吳家昌 謝琦 楊華 廖長(zhǎng)川 王充 林舟丹

神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病又稱為 Charcot 關(guān)節(jié)，指由于神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的骨骼、關(guān)節(jié)的非感染性損傷，可累計(jì)全身一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)[1-17]。此病臨床少見(jiàn)，且報(bào)道多為病變晚期。2014 年，我科收治 1 例雙踝關(guān)節(jié)神經(jīng)性關(guān)節(jié)病，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

患者，男，18 歲。因雙踝關(guān)節(jié)腫痛、活動(dòng)障礙 6 個(gè)月余就診，6 個(gè)月前訓(xùn)練時(shí)不慎扭傷左足，傷后踝關(guān)節(jié)腫脹，無(wú)疼痛感、活動(dòng)障礙，自行涂擦藥酒后，消腫效果不明顯。傷后 1 個(gè)月出現(xiàn)左踝腫脹加劇，并出現(xiàn)輕度疼痛、背伸、屈曲活動(dòng)受限，休息及外用藥酒等對(duì)癥治療無(wú)效，腫痛癥狀逐漸加重，間斷依靠右足扶拐行走。傷后 3 個(gè)月，右足踝關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限。雙足 MRI 檢查示“左踝關(guān)節(jié)骨挫傷”，診斷“左踝關(guān)節(jié)夏科氏病”。給予消腫、活血、止痛、理療等治療，效果不明顯，雙足腫痛癥狀加重，出現(xiàn)雙足感覺(jué)明顯減退，行走困難，轉(zhuǎn)入我院。?？撇轶w：步態(tài)蹣跚，雙踝關(guān)節(jié)明顯腫脹，左側(cè)重，皮膚無(wú)潮紅，皮溫稍高，局部皮膚無(wú)破潰、滲液，雙踝關(guān)節(jié)周圍壓痛明顯，局部無(wú)波動(dòng)感，沿雙側(cè)脛骨干走行壓痛，雙足皮膚感覺(jué)麻木、遲鈍，足底明顯，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)觸及，雙足踝關(guān)節(jié)彈性固定于背屈位：左踝關(guān)節(jié) 5°～30°，右踝關(guān)節(jié) 15°～30°，內(nèi)翻、外翻活動(dòng)度 0°，左足中膕趾背伸肌力 3 級(jí)，其余足趾屈伸肌力4 級(jí)，雙側(cè)膝反射對(duì)稱存在，雙側(cè)跟腱反射未引出，雙側(cè)巴賓斯基征 ( - ) 及等位征 ( - )。輔助檢查：傷后 3 個(gè)月雙足 MRI 檢查示：左距骨、跟骨骨挫傷并脛骨周圍多處肌腱韌帶損傷；傷后 6 個(gè)月雙足 MRI 檢查示：左脛骨遠(yuǎn)端、距骨、跟骨骨挫傷，左踝關(guān)節(jié)周圍水腫，右踝關(guān)節(jié)積液( 圖 1～6 )。入院后 X 線片顯示，雙踝關(guān)節(jié)及雙足未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞，雙踝關(guān)節(jié) CT 檢查提示踝關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫，頸椎 MRI 檢查提示小腦扁桃體位置偏低 ( 小腦扁桃體下緣接近枕骨大孔，尚達(dá)不到 Chiari 畸形或小腦扁桃體疝影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn) )，脊髓全長(zhǎng) MRI 檢查未見(jiàn)異常。頭顱MRI 提示：雙側(cè)額頂葉皮層下可見(jiàn)多發(fā)小斑點(diǎn)狀長(zhǎng) T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，邊緣欠清，雙側(cè)腦室對(duì)稱，余腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)，腦溝、裂無(wú)增寬，腦室、腦池?zé)o擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)居中無(wú)偏移。入院后完善血常規(guī)、C 反應(yīng)蛋白、血沉、人類白細(xì)胞抗原 B27、抗核抗體等檢驗(yàn)未見(jiàn)異常。入院后予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、非甾體消炎藥止痛、二磷酸鹽藥物抑制骨吸收、針灸理療、患肢制動(dòng)等治療，用藥后2周患者自覺(jué)疼痛緩解，踝關(guān)節(jié)活動(dòng)無(wú)明顯改善?，F(xiàn)繼續(xù)隨訪治療。

