shù)

3 討論

3.1 重視CCC的臨床診斷

成人CCC的患者在任何年齡均可出現(xiàn)多種癥狀，與小兒膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)不同[2]。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，腹痛、黃疸和腹部腫物合并存在是診斷膽總管囊腫的臨床“三聯(lián)征”，但本組病例中有腹痛癥狀的患者為86.75%（表1），是CCC的主要臨床表現(xiàn)。其次為黃疸（56.63%）和發(fā)熱（42.17%），這可能與CCC導(dǎo)致的膽汁淤滯等因素有關(guān)[3]。8.43%的CCC患者可觸及腹部腫塊，且多為體型消瘦者，并且腹部腫塊易被繼發(fā)性疾病掩蓋。因此，僅靠“三聯(lián)征”來診斷CCC是不可取的，容易導(dǎo)致漏診和誤診。

隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，B超、ERCP和MRCP已經(jīng)是CCC的主要檢查手段。雖然ERCP是診斷胰膽管合流異常的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但作為一種有創(chuàng)檢查，難以廣泛應(yīng)用。B超是首選的診斷方式，但受氣體干擾和檢查者的經(jīng)驗(yàn)影響，對(duì)膽總管下段及十二指腸后方的囊腫探查有困難。而MRCP作為一種無創(chuàng)檢查方法，診斷CCC的敏感性為70%～100%，特異性為90%～100%，為囊腫分型和手術(shù)治療方案的制定提供重要的參考依據(jù)[4-5]。B超和CT檢查診斷本組CCC病例的準(zhǔn)確率為85.54%和92.86%，但是MRCP檢查能顯示膽胰共同通道長(zhǎng)度、結(jié)構(gòu)以及精確的重建膽總管囊腫，且準(zhǔn)確率高達(dá)94.67%。MRCP在膽胰疾病的診斷中起著越來越重要的重要，對(duì)膽總管囊腫的診斷仍有一定的局限性[5]。因此，重視患者臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRCP等影像學(xué)檢查，早期診斷CCC并不困難。

3.2 CCC的治療體會(huì)

由于受長(zhǎng)期胰膽反流等因素的影響，囊腫易發(fā)生癌變，發(fā)生率為10%～30%[6-9]，CCC癌變后的預(yù)后較差[6,10]。本組病例CCC的癌變率為12.05%（10/ 83），囊腫癌變的患者即使按照膽管癌進(jìn)行根治性治療，中位生存時(shí)間為21月，而行姑息性治療的患者中位生存時(shí)間僅6月（圖1）。癌變患者的年齡較良性病變組年齡大（P＜0.05），與文獻(xiàn)報(bào)道一致[1,11]，提示年齡與CCC癌變過程相關(guān)。因此，CCC一經(jīng)確診，應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療，對(duì)防止癌變和改善預(yù)后是十分必要的。

目前CCC手術(shù)方式的金標(biāo)準(zhǔn)為：囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合。該術(shù)式切除了囊腫，去除了癌變的基礎(chǔ)。而囊腫空腸側(cè)側(cè)吻合的術(shù)式，可致癌變提前15年[12]，應(yīng)完全摒棄。由于CCC的分型不同，故采用的手術(shù)方式也不相同（表2）。Ⅰ型主要采用囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。但囊腫切除是手術(shù)難點(diǎn)所在，其方式有全層切除、內(nèi)膜剝除、使用2.5%碘酊或3%石碳酸處理殘余囊壁，或采用電凝并鈍性分離技術(shù)等[13]。在臨床實(shí)踐中，值得注意的是：①膽總管下段開口或囊腫深入到胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)或再次手術(shù)的患者不必強(qiáng)求完全切除囊腫，以免損傷十二指腸、胰腺等。對(duì)殘留囊腔的黏膜以碘酊或石碳酸處理，間斷縫合，用殘留的漿肌層間斷關(guān)閉膽總管遠(yuǎn)端或者包埋在胰腺被膜內(nèi);②術(shù)中需仔細(xì)辨別肝總管、左右肝管的走向。以肝總管開口為中心，保留囊壁0.5 cm～1.0 cm，使吻合口其呈喇叭口狀，利于吻合[14]，但其囊壁黏膜應(yīng)剝除。如囊腫上端開口較高達(dá)左右肝管匯合處，左右肝管V形切開成形，可預(yù)防狹窄;③術(shù)中配合使用纖維膽道鏡，有利于發(fā)現(xiàn)結(jié)石、狹窄和癌變等合并癥，制定更好的治療措施。隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟完善，Ⅰ型的CCC經(jīng)腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合是可行的[15～17]。但對(duì)術(shù)者要求高，且遠(yuǎn)期療效需要進(jìn)一步觀察。

