馮龍浩 李瑋 陳堯

1 臨床資料

患者，男，66歲，因“右側(cè)肢體乏力、不自主活動(dòng)4 d”入院。既往糖尿病史6年，服用格列美脲1片、1次/d和二甲雙胍片1片、3次/d治療，自行停藥3月。?？茩z查:右側(cè)肢體不自主活動(dòng)，呈舞蹈樣，肌力4級(jí)，肌張力稍增高;左側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力正常，余未見異常。輔助檢查:隨機(jī)血糖:40.15 mmol/L，空腹血糖:20.14mmol/L，糖化血紅蛋白:15.5%，β-羥基丁酸 0.08(0.03 ～0.30)，于我院急診頭顱CT示左側(cè)基底節(jié)區(qū)見片狀高密度影，范圍約1.6 cm×3.4 cm，CT值43 Hu，周圍未見明顯水腫帶，占位效應(yīng)不明顯，診斷:考慮腦梗死并出血。MRI:左側(cè)基底節(jié)區(qū)見小片狀高信號(hào)影，T1WI、T2WI及 FLAIR上均勻高信號(hào)，DWI上為高信號(hào);雙側(cè)側(cè)腦室周圍見少許稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，余腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常，診斷:考慮左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗塞(亞急性)，并少量出血可能，雙側(cè)大腦陳舊性腔梗，輕度腦白質(zhì)變性(圖1)。予胰島素降糖、改善腦代謝、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者癥狀明顯緩解，予出院門診隨診。

圖1 2014年6月3日MRI

2 討論

偏側(cè)舞蹈癥是一種較為少見的錐體外系癥狀，通常由對(duì)側(cè)基底核或其聯(lián)系纖維受損引起單側(cè)肢體和(或)面部不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作。病因包括急性腦血管病、非酮癥性高血糖、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等［1］。腦血管意外為最常見的病因，糖尿病的老年患者或有多年糖尿病病史但血糖未得到良好控制的老年患者發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥者臨床較為少見，稱為非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥。1960年，Bedwell［2］首次報(bào)道該病，該病具有較為典型的三聯(lián)征，即非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及影像學(xué)表現(xiàn)為對(duì)側(cè)紋狀體CT平掃高密度在短時(shí)間內(nèi)消失，MRI于T1呈高信號(hào)，T2呈稍低信號(hào)或等信號(hào)。

目前對(duì)于該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確，但一些理論被提出。Hamide等［3］提出多巴胺能活性相對(duì)增高，γ-氨基丁酸(GABA)減少和低灌注導(dǎo)致紋狀體細(xì)胞的低代謝狀態(tài)的假說。Nath 等［4］、Cheema等［5］提出持續(xù)高血糖狀態(tài)可損害大腦的自動(dòng)神經(jīng)調(diào)節(jié)功能，造成血流灌注不足、無氧代謝和基底神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元GABA的消耗;而GABA在基底節(jié)是主要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，在非酮癥性高血糖狀態(tài)下GABA和乙酸被快速消耗，導(dǎo)致乙酰膽堿合成減少，進(jìn)而引起偏側(cè)舞蹈癥［5-6］;另一方面，高血糖患者的血液黏稠度高，可引起血腦屏障的破壞和脆弱的紋狀體神經(jīng)元短暫性缺血，血糖未能得到良好控制和血管功能不全兩者協(xié)同作用引起紋狀體的一個(gè)不完整的瞬間功能障礙，最終導(dǎo)致偏側(cè)舞蹈癥的發(fā)生［6-7］。Hsu 等［8］對(duì)3 例該病患者進(jìn)行為期7月的PET研究發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期高血糖狀態(tài)可引起腦局部血流量降低，病變側(cè)基底節(jié)局部腦葡萄糖代謝顯著減少，細(xì)胞毒性水腫、GABA減少和膠質(zhì)細(xì)胞增生。Lin［7］在本病患者紋狀體區(qū)域進(jìn)行組織學(xué)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)有選擇性的神經(jīng)元丟失、神經(jīng)膠質(zhì)增生及反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞生成，但并未發(fā)現(xiàn)有出血或腦梗死的證據(jù)，這些都為該病的發(fā)病機(jī)制提供有力的佐證。

盡管本病確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但是大多數(shù)患者經(jīng)控制血糖，同時(shí)應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑，抗震顫等藥物控制患者舞蹈樣動(dòng)作，多數(shù)患者預(yù)后良好。在臨床實(shí)踐過程中提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，同時(shí)對(duì)不同患者采取個(gè)體化治療方案，亦有利于減少誤診、漏診。

［1］秦磊.偏側(cè)舞蹈癥病因研究進(jìn)展［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2013，30(6):573-574.

［2］Bedwell SF.Some observations on hemiballismus［J］.Neurology，1960，10(6):619-622.

［3］Hamide A，Kumarsamy R，Srimannarayana J，et al.Chorea due to nonketotic hyperglycemia［J］.Neurol India，2002，50(2):213-214.

［4］Nath J，Jambherkar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes in hemiballism-hemichorea with striatal hyperintensity［J］.J Magn Reson Imaging，2006，23(4):564-568.

［5］Cheema H，F(xiàn)ederman D，Kam A.Hemichorea-hemiballismus in non-ketotic hyperglycaemia［J］.J Clin Neurosci，2011，18(2):293-294.

［6］Slabu H，Savedia-Cayabyab S，Senior P，et al.Permanent haemichorea associated with transient hyperglycemia［J］.BMJ Case Rep，2011，pii:bcr0820114641.

［7］Lin JJ.Ipsilateral putamen hyperintensity on T1-weighted MRI in nonketotic hyperglycemia with hemiballism-hemichorea:a case report［J］.Parkinsonism Relat Disord，2001，7(4):319-321.

［8］Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesionswith and without hemichorea:A PET study［J］.J Neurol，2004，251(12):1486-1490.