摘要：目的 探討應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》在肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧委熤械男Ч绊憽７椒?選取60例肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊呒覍伲瑢?012年1月～12月設(shè)為對照組30例，2013年1月～12月研究組30例，對照組給予常規(guī)護理宣教，研究組在常規(guī)宣教的基礎(chǔ)上應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》對家長進行教育。比較兩組家長對對肝豆?fàn)詈诵韵嚓P(guān)知識認(rèn)知率。結(jié)果 比較兩組患者家屬肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病的緣由、臨床表現(xiàn)、所受影響的人群、治療的方法、用藥注意事項、相關(guān)護理、低銅飲食知曉率均較對照組高（P<0.05）。結(jié)論 應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》方式開展健康教育方式，便于家長學(xué)習(xí)閱讀，隨時鞏固練習(xí)，進一步提高家長對患者的管理能力，有效改善治療效果。

關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃裕缓喴资謨?；健康宣教；飲食管?/p>

肝豆?fàn)詈俗冃?（WD） ，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。致病原因是血清銅藍(lán)蛋白合成減少，膽道排銅障礙。蓄積在體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進行性加重的肝硬化、腎功能損害、精神癥狀、角膜色素（K-F 環(huán)） 等。本病在中國多見，好發(fā)于青少年，發(fā)病率為0.5～3.0/10萬[1]。家長是維護患者健康的主要參與者，在患者患病過程中起著重要作用，因此對家長的健康教育是獲得良好治療效果的關(guān)鍵。本研究通過應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》指導(dǎo)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呒议L，提高家長對患者的管理能力，有效改善治療效果，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 本研究采用方便選樣方法，選取本院神經(jīng)科2012年1月～2013年12月在就治的肝豆患者家屬60例作為研究對象，其中男性34例，女26例，平均年齡（20.26±8.47）歲；文化程度：初中及以下30例；高中及中專16例，大專及以上14例；居住地：城鎮(zhèn)32例，農(nóng)村28例。將60例肝豆家屬隨機分為研究組（30例）和對照組（30例）。兩組患者的年齡、性別、病程及文化程度等方面無統(tǒng)計學(xué)差異（P >0.05）。

1.2方法

1.2.1《肝豆患者簡易手冊》的內(nèi)容 由肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病的緣由、臨床表現(xiàn)、所受影響的人群、治療的方法、用藥注意事項、相關(guān)護理、飲食指南七部分組成。

12.2 制定肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)知識的問卷 包括由肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病的緣由、臨床表現(xiàn)、所受影響的人群、治療的方法、用藥注意事項、相關(guān)護理、低銅飲食知曉率七項，每項目包括3個問題，每問題5分，總分105分。

1.2.3對新入院的肝豆患者家屬進行肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)知識的問卷調(diào)查和評分。對照組入院后進行常規(guī)的護理干預(yù)，包括定期對患者家屬進行該疾病相關(guān)知識的講解，飲食指導(dǎo)，告知患者家屬飲食對患者疾病控制的重要性，用藥期間可出現(xiàn)的相關(guān)癥狀及護理等。

研究組則進行強化性的護理管理，除了對患者家屬進行常規(guī)的護理干預(yù)外，還發(fā)放《肝豆患者簡易手冊》。由管床護士定期進行手冊講解并質(zhì)控患者及家屬撐握手冊內(nèi)容的情況。全面加強對患者及家屬的護理干預(yù)。

兩組護理宣教和觀察時間為2w。2w后再次進行患者家屬的肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)知識的問卷調(diào)查和評分。

1.3 統(tǒng)計方法 計數(shù)資料采用χ2檢驗，所有資料將采用SPSS 13.0軟件進行處理。P<0.05為有統(tǒng)計學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1入院時兩組患者家屬的問卷總得分對照組為21分，研究組為26分，無統(tǒng)計學(xué)意義。每項目得分對照組為3分，研究組為4分，兩組比較無差異。

2.2兩組患者家屬實施不同的護理干預(yù)后，對肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)知識的問卷得分總分對照組為62分，研究組為95分。由表1可知總分及部分項目得分具有統(tǒng)計學(xué)差異，研究組較對照組得分高（P<0.05）。

