鐘群 聶玫 趙春雷 錢根年 王燕華 聶苗苗 王蕾 曲利娟

·病例報告·

胰腺血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤一例

鐘群 聶玫 趙春雷 錢根年 王燕華 聶苗苗 王蕾 曲利娟

患者女，59歲。因上腹部反復(fù)不適6個月。入院體檢無異常，實驗室檢查均在正常范圍。外院B超示肝膽脾腎均未見異常。CT平掃示胰腺頸部等密度腫塊。MRI平掃顯示胰頸部異常信號結(jié)節(jié)影，長徑18.7 mm，緊鄰腸系膜上靜脈，T2W1呈稍高信號，無明顯邊界(圖1A)；擴散加權(quán)成像(DWI)可疑信號稍高；T1W1均勻略低信號，邊緣清楚光滑(圖1B)；增強掃描動脈期病灶欠均勻中等強化，但接近正常胰腺組織(圖1C)；靜脈期病灶信號明顯下降呈低信號，邊界清楚(圖1D)。梯度回波序列(GRE)顯示胰管無擴張。PET/CT示胰腺低代謝攝取灶，代謝攝取率為SUV1.6。影像學(xué)診斷傾向胰腺良性腫瘤。經(jīng)充分準(zhǔn)備后擇期手術(shù)。手術(shù)切除標(biāo)本見腫瘤呈類圓形腫物，直徑約1. 6 cm，質(zhì)地柔軟，無明顯包膜，切面呈灰紅色。鏡下見腫瘤與胰腺組織界限清楚(圖2A)；腫瘤內(nèi)富含厚壁及薄壁血管，上皮樣細(xì)胞圍繞血管或血管間呈成巢狀、片狀或器官樣排列；瘤細(xì)胞體積大、圓形或多邊形，胞質(zhì)透亮或淡嗜酸性，胞核小，呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，居中或偏側(cè)，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯，無核分裂象(圖2B)。免疫組織化學(xué)結(jié)果：腫瘤細(xì)胞HMB45(圖2C)、Melan-A、SMA(圖2D)、HHF35、vimentin彌漫強陽性，D2-40和S-100呈弱陽性表達(dá)，Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、insuin、somatostatin、gastrin、calcitonin、α-hCG、ACTH、serotonin、PP、VIP、glucagon均陰性。病理診斷：胰腺血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(上皮樣血管平滑肌脂肪瘤)。

討論血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是由比例不同的血管、平滑肌細(xì)胞和成熟的脂肪組織組成，可發(fā)生于多種組織器官，以腎臟最為多見。當(dāng)血管平滑肌脂肪瘤組織中除上述3種成分外出現(xiàn)上皮樣增生細(xì)胞時，即為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epitheliod angiomyolipoma, EAML)[1-3]。

圖1 MRI的T2WI(1A)，T1W(1B),增強掃描動脈期(1C)及靜脈期(1D)表現(xiàn)

圖2 腫瘤組織病理學(xué)檢查(2A、2B，HE ×200)及腫瘤細(xì)胞HMB45(2C)、SMA(2D)表達(dá)(免疫組化 ×200)

近年來學(xué)術(shù)界認(rèn)為EAML可能是由一種始基細(xì)胞多向分化形成的腫瘤，隸屬于血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PECM)[2]。2002年WHO定義PECM為軟組織間葉性腫瘤，具有上皮樣細(xì)胞圍繞血管呈器官樣放射狀排列并特異性表達(dá)黑色素細(xì)胞和肌細(xì)胞標(biāo)志物[1，3-4]。PECM包括血管平滑肌脂肪瘤、上皮樣血管平滑肌脂肪瘤、肺透明細(xì)胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病等[4-5]。

原發(fā)于胰腺的PECM十分罕見，文獻(xiàn)索引至2013年，英文報道僅12例[6]，中文報道2例[7-8]。14例PECM患者中女性12例，占絕大多數(shù)，年齡31～74歲，以45歲以上為主[9-10]。腫瘤位于胰腺頭頸部8例，體尾部6例，腫瘤大小21～100 mm。臨床表現(xiàn)多樣，以腹痛最多見。常規(guī)實驗室檢查多未發(fā)現(xiàn)異常，影像學(xué)檢查對PECM診斷價值較高。超聲檢查顯示低回聲或低/高混雜回聲團(tuán)塊，邊界清楚或部分清楚。單超聲檢查易受腸道氣體的干擾而影響診斷。CT表現(xiàn)多為類圓形界清實性均勻腫塊[5]，位于體尾部的巨大腫塊可表現(xiàn)為質(zhì)地不均的實性腫塊伴有出血；增強掃描早期強化，晚期密度減低。數(shù)字減影血管造影(DSA)則發(fā)現(xiàn)PECM有豐富的血供，并與胰腺的供血一致[6]。與結(jié)節(jié)硬化相關(guān)的血管平滑肌脂肪瘤可發(fā)生在全身多部位(腎、子宮、皮膚、肝、胰、腸道、卵巢、喉等)，在胰腺可多發(fā)，并可出現(xiàn)小鈣化點及囊變[9]。MRI為診斷PECM最有價值的檢查方法，腫塊邊緣光滑，T2W1呈稍高信號，T1W1均勻略低信號，增強動脈期中等強化，靜脈期信號明顯下降。PET/CT示病灶無異常高攝取。胰頭部的PECM罕見出現(xiàn)壓迫胰膽管的征象。

影像學(xué)上PECM需與發(fā)生于上皮組織和間充質(zhì)組織來源的各種腫瘤鑒別，如常見的胰腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、實性假乳頭狀腺瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、胰母細(xì)胞瘤等。胰腺癌因CA19-9升高，乏血供的強化方式容易被排除；胃腸道間質(zhì)瘤較小時質(zhì)地比較均勻，密度中等，MRI的T2WI信號較胰腺組織低，較大病灶則易出現(xiàn)不規(guī)則的壞死液化區(qū)域，增強表現(xiàn)均為早期強化并持續(xù)，多無淋巴結(jié)受累，但可以轉(zhuǎn)移至肝臟及肺臟；實性假乳頭狀腺瘤病灶多>3 cm，圓形包膜完整，囊變常見，鈣化出現(xiàn)率高，增強掃描為持續(xù)性強化；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有豐富血供，早期強化明顯高于胰腺實性組織，惡性者有明顯增粗的供血血管，周圍組織界限消失，容易包繞侵犯腸系膜上靜脈、門靜脈，并造成胰膽管梗阻；胰母細(xì)胞瘤多發(fā)生在10歲以下男性，腫塊壞死明顯，并容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。但對發(fā)生于實質(zhì)的腫瘤如纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別相對不易[10]。

PECM病理表現(xiàn)為上皮樣細(xì)胞圍繞血管或血管間呈成巢、成片或器官樣排列特異性表達(dá)HMB-45和肌源性標(biāo)記物，有助于與原發(fā)性、繼發(fā)性胰腺腫瘤如惡性黑色素瘤、透明細(xì)胞癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、實性假乳頭狀腫瘤及嗜酸細(xì)胞癌等進(jìn)行鑒別。

在無法明確判斷腫瘤良惡性傾向性的情況下，手術(shù)治療是必要的。因文獻(xiàn)均提及PECM有惡性潛能，需要隨訪。

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(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.04.008

350025 福州，南京軍區(qū)福州總院醫(yī)學(xué)影像中心(鐘群、聶玫、趙春雷、錢根年、王燕華、聶苗苗、王蕾)，病理科(曲利娟)

曲利娟 email: qljuan6516@sina.com

2014-06-13)