圖1 X線片提示未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞圖2 患者雙踝關(guān)節(jié)雙足畸形腫脹，左側(cè)明顯圖3 頸椎脊髓 MRI 提示小腦扁桃體位置偏低圖4 頭顱 MRI 提示雙側(cè)額頂葉皮層下多發(fā)缺血灶、腔隙灶圖5 踝關(guān)節(jié) MRI 提示踝關(guān)節(jié)周圍骨挫傷、軟組織腫脹、關(guān)節(jié)積液逐漸加重 (依次為傷后3個(gè)月左踝右踝，傷后6個(gè)月左踝右踝 )圖6踝關(guān)節(jié) CT 提示踝周腫脹、滲出Fig.1 The X-ray showed no overt bony destructionFig.2 Deformity and swelling of bilateral ankles and both feet were noticed, which was more severe on theFig.3 The MRI of the cervical spinal cord showed the position of tonsil of cerebellum was low.Fig.4 The MRI of the skull showed multiple ischemic foci and lacuna foci under bilateral frontopolar cortices and parietal corticesFig.5 The MRI showed bone contusion, soft tissue swelling and gradually inceased hydrops articuli around the ankle. ( The left and right ankle at 3 months after the injury and the left and right ankle at 6 months after the injury were arranged in order )Fig.6 The CT revealed swelling and exudation aroung the ankle

討 論

神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病[1]是 1703 年 William Musgrave 首先描述了梅毒患者神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)。1868 年 Jean Matrin Charcot[13]首次全面報(bào)道了脊髓梅毒患者骨關(guān)節(jié)病變，并提出脊髓前角細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)障礙是其發(fā)病原因。除脊髓梅毒外，其余發(fā)病原因常見(jiàn)的有脊髓空洞癥、脊髓Chiari I 型畸形、麻風(fēng)、慢性酒精中毒、周圍神經(jīng)慢性損傷等。Jordan[13]于 1936 年提出糖尿病神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病，現(xiàn)已成為足踝 Charcot 關(guān)節(jié)病的主要原因。Charcot 關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，目前有神經(jīng)－創(chuàng)傷學(xué)說(shuō)和神經(jīng)－血管學(xué)說(shuō)。

神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)[2]主要有關(guān)節(jié)腫脹、可觸及活動(dòng)性硬塊、關(guān)節(jié)痛覺(jué)減退或消失，進(jìn)行性畸形、活動(dòng)過(guò)度、活動(dòng)障礙，關(guān)節(jié)有輕觸痛及麻木感等。該病既往常常被認(rèn)為無(wú)痛性腫脹，但有學(xué)者指出至少有一半患者具有疼痛[1]。Sella 等將神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)分為 0～3 期[14-15]：0 期為急性炎癥期。此期出現(xiàn)關(guān)節(jié)部位的充血、紅腫、皮溫偏高，X 線片未見(jiàn)骨與關(guān)節(jié)破壞，臨床癥狀及體征與感染等難以區(qū)別，實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查可協(xié)助診斷。1 期為離解期。在 0 期的臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上出現(xiàn) X 線的典型表現(xiàn)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)下股指破壞吸收，并逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)脫位等表現(xiàn)。2 期為融合期。關(guān)節(jié)的紅腫等炎癥表現(xiàn)逐漸減輕，X 線出現(xiàn)新骨形成并修復(fù)。3 期為消退期。此期內(nèi)關(guān)節(jié)的炎癥表現(xiàn)逐漸完全消退，無(wú)明顯腫脹，皮溫正常，X 線出現(xiàn)骨硬化，關(guān)節(jié)纖維性強(qiáng)直、畸形。1989 年徐德永等將該病分為吸收型、增生型和混合型[3,7]。這三種分型基本涵蓋上述分期中的 1 期和 2 期。近年相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的病例也基本處于病變的 1、2 期[3-8]。部分學(xué)者認(rèn)為臨床表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)差距較大是神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的特點(diǎn)，患者輕微的自覺(jué)癥狀與影像學(xué)的嚴(yán)重程度極不相稱時(shí)應(yīng)當(dāng)考慮到本病的可能。并推薦本病的診斷首選 X 線檢查[6]。有學(xué)者指出：對(duì)于 X 線平片不能診斷或難于確定病變范圍者，CT 可作為重要的檢查手段[9]；MRI 有助于確定病變的范圍和程度，是對(duì) X 線和 CT 的必要補(bǔ)充[9]。國(guó)外很多醫(yī)學(xué)中心現(xiàn)已將 MRI 和骨掃描作為神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的常規(guī)輔助檢查[16]，Chantelau[17]指出 MRI 可以觀察 0 期的骨與關(guān)節(jié)周圍軟組織的改變，有助于及早治療。鑒于該疾病發(fā)病率低，誤診率高，部分學(xué)者認(rèn)為在實(shí)際工作中如有以下情況則應(yīng)高度懷疑本病[4]：( 1 ) 關(guān)節(jié)疼痛消失伴有關(guān)節(jié)麻木及腫大畸形；( 2 ) 常有反復(fù)的創(chuàng)傷及受累關(guān)節(jié)的腫脹；( 3 )反復(fù)及長(zhǎng)期感染不愈合及有小碎骨渣流出；( 4 ) 輕微的癥狀與 X 線骨破壞表現(xiàn)極不相稱。