實施不同的護理干預(yù)后肝豆患者及家屬對肝豆?fàn)詈诵韵嚓P(guān)知識認(rèn)知率有顯著性差異 （P<0.05）。研究組效果更好

3討論

3.1 應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》可引導(dǎo)家屬正確認(rèn)識肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃詾橐环N遺傳的慢性疾病，病程數(shù)年至數(shù)十年不等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣?！陡味够颊吆喴资謨浴芳?xì)述了肝豆發(fā)病的機制、好發(fā)的人群、臨床表現(xiàn)、治療的原則等。比如父母雙方大多數(shù)是該病的攜帶者，一般不會出現(xiàn)臨床癥狀。有極少數(shù)患者是自身基因突變導(dǎo)致發(fā)病，當(dāng)然也有一些患者發(fā)病與環(huán)境有關(guān)，如果生長環(huán)境中銅含量較高，易發(fā)病。顧沿海城市的肝豆患者較多。有些患者以精神癥狀為首發(fā)，曾被一度地誤診為精神病而延誤治療[2]。隨著體內(nèi)銅離子的不斷聚集，患者逐漸出現(xiàn)一系列臨床癥狀，如言語含糊、流涎、飲水嗆咳、四肢抖動、四肢僵硬、行走困難、關(guān)節(jié)疼痛、流鼻血、肝硬化、精神癥狀等等。它的治療原則主要包括盡早治療、堅持長期服藥、減少食物中銅的攝取[3]。治療關(guān)鍵是排銅并結(jié)合低銅飲食，且這一治療是需要維持終生的。若患者不接受排銅治療，癥狀會逐漸加重，出現(xiàn)嚴(yán)重殘疾，甚至出現(xiàn)生命危險。我們的研究發(fā)現(xiàn)，通過發(fā)放《肝豆患者簡易手冊》，患者家屬在對于肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫颉⒂绊懭巳?、臨床表現(xiàn)等方面的問卷得分明顯增高，說明患者家屬對于肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)知識的認(rèn)識提高，有助于引起患者家屬對這一疾病的重視。

3.2應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》可提高家屬對患者的照顧能力 家屬是維護患者健康的主要參與者[4]，在患者患病過程中起著重要作用，指導(dǎo)家屬妥善照顧患者有利于達(dá)到良好的治療效果?！陡味够颊吆喴资謨浴愤@一手冊著重圍繞著肝豆患者的基礎(chǔ)護理、用藥后觀察、對癥護理、心理護理等對家屬照顧方法方式進行干預(yù)。如肝豆患能量消耗大，容易出汗要保持皮膚清潔，及時更換衣。對于長期臥床患者要定期翻身拍背，做好口腔清潔。肢體活動受限者測應(yīng)保持肢體的功能位置，做被動關(guān)節(jié)活動并適當(dāng)按摩以促進血液循環(huán)，增加肌肉張力。告知家屬患者使用大劑量的驅(qū)銅藥時，應(yīng)密切觀察各種反應(yīng)，如現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、煩躁、肢體抖動等，以便對癥處理。肝豆是種遺傳病，往往患者對疾病的預(yù)后持悲觀態(tài)度，顧心里護理對患者來說也是很重要的尤其是家人對患者的支持。家人要有耐心時常探望、細(xì)心照顧。給予患者更多的關(guān)愛，讓患者有歸屬感，以利于患者病情的穩(wěn)定與恢復(fù)[5]。研究組在肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩淖o理知識方面得分明顯較對照組高，也說明《肝豆患者簡易手冊》的宣教可以提高患者家屬對患者的護理照顧能力。

3.3應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》可加強家屬對患者的飲食管理 肝豆?fàn)詈俗冃詫嶋H上就是一種銅代謝障礙疾病，是少數(shù)可通過藥物治療和飲食控制達(dá)到臨床治愈的遺傳性病之一。《肝豆患者簡易手冊》中有著細(xì)化的飲食指南，比如：選用適宜的烹飪工具及方法避免使用銅制炊具、食具，忌油炸、刺激性，干燥粗硬食物，避免引起消化道出血，忌煙酒。給于必要的飲食指導(dǎo)，要求肝豆患者每日飲食中銅攝入量小于1.5mg[6]。避免食用含銅高的食物，如：豆類、堅果類、海鮮（貝類、螺類、蝦蟹、魷魚等軟體動物）、中藥類、動物內(nèi)臟及血液、臘肉、巧克力、可可、咖啡、茶葉等。鼓勵低銅飲食如：瘦豬肉、瘦雞鴨肉、土豆、桔于、蘋果及牛奶等，宜多食用含鐵的蔬菜，如芹菜、菠菜、萵苣、豆腐、黃豆、小米等，以減少銅的吸收[7]。并盡可能采用高蛋白及高氨基酸飲食，可以促進銅排泄。對于吞咽有困難者不應(yīng)該勉強自動進食，以防嗆咳而致肺部感染或窒息，必要時行鼻飼飲食。通過研究顯示，發(fā)放《肝豆患者簡易手冊》這一指導(dǎo)性的閱讀可提高患者家屬對含銅飲食的知曉率，加強患者家屬對患者的飲食管理。

4結(jié)論

應(yīng)用《肝豆患者簡易手冊》方式開展健康教育。便于患者及家屬學(xué)習(xí)閱讀，隨時鞏固肝豆的相關(guān)知識，進一步提高家屬及患者的自我管理能力，有效改善治療效果。

參考文獻：

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[7]杜平.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍匙o理[J].中華護理雜志，l988，23（9）：544.編輯/孫杰