梁楚強??周輝君
[摘要] 胃畸胎瘤是一種很罕見的胃部病變,在畸胎瘤中所占比例不足1%,一般好發(fā)于男性嬰幼兒,特別是出生3個月內的發(fā)病占絕大多數。國內1996~2002年間共報告36例,其中除3例成年人(男2例,女1例),7例幼兒外,均發(fā)生于新生兒。而自1922年Eusterman首次報告1例31歲男性患者以來,目前胃畸胎瘤正規(guī)系統報告尚不足千例。該病以腹脹、腹部腫塊為主要臨床表現,無特異性,易誤診。因本病好發(fā)于出生3個月內的男嬰,而成年女性則極為罕見,現報道1例。
[關鍵詞] 胃畸胎瘤;男嬰;成年女性;罕見
[中圖分類號] R737.31 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616(2015)03-208-02
胃畸胎瘤是一種胃部先天性腫瘤,多見于出生3個月內男嬰,成年患者極為少見,女性病例報告則更為罕見[1]。因其無特異性臨床表現,臨床易于誤診。成年患者多因腹脹就診或常規(guī)體檢發(fā)現腹部腫塊,B超及CT有助診斷,但最終仍有賴于手術切除腫瘤行病理檢查而確診。近年來 ,胃畸胎瘤發(fā)病似有增加趨勢。現我院有一成年女性病例,給予報道并總結多方經驗以供臨床參考。
1 病例資料
患者女,47歲,因“體檢B超發(fā)現腹腔內腫塊1周”于2013年5月23日入院?;颊咴V近期時感中上腹輕微脹痛,無伴反酸、嘔吐,無腹瀉、便秘,無胸悶、心悸,無發(fā)熱、畏寒,無進行性消瘦。體格檢查:精神好,無貧血貌,全身淺表淋巴結未觸及腫大。呼吸平穩(wěn),雙肺呼吸音清,心律齊,未聞及病理性雜音。腹平軟,未捫及明顯包塊,無明顯壓痛反跳痛,腸鳴音正常。輔助檢查:三大常規(guī)、血生化:正常。腫瘤相關標志物:CA125、CA199正常,AFP、CEA陰性。心電圖、胸片:正常。腹部B超:腹腔內左側中部(脾腎之間,距脾約20cm)可見一大小約74mm×45mm囊性包塊,邊界清,壁欠光滑,內透聲好。消化道鋇餐:食管至十二指腸未見明顯異常。胃鏡:慢性淺表性胃炎。腹部CT:腹腔內占位性病變,良性病變可能性大,脂肪肝。術前診斷:腹腔內占位性病變性質待查(囊腫?)。
治療經過:患者完善術前相關準備后,于2013年5月28日在插管全麻下行胃畸胎瘤切除術。術中見腫瘤位于胃大彎胃底部,類圓形,大小約8.0cm×7.0cm×5.0cm,質偏軟,包膜完整,部分腫瘤囊壁與胃壁漿膜層粘連嚴重,可抽出墨黑色液體約80mL。予完整切除腫瘤后,抗感染、止血、支持治療,患者痊愈出院。病理診斷:(胃大彎胃底部漿膜層)病變符合良性具器官樣分化的成熟性囊性畸胎瘤。
2 討論
胃畸胎瘤是一種很罕見的疾病,好發(fā)于出生3個月內的男嬰,成年女性極為罕見[2-3]。以腹脹、左上腹腫塊進行性增大為其主要臨床表現。部分腫瘤可向胃內壁生長而引發(fā)胃黏膜潰瘍,則表現為嘔血、黑便、血紅蛋白下降。消化道鋇餐、B超、CT以及胃鏡檢查均有較高的術前診斷價值,但確診就有賴于病理檢查[4-5]。胃畸胎瘤多為良性,屬限期手術范疇,早期手術切除,預后良好。注意避免延誤手術時間以致良性畸胎瘤惡變,以及預防腫瘤感染、破裂、出血及其他并發(fā)癥的出現。