本組資料中Ⅱ、Ⅲ型CCC病例數(shù)量相對(duì)較少，經(jīng)驗(yàn)有限。文獻(xiàn)報(bào)到Ⅱ型CCC可采用開腹或者腔鏡手術(shù)治療，對(duì)膽管壁上的缺損應(yīng)盡量橫行縫合以避免狹窄[18]。Ⅲ型可采用內(nèi)鏡下切除或囊腫去頂術(shù)。目前對(duì)CCC的Ⅳ型病變是否行肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的相應(yīng)肝段切除，仍存爭(zhēng)議。Chijiiwa K等認(rèn)為Ⅳ型病變的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是肝外膽管擴(kuò)張延續(xù)所致，擴(kuò)張的肝外膽管在切除3～6月后，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張有好轉(zhuǎn)，采用囊腫切除和膽管空腸吻合術(shù)的效果良好[19]。本組病例中4例Ⅳ型CCC患者采用膽總管囊腫并部分肝切除和肝管空腸Roux-en-Y吻合的術(shù)式，也獲得滿意療效。因此，Ⅳ型的肝內(nèi)膽管囊腫如局限某個(gè)肝葉或肝段可同時(shí)行肝葉或肝段切除術(shù)。對(duì)于肝葉切除難度較大或肝內(nèi)彌漫囊腫（Ⅴ型）而又無癌變證據(jù)者可不必勉強(qiáng)行肝切除，但需要密切隨訪。伴有嚴(yán)重肝功能損害，或者有癌變者則可采用肝移植等方式治療。對(duì)于急性膽道感染、全身情況差的患者，可先急診行囊腫外引流手術(shù)以搶救患者生命，病情穩(wěn)定后再行確定性手術(shù)。本組病例資料中有3例患者因囊腫大且合并感染行急診手術(shù)治療后，再行根治性手術(shù)，獲得滿意療效。

綜上，CCC的診治應(yīng)重視臨床表現(xiàn)，MRCP有助于診治。一旦確診應(yīng)早期手術(shù)治療，以防癌變。囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)應(yīng)作為CCC的首選術(shù)式。

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（2014-12-22收稿）

作者投稿系統(tǒng)http∶//xb.lzmc.edu.cn/

Analysis of diagnosis and treatment of 83 adult patients with congenital choledochal cysts

Fu Wenguang,Li Jing,Wen Jian,Li Qiu,Lei Zhengming
Department of Hepatobiliary Surgery,the Affiliated Hospital of Luzhou Medical College

Objective:To investigate the diagnosis and treatment of congenital choledochal cysts(CCC)in adults.Methods:Clinical data of 83 patients with CCC in our hospital from January 2001 to August 2010 were retrospectively reviewed.Results:Abdominal pain was the chief symptom occurring in 86.75%patients and next were of jaundice and fever，occurring in 56.63%and 42.17%patients respectively.In diagnosing CCC，the sensitivity of B ultrasound,CT and MRCP was 85.54%,92.86%and 94.67%respectively.Among 83 patients,72 underwent surgical treatment，51(70.83%)were followed-up.The median follow-up time was 38 months(3 to 100 months).Patients had good recovery after operation.The median survival time for five followed-up patients who underwent cholangiocarcinoma radical operation was 21 months，the other 4 patients who underwent palliative surgical treatment was 6 months.Conclusions:Clinical manifestation is important in diagnosing adult CCC. MRCP which has no mortality is the choice to help the diagnosis of CCC.In order to avoid biliary malignancy, surgical treatment should be done as soon as possible.Cyst resection and Roux-en-Y hepatojejunostomy should be the preferred surgical procedures.

Congenital choledochal cyst;adult;Diagnosis;Treatment

R657.4

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2015.02.014

付文廣（1982-），男，主治醫(yī)師，博士，E-mail:leizhm@medmail.com.cn

雷正明（1956-），男，教授，碩士