郝磊 溫秀蓮

【中圖分類號(hào)】R4 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1671-8801（2015）01-0006-02

隨著人口的老齡化，腦血管疾病的發(fā)病率逐年增高，但由于診療水平的提高，病死率逐年下降，生存率提高，致殘率相應(yīng)增高，其中約1/3急性腦血管病患者會(huì)出現(xiàn)失語(yǔ)、失寫(xiě)。基底神經(jīng)節(jié)損害在其中所占比例尤高[1]?；咨窠?jīng)節(jié)區(qū)病損患者，除肢體功能障礙外，常合并語(yǔ)言及書(shū)寫(xiě)功能障礙，后者嚴(yán)重影響患者的情緒及肢體功能的康復(fù)。給患者的工作和生活帶來(lái)很大的不便，生活質(zhì)量下降。因此有必要詳細(xì)研究語(yǔ)言及書(shū)寫(xiě)功能障礙，探討其可能的神經(jīng)心理學(xué)機(jī)制，為語(yǔ)言康復(fù)提供理論依據(jù)。目前對(duì)于基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫(xiě)癥（Agraphia）的神經(jīng)心理學(xué)（Neurop Sychology）機(jī)制研究較少，現(xiàn)就基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫(xiě)癥的研究現(xiàn)狀作一綜述。

1 歷史回顧

1.1 概述：書(shū)寫(xiě)是一個(gè)較復(fù)雜的過(guò)程。從人類語(yǔ)言的發(fā)展上看，文字是最早出現(xiàn)的語(yǔ)言符號(hào)。就個(gè)體發(fā)育而言，也是先學(xué)會(huì)口語(yǔ)交流，再掌握書(shū)面語(yǔ)言符號(hào)，還要借助于手的動(dòng)作，通過(guò)聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、動(dòng)覺(jué)、視空間功能及運(yùn)動(dòng)功能等方面才能完成書(shū)寫(xiě)的過(guò)程。因而，在語(yǔ)言的四個(gè)要素：聽(tīng)、說(shuō)、讀、寫(xiě)方面，書(shū)寫(xiě)功能最易受損，而且受損最嚴(yán)重，恢復(fù)也最困難[2]。

1.2 失寫(xiě)癥的定義：失寫(xiě)癥是指由于獲得性腦損害而導(dǎo)致的書(shū)寫(xiě)功能受損或喪失。此概念排除了文盲及先天性障礙導(dǎo)致的書(shū)寫(xiě)不能，也排除了周圍神經(jīng)、骨骼、肌肉外傷導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)障礙引起的書(shū)寫(xiě)不能[3]。

1.3 基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫(xiě)癥：基底神經(jīng)節(jié)作為皮層下結(jié)構(gòu)，對(duì)皮層參與的書(shū)寫(xiě)句法形成其調(diào)控作用，兩者間存在相互作用。基底神經(jīng)節(jié)具有言語(yǔ)的皮層下整合中樞的作用，它不僅調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)、協(xié)調(diào)錐體系功能，同時(shí)支持條件反射、空間知覺(jué)、注意轉(zhuǎn)換等較簡(jiǎn)單的認(rèn)知和記憶功能，而且有證據(jù)表明基底神經(jīng)節(jié)可能參與和語(yǔ)言有關(guān)的啟動(dòng)效應(yīng)、邏輯推理、語(yǔ)義處理、言語(yǔ)記憶、語(yǔ)法記憶等復(fù)雜的認(rèn)知和記憶功能，起到對(duì)語(yǔ)言過(guò)程進(jìn)行加工、整理和協(xié)調(diào)的作用[4]。此外，尾狀核，殼核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)作為錐體外系的一部分配合錐體系協(xié)調(diào)肌肉的運(yùn)動(dòng)，使運(yùn)動(dòng)能夠連貫流暢。所以Damasio[5]推測(cè)它們?cè)谟稍~變成句的過(guò)程中也有類似的作用。

2 關(guān)于漢語(yǔ)失寫(xiě)癥的分類

2.1 概述： 從語(yǔ)言學(xué)習(xí)發(fā)展的過(guò)程來(lái)看，書(shū)寫(xiě)能力的獲得較口語(yǔ)為遲，有人稱為“符號(hào)的符號(hào)”。由于書(shū)寫(xiě)語(yǔ)言較口語(yǔ)語(yǔ)言的形成為晚，所以腦部病變時(shí)前者較后者更易受到損害，程度也重，也最難以恢復(fù)。這可能是因?yàn)闀?shū)寫(xiě)既需要大腦的語(yǔ)言中樞完好，還要有視、聽(tīng)、體感、運(yùn)動(dòng)以及視空間等方面能力的參與[6]。

