紅斑性肢痛癥是一種植物神經紊亂使周圍血管運動失調，肢端小動脈極度擴張并壓迫或刺激鄰近神經末梢導致局部紅腫熱痛為主要表現(xiàn)的疾病，癥狀可隨情緒及環(huán)境溫度的改變而變化，其病因尚不清楚，現(xiàn)就2例典型病例進行分析討論。此病嚴重者可出現(xiàn)壞疽，要早期診斷，注意排除真性紅細胞增多癥、血細胞增多癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病，及時治療，必要時行交感神經阻滯術治療。

1臨床資料

病例 1，患者，男性，15歲，因\"雙足紅腫熱痛22 d\"于2011年3月4日入院。于22 d前首先出現(xiàn)左足第2趾疼痛，陸續(xù)出現(xiàn)雙足趾、足底陣發(fā)性劇烈疼痛，呈燒灼、針刺樣劇痛，發(fā)作時伴肢端麻木，局部潮紅，伴患者恐慌緊張。因濕熱加劇、情緒激動、運動后疼痛明顯加重，冷敷或抬高患足癥狀緩解，口服\"雙氯芬酸\"等止痛藥物效果差。查體：雙足皮膚潮紅，觸痛明顯，彌漫性非凹陷性腫脹，皮溫增高，雙足背動脈搏動對稱有力。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 2.86×109/L，N 0.269、L 0.395、PLT 159×109/L，ANA、ENA、ANCA均正常，ACL 25 RU/ml，肝腎功、血糖、凝血、D-二聚體、血脂、乙肝五項、丙肝病毒抗體、艾滋病病毒抗體、ESR、CRP、RF均正常。胸片、心電圖、腹部彩超、雙下肢動靜脈彩超均無異常。診斷：紅斑性肢痛癥。予強的松（30 mg 1/d，并逐漸減量）、阿司匹林、丁咯地爾、低分子肝素、雙嘧達莫、紅花針、山莨菪堿等治療11 d后雙足紅腫疼痛程度減輕，疼痛時間縮短，仍有間斷發(fā)作，于2011年3月21日轉入北京大學第三人民醫(yī)院行腰交感神經阻滯術治療，癥狀消失。

病例 2，患者，男性，25歲，因\"雙側足底紅斑伴劇烈疼痛3 d\"于2011年3月11日入院。于3 d前受涼后出現(xiàn)足底疼痛，伴灼熱、麻木、紅斑，呈持續(xù)性劇痛，喜涼怕熱，不能觸摸，給予\"尼美舒利、曲克蘆丁\"等藥物治療，疼痛暫時緩解，停藥后癥狀明顯加重。查體：雙足底充血性紅斑、皮溫增高、觸痛明顯，雙足背動脈搏動良好，雙下肢無凹陷性浮腫。輔助檢查：血常規(guī)、ESR、CRP、ANA、ACL、ANCA、肝腎功、血糖、凝血、D-二聚體、血脂、乙肝五項、丙肝病毒抗體、艾滋病病毒抗體、RF均正常。胸片、心電圖、腹部彩超、雙下肢動靜脈彩超均無異常。診斷：紅斑性肢痛癥。予尼美舒利、丁咯地爾、紅花針、銀杏達莫、甲鈷胺等治療，約3 d后癥狀明顯緩解，治療10 d后癥狀消失出院。

2討論

紅斑性肢痛癥目前認為是植物神經紊亂使周圍血管運動失調[1]，肢端小動脈極度擴張并壓迫或刺激鄰近神經末梢導致局部紅腫熱痛等一系列臨床癥狀為主要表現(xiàn)的陣發(fā)性血管擴張性疾病，歸屬于植物神經疾病，多由血小板介導血管炎癥和血栓反應所致[2]?；继幤つw活檢病理改變是小血管或小動脈的肌纖維增生及血栓性閉塞。此病好發(fā)于青年男女，主要癥狀是肢端紅腫、劇烈疼痛，以雙足為著，環(huán)境溫度升高可誘發(fā)或加劇，休息、冷敷或抬高下肢可使癥狀減輕或消失，每次發(fā)作多為陣發(fā)性，可持續(xù)數分鐘、數小時，部分患者可持續(xù)數天，少數可表現(xiàn)為持續(xù)性。本病常反復發(fā)作，且有晝輕夜重的特點，發(fā)作時見局部充血腫脹，皮膚變紅，皮溫高，可有肢端感覺異常，如麻木、針刺感等，少數長期反復發(fā)作，甚至可見指（趾）皮膚增厚，肌肉萎縮，甚至壞疽。

上述2例典型病例，早期治療癥狀改善明顯，恢復快，因臨床醫(yī)生經驗不足，缺乏對該病認識，有的癥狀很典型但因思維狹窄導致誤診誤治，診斷中需排除真性紅細胞增多癥、血細胞增多癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及藥物等引起的繼發(fā)性紅斑肢痛癥，病例中患者查血常規(guī)、血沉、ANA、ENA、抗\"O\"、RF均正常，發(fā)病前無特殊用藥史，除外結締組織病等引發(fā)繼發(fā)性紅腫熱痛等；血糖正常，排除糖尿病引起的周圍神經病。阿司匹林可抑制血小板環(huán)氧化酶活性，減輕疼痛癥狀[3]。治療：急性期應臥床休息，抬高患肢，局部冷敷或將肢體置于冷水中減輕疼痛。平時注意避免溫熱刺激，盡量使肢體溫度處于臨界溫度以下。藥物治療以改善末梢循環(huán)、營養(yǎng)神經及對癥治療為主，同時聯(lián)合足部局部針灸治療[4]，可選踝上做環(huán)狀封閉，病情嚴重者可進行腰交感神經阻滯[5]。

參考文獻：

[1]栗春芳，伊國臣，戴秀耘.紅斑性肢痛癥4例誤診分析[J].武警醫(yī)學，2000，11：695.

[2]杜建新.紅斑肢痛癥一例[J].臨床內科雜志，2005，22（8）：567.

[3]周春奎，楊勇，吳江，等.紅斑性肢痛癥1例報告[J].中風與神經疾病雜志，2003，02：182-183.

[4]張彤，施若非，鄭捷.原發(fā)性紅斑肢痛病1例[J].中國皮膚性病學雜志，2008，22（5）：308-309.

[5]吳江.神經病學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：370-371.

編輯/肖慧