孔祥騫

AIHA患者的血清學特性及輸血治療

孔祥騫

目的 探討自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的血型血清學特性及輸血療效。方法 對9例AIHA患者正、反定不一致、交叉配血不合的血清進行吸收、放散實驗, 鑒定血型和不規(guī)則抗體特異性。結果 9例確診為AIHA患者, DAT分型以IgG+C3為主。結論 AIHA患者在排除同種抗體干擾的情況下, 采用配合性輸注少白紅細胞或同型洗滌紅細胞, 輸后24 h平均血紅蛋白(Hb)較輸前上升5～12 g/L。

自身免疫性溶血性貧血；血清學特性；輸血治療

當體內(nèi)免疫監(jiān)視功能異常和紅細胞的抗原性發(fā)生變化或外來感染, 如支原體與紅細胞有相同的抗原性時則會產(chǎn)生自身抗體, 結合在紅細胞表面或游離在血清中, 使紅細胞致敏或激活補體, 吸附于紅細胞膜上, 形成抗紅細胞抗體。當初級免疫應答幾天或者幾年后再接受同樣的抗原刺激, 常誘發(fā)二次免疫應答。二次免疫應答產(chǎn)生的抗體以IgG為主, 記憶性B淋巴細胞可與紅細胞表面的抗原, 發(fā)生抗原抗體特異性反應, 使紅細胞破壞加速、血紅蛋白急劇下降, 引起自身免疫性溶血性貧血(AIHA)［1］, 本文通過對9例AIHA患者的實驗室各項診斷指標進行分析, 探討AIHA患者的血清學特性及輸血治療效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院 2013年6月～2014年5月, 住院患者疑似AIHA 17例, 參照張之甫的《血液病診斷及療效標準》最終診斷為AIHA 9例, 其中男3例, 女6例；發(fā)病年齡14～82歲, 急重度貧血1例, 重度貧血3例, 黃疸2例, 肝腫大1例, 脾腫大3例。

1.2 試劑 ABO正定、反定型試劑、抗人球蛋白血清抗IgG、C3、IgM抗一D(上海血液生物醫(yī)藥有限公司), 聚凝胺法試劑盒(廣東中山生科試劑儀器有限公司)；血球計數(shù)儀(深圳邁瑞B(yǎng)C-5500, 深圳邁瑞公司)。

1.3 方法

1.3.1 微柱凝膠法檢測不規(guī)則抗體, 直接抗人球蛋白用微柱法, 吸收放散實驗, ABO血型鑒定正、反定和Rh血型鑒定用試管法, 按說明書操作。

1.3.2 聚凝胺法交叉配血 ①主次側均不合, 用自身紅細胞進行吸收實驗去除患者血清中的自身抗體后, 進行主側配血, 放散后紅細胞洗滌3次, 進行次側配血；②主側相合、次側不合是患者產(chǎn)生針對自身抗原的抗體, 紅細胞被自身抗體吸附或致敏, 紅細胞56℃放散15 min, 再用三洗紅細胞進行次側交叉配血。

1.3.3 實驗室檢測 采集直接抗人球蛋白陽性的患者輸血前血液標本, 測定Hb、Ret、TBLL、AST、外周血形態(tài), 并對9例患者進行骨髓象檢查。

2 結果

2.1 對17例疑似AIHA輸血患者經(jīng)多項實驗室檢查排除了黃疸性肝炎、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、病毒性肝炎等疾病8例, 9例確診為AIHA。9例AIHA患者血漿和紅細胞在22～26℃環(huán)境下做血型鑒定, 結果正、反定型不符, 6例患者出現(xiàn)自身凝集, 提示有自身免疫性抗體, 用37℃溫鹽水將紅細胞洗滌3次［2］, 56℃熱放散后再鑒定血型, 見表1；交叉配血實驗主側不合、次側相合, 將患者血漿進行吸收, 用吸收后的血漿再進行主側配血；對不能篩查出的不規(guī)則抗體, 采用配合型輸注, 用患者與多個供血者進行交叉配血實驗, 選擇主次側凝集最弱的供者血液進行輸注, 并密切觀察臨床反應。

2.2 9例AIHA患者TBLL、Ret明顯高于正常, 其中溫抗體型AIHA 5例, 骨髓增生活躍, 成熟紅細胞大小不等, 少量異常紅細胞, DAT、IAT陽性, 9例AIHA患者中IgG+C3型3例,該型平均總膽紅素含量最高, 血紅蛋白最低, 溶血最重, C3型較輕, IgG介于兩者之間, 見表2?；颊哐逯泻淠貙е抡⒎炊ㄈ?例, DAT分型屬C3和IgM型。

表1 9例AIHA患者ABO正、反定型及Rh血型鑒定

表2 9例AIHA患者實驗室檢測

3 討論

AIHA患者輸血時, 自身抗體大部分同Rh陽性紅細胞有高度親和性, 應選擇不規(guī)則抗體相對應抗原陰性的紅細胞輸注, 如果存在同種抗體, 應選擇與該種抗體相容的血液［3］；反復輸血可產(chǎn)生同種抗體, 血漿中的自身抗體、冷凝集素、血漿蛋白紊亂可干擾血型鑒定［4］；對不能檢出的不規(guī)則抗體,應選擇多份同型血液進行配血, 采用主側反應最弱的血液進行輸注；血型鑒定不能很快定型, 患者病情重, 急待搶救時,可輸注O型洗滌紅細胞。

自身免疫性溶血性貧血, DAT實驗是診斷AIHA的重要指標, DAT主要檢測紅細胞膜上的IgG和C3, 臨床上2%～4%的患者具有溫抗體型AIHA癥狀但DAT實驗陰性［5］。IAT可為陽性或陰性, 臨床上有不同程度貧血, 典型的血象是正細胞性貧血, 外周血涂片可見球形紅細胞, 數(shù)量不等的幼紅細胞、網(wǎng)織紅細胞多升高, 骨髓象增生活躍, 以幼紅細胞增生為主, 少數(shù)患者出現(xiàn)幼紅細胞巨幼樣變, 5例溫抗體型AIHA患者輸注ABO、Rh同型洗滌紅細胞, 輸后24 h平均Hb較輸前上升5～12 g/L。冷抗體型AIHA患者自身抗體為IgM, 用溫生理鹽水三洗紅細胞, 2巰基乙醇破壞IgM［6］, 4例冷抗體型AIHA, 1例患者因有過敏反應史未輸血, 3例患者用聚凝胺法配血無凝集, 配合的血液放在血液復溫箱中復溫, 輸血時注意對患者進行保暖, 同時提高室內(nèi)溫度, 輸血24 h后Hb較輸血前平均升高13 g/L。

AIHA患者體內(nèi)抗體含量高于12 mg/L, 糖皮質激素治療效果不佳, 可用置換血漿治療, 用血細胞分離機將患者富含IgG抗體的血漿清除。直抗陽性的患者由于抗體吸附在患者自身紅細胞膜上, 在置換血漿的同時置換紅細胞, 稀釋了血漿中所含抗體濃度及免疫復合物的濃度, 對處在危急搶救情況下的患者有顯著的療效［7］；AIHA患者提倡自身輸血, 當患者需要輸血時, 輸入患者自己預先儲存的血液或失血回收的血液, 它除了可以穩(wěn)定血源外, 還因不需檢測血型和交叉配合試驗, 可避免同種異體輸血產(chǎn)生的抗體抗原免疫反應所致的溶血、發(fā)熱和過敏反應；降低了輸血傳播疾病的風險。

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.09.091

2014-12-24］

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