2.2 漢語(yǔ)失寫(xiě)癥的分類：漢語(yǔ)失寫(xiě)癥按照神經(jīng)語(yǔ)言學(xué)特點(diǎn)分類如下[7]：①完全性書(shū)寫(xiě)障礙：這是一種嚴(yán)重的書(shū)寫(xiě)障礙，表現(xiàn)為不能書(shū)寫(xiě)，所寫(xiě)的字根本不具字形，甚至連自己的姓名也不能寫(xiě)出。這種嚴(yán)重的書(shū)寫(xiě)障礙多見(jiàn)于完全性失語(yǔ)癥；②構(gòu)字障礙：主要表現(xiàn)為書(shū)寫(xiě)文字的結(jié)構(gòu)障礙，出現(xiàn)筆畫(huà)的增加和減少，在寫(xiě)合體字時(shí)可能遺漏偏旁；③書(shū)寫(xiě)惰性現(xiàn)象：表現(xiàn)為患者在執(zhí)行書(shū)寫(xiě)任務(wù)時(shí)不能隨刺激物的變換而改變書(shū)寫(xiě)內(nèi)容，一旦寫(xiě)了一個(gè)字，以后不管是抄寫(xiě)、聽(tīng)寫(xiě)還是默寫(xiě)就始終寫(xiě)這個(gè)字，于是，重復(fù)寫(xiě)一個(gè)字后，又嵌入另一部分字的結(jié)構(gòu)，結(jié)果不成為漢字；④象形書(shū)寫(xiě)：當(dāng)患者寫(xiě)不出漢字時(shí)就以圖形代之，如畫(huà)一“月牙”代表“月亮”，畫(huà)一“鐘面”代表“鐘”；⑤書(shū)寫(xiě)過(guò)多：患者在書(shū)寫(xiě)時(shí)出現(xiàn)類似于流暢性失語(yǔ)的口語(yǔ)現(xiàn)象，容易過(guò)多地書(shū)寫(xiě)字句；⑥鏡像書(shū)寫(xiě)：是指左手書(shū)寫(xiě)時(shí)寫(xiě)出的漢字出現(xiàn)左右逆轉(zhuǎn)的反體字，是漢字書(shū)寫(xiě)障礙的特征之一；⑦錯(cuò)亂性書(shū)寫(xiě)：患者書(shū)寫(xiě)時(shí)可能寫(xiě)出別的字詞代替要寫(xiě)的字詞，這與口語(yǔ)中的錯(cuò)語(yǔ)相似；⑧失用性失寫(xiě)：表現(xiàn)為自發(fā)書(shū)寫(xiě)和聽(tīng)寫(xiě)的困難，抄寫(xiě)障礙相對(duì)較輕，其特點(diǎn)是寫(xiě)字不成形；⑨視空間性失寫(xiě)：主要表現(xiàn)為左側(cè)忽視伴文字書(shū)寫(xiě)限于紙的右側(cè)部分，書(shū)寫(xiě)行向上或向下傾斜；⑩結(jié)構(gòu)失用性失寫(xiě)：結(jié)構(gòu)性失用癥也可影響到書(shū)寫(xiě)過(guò)程，造成失寫(xiě)。

3 國(guó)內(nèi)外基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫(xiě)癥的研究現(xiàn)狀