Simerjit[11]指出，神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的診斷常常會(huì)延誤，在急性期往往會(huì)被誤診，其原因?yàn)槠浒l(fā)病率小，此外還沒(méi)有清晰的系統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前多傾向于綜合病史、臨床表現(xiàn)、放射學(xué)檢查做出診斷。

本病須與創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、骨性關(guān)節(jié)炎、血友病性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎關(guān)節(jié)炎等鑒別診斷。鑒別要點(diǎn)是：( 1 ) 上述關(guān)節(jié)疾病都沒(méi)有患足及關(guān)節(jié)周圍皮膚感覺(jué)的減退；( 2 ) 實(shí)驗(yàn)室檢查可依據(jù)血常規(guī)、C 反應(yīng)蛋白、血沉、尿酸、凝血功能、類風(fēng)濕因子、人類白細(xì)胞抗原 B27 等結(jié)果排除上述疾病。此病與復(fù)雜性局部疼痛綜合征較難鑒別，復(fù)雜性局部疼痛綜合征[12]又稱反射性交感營(yíng)養(yǎng)不良，以疼痛、異常疼痛、痛覺(jué)過(guò)敏為其特點(diǎn)，疼痛性質(zhì)常常為敏感、灼熱、深沉、銳利，常伴有汗腺分泌異常等體征。

本例出現(xiàn)雙踝關(guān)節(jié)及雙足腫脹、感覺(jué)減退，踝周輕度疼痛，病程緩慢進(jìn)展，休息及外用藥酒、非甾體消炎止痛藥物等治療未見(jiàn)明顯改善，復(fù)查 MRI 可見(jiàn)關(guān)節(jié)周圍積液及骨挫傷范圍較前加重。入院后所完善實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)可排除關(guān)節(jié)感染、痛風(fēng)、類風(fēng)濕等疾病，完善影像學(xué)檢查，X 線片提示雙踝關(guān)節(jié)和雙足骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞跡象，CT提示踝周軟組織滲出、水腫明顯，完善脊髓全長(zhǎng) MRI 無(wú)脊髓空洞等影像學(xué)表現(xiàn)，頸椎 MRI 提示小腦扁桃體位置偏低，頭顱 MRI 提示考慮雙側(cè)額頂葉皮層下多發(fā)缺血灶、腔隙灶?？紤]該患者為神經(jīng)性關(guān)節(jié)病早期病變，仍須追蹤隨訪。推測(cè)，額頂葉缺血腔隙灶對(duì)應(yīng)雙踝關(guān)節(jié)的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)支配區(qū)域，顱內(nèi)多發(fā)缺血、腔隙灶及小腦扁桃體位置偏低可能為其病變誘因。雙踝關(guān)節(jié) MRI 檢查提示病情緩慢進(jìn)展及關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)早期改變 ( 挫傷 )，入院后使用二磷酸鹽藥物抑制骨質(zhì)吸收及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，以改善患者的局部癥狀，也有助診斷。國(guó)外報(bào)道二磷酸鹽的使用在減低骨轉(zhuǎn)化標(biāo)志物和改善病變關(guān)節(jié)周圍皮溫有積極意義，對(duì)于降低關(guān)節(jié)畸形和破潰的效果尚缺乏長(zhǎng)期的研究[10]。鑒于目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)無(wú)該疾病早期報(bào)道，考慮到該病發(fā)病隱匿、病程長(zhǎng)、晚期功能嚴(yán)重破壞，以下幾點(diǎn)有助于臨床上該疾病的早期診斷：( 1 ) 無(wú)明顯誘因的進(jìn)展性關(guān)節(jié)腫大畸形或伴有關(guān)節(jié)疼痛；( 2 ) 關(guān)節(jié)感覺(jué)減退或消失；( 3 ) 關(guān)節(jié)功能逐漸喪失；( 4 ) 排除其它關(guān)節(jié)疾病；( 5 ) CT 和 MRI 對(duì)早期的神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病的診斷有意義；( 6 ) 完善神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)檢查；( 7 ) 治療要點(diǎn)包括非甾體消炎藥緩解炎癥反應(yīng)、二磷酸鹽藥物減少骨質(zhì)破壞、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。

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