胃畸胎瘤屬先天性腫瘤,來源于卵巢的生殖細胞,以良性為多。與其他部位畸胎瘤一樣,含有三個胚層成分,由外、中、內三層原始胚層演變而來。這些成分大部分是成熟組織,但有些神經組織顯示原始未成熟結構,可一般認為還是良性的,即使少數可見到未成熟神經組織,病理為未成熟型畸胎瘤,但臨床上都基本證實為良性[6]。一般臨床上胃畸胎瘤分囊性、實性,但多數為混合性,病理可分良性、惡性以及混合性。根據腫瘤組織的成熟程度和未成熟神經上皮細胞的多少,可再進行組織學分級[7]。
胃畸胎瘤病因一直未能闡明,因為它與背部體軸、胚胎體壁和胸腹均無關,而是來自于內臟壁,這與其他身體部位畸胎瘤有所不同。胃畸胎瘤絕大部分病例是在后期出現腹脹或偶然發(fā)現左上腹腫塊而到醫(yī)院體檢時診斷的,常見癥狀:腹部腫塊(75%),腹脹(56%),嘔吐(18%),嘔血或黑便(15%),呼吸困難(15%)以及貧血(12%)。大部分胃畸胎瘤術前誤診為神經母細胞瘤、胰腺囊腫、網膜囊腫、脾囊腫或Wilms瘤,需注意鑒別[8-9]。
X線、B超、CT以及胃鏡檢查具有較高術前診斷價值[10]。(1)臥位腹平片:中上腹或全腹可見密度不均增高陰影,邊界欠清,腸管可被擠向右前下方,部分腫塊陰影內可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。(2)消化道鋇餐:腫塊為向胃外生長時,可見胃體受壓變形,小腸向下方移位;如為向胃內生長,可見胃內充盈缺損,亦可出現氣液平面和大量積液,或胃內造影劑沿腫塊分布而聚集于腫塊小葉間。(3)鋇劑灌腸:橫結腸、降結腸及乙狀結腸顯示受壓向下移位,上腹部可見巨大密度增高影。(4)IVP:左腎盂可見向下移位,膀胱上緣可能出現壓跡。(5)腹部B超:可呈現不同聲相圖,從左上腹橫掃可見腫塊位于脾腎之間,包膜可清可不清;腫塊如為多房性分葉狀,其內部聲相則可呈實性、囊性或混合性,部分顯示有鈣化灶[11-13]。(6)CT:根據病變的大小和部位的不同,可顯示出不同改變;腫塊的邊界可清可不清,如腫塊占據腹腔4/5以上,可見多個臟器受壓移位;病變的內部結構顯示紊亂,密度不均勻,可呈混合性密度增高影,也可表現為實性或囊性。(7)胃鏡:如腫塊向胃內生長,可觀察到胃內壁病變的大小及其黏膜情況,如出血、糜爛、淺表潰瘍等,發(fā)現腫塊可以取組織活檢是其優(yōu)勢。
胃畸胎瘤絕大多數是良性的,一旦確診后及早手術切除,預后良好。如腫瘤向胃外生長的,行單純的腫瘤切除術即可;但向胃內生長者,則多數需要加行胃重建術。手術的要點是完整地切除腫瘤,以免殘留組織細胞致腫瘤復發(fā)。病理診斷為良性者,不需化療。如腫瘤切除不徹底,術后AFP提示陽性,則可考慮腫瘤復發(fā)。胃惡性畸胎瘤的治療原則是手術切除腫瘤后常規(guī)化療1.5~2年,近年多用順鉑、阿霉素、環(huán)磷酰胺等藥物進行聯合化療。胃畸胎瘤的預后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結果等因素密切相關。惡性傾向與年齡可呈正相關,年齡越大,腫瘤惡化機會越大。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的3年生存率可達50%,5年生存率約35%,而術中殘留或復發(fā)者的生存率則僅為3%。本病為先天性,無特殊預防措施。但預防惡變則以調節(jié)飲食為重,注意營養(yǎng)搭配合理,粗細糧搭配,并以高蛋白、多維生素、低動物脂肪的食物以及新鮮水果、蔬菜為主,盡量少吃熏、烤、腌泡、油炸的食物,忌煙酒、忌辛辣。
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(收稿日期:2014-12-05)endprint