3.1 皮層與基底神經(jīng)節(jié)病變致失寫(xiě)癥的差異

傳統(tǒng)觀念認(rèn)為人語(yǔ)言功能主要與大腦額葉及顳葉的皮層有關(guān)；而研究發(fā)現(xiàn) ，皮層下基底神經(jīng)節(jié)（Basal Ganglia） 的損害也可導(dǎo)致失語(yǔ)、甚至失寫(xiě)?；咨窠?jīng)節(jié)損害導(dǎo)致的失寫(xiě)與皮層損害導(dǎo)致的失寫(xiě)各有特點(diǎn)，兩者相互之間部分特點(diǎn)存在交叉重疊現(xiàn)象。金梅等[8]在基底神經(jīng)節(jié)與皮層腦損害致漢語(yǔ)失寫(xiě)癥對(duì)比研究中發(fā)現(xiàn)，在自動(dòng)書(shū)寫(xiě)、聽(tīng)寫(xiě)、看圖書(shū)寫(xiě)及主動(dòng)書(shū)寫(xiě)方面兩者差異存在顯著性，基底神經(jīng)節(jié)損害失寫(xiě)較皮層損害導(dǎo)致的失寫(xiě)程度輕，而在抄寫(xiě)方面兩者未顯示出明顯的差異性，這可能與其不必從大腦的文字記憶庫(kù)中提取字型符號(hào)有關(guān)。而金梅等[9]的研究還發(fā)現(xiàn)，皮層對(duì)書(shū)寫(xiě)語(yǔ)言的作用較基底神經(jīng)節(jié)的作用更加顯著，尤其是句法方面。基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致完全性書(shū)寫(xiě)障礙的程度較皮層輕，皮層損害導(dǎo)致完全性失寫(xiě)的比例較基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致完全性失寫(xiě)的比例顯著性增多。所以，學(xué)者們認(rèn)為在書(shū)寫(xiě)作業(yè)中，皮層向皮層下傳出沖動(dòng)，皮層下結(jié)構(gòu)基底神經(jīng)節(jié)受皮層控制，基底神經(jīng)節(jié)的損害可能阻斷了皮層下與皮層的功能聯(lián)系。病變使皮層區(qū)因失傳入而發(fā)生功能和代謝下降，而導(dǎo)致失寫(xiě)，符合遠(yuǎn)距離效應(yīng)機(jī)制[10]。

3.3 基底神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的失寫(xiě)癥的特點(diǎn)

劉曉加等[11]對(duì)基底神經(jīng)節(jié)區(qū)腦損害與漢語(yǔ)失寫(xiě)癥的關(guān)系進(jìn)行了系統(tǒng)研究，認(rèn)為左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致的不同類型的失語(yǔ)，較對(duì)側(cè)具顯著性差異，其列名障礙突出形成左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)損害的一大特色，驗(yàn)證了右利手者左半球偏側(cè)優(yōu)勢(shì)的理論。研究認(rèn)為，左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致的失寫(xiě)也顯示出左側(cè)優(yōu)勢(shì)半球的特異性，與右利手者左半球具有明顯的語(yǔ)言偏側(cè)優(yōu)勢(shì)理論相吻合。Scholz等利用功能磁共振對(duì)書(shū)寫(xiě)作業(yè)進(jìn)行研究同樣發(fā)現(xiàn)，右利手者進(jìn)行書(shū)寫(xiě)作業(yè)時(shí)左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)較右側(cè)明顯激活[12]。

3.4 基底神經(jīng)節(jié)病變致失寫(xiě)癥的神經(jīng)心理學(xué)機(jī)制

基底神經(jīng)節(jié)病變對(duì)語(yǔ)言的影響既往歸其為“遠(yuǎn)隔效應(yīng)”，但國(guó)外新近研究[35]表明皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與了語(yǔ)言的實(shí)質(zhì)性過(guò)程，“遠(yuǎn)隔效應(yīng)”不能完全解釋其原因，皮質(zhì)下失寫(xiě)中惰性失寫(xiě)、鏡像書(shū)寫(xiě)比較多見(jiàn)，病灶多分布于左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)、丘腦附近。Nadeau and crosso[13]描述皮質(zhì)下語(yǔ)言障礙的發(fā)生機(jī)制：①皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的直接影響，指出基底神經(jīng)節(jié)及其他皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)是大腦皮質(zhì)語(yǔ)言中樞結(jié)構(gòu)下的網(wǎng)狀系統(tǒng)的主要組成；②與大腦皮質(zhì)基本語(yǔ)言中樞相聯(lián)系；③大腦皮質(zhì)的語(yǔ)言輸出結(jié)構(gòu)受損；④神經(jīng)機(jī)能聯(lián)系不能，所謂的皮質(zhì)下?lián)p害切斷了皮質(zhì)對(duì)遠(yuǎn)距離部位的神經(jīng)控制，導(dǎo)致遠(yuǎn)距離的機(jī)能異常。

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通訊作者：溫秀蓮