長(zhǎng)QT綜合癥是指在心電圖上表現(xiàn)QT間期延長(zhǎng)，易產(chǎn)生惡性室性心律失常，尤其是尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速，導(dǎo)致暈厥、癲癇樣抽搐發(fā)作和心臟驟停，心臟性猝死的一組綜合癥，分先天性長(zhǎng)QT綜合癥及獲得性長(zhǎng)QT綜合癥。我科于2014年8月成功救治1例長(zhǎng)QT綜合癥并發(fā)惡性心律失常-室速、室顫，除顫4次，予臨時(shí)起搏器置入及射頻消融治療后置入置入型心臟轉(zhuǎn)除顫器（ICD）的患者。

1臨床資料

患者，女，63歲，因暈厥6 h于08月05日23：20急診入院，診斷：室性心動(dòng)過(guò)速，頻發(fā)室性期前收縮，長(zhǎng)QT綜合癥，QT間隙0.46 s?；颊? h前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)胸部不適，隨之意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，四肢抽搐，無(wú)明顯胸痛。家人發(fā)現(xiàn)后立即進(jìn)行心前區(qū)捶擊，意識(shí)恢復(fù)。此癥狀反復(fù)發(fā)作，共計(jì)3次。既往有室性期前收縮、糖尿病病史，無(wú)過(guò)敏史，患者病情危重，入住心內(nèi)科監(jiān)護(hù)病房（CCU），查體：體溫36.4℃，脈搏66次/min，呼吸20次/min，血壓126/70 mmHg，自主體位，精神差。實(shí)驗(yàn)室檢查：ECG示室性心動(dòng)過(guò)速，頻發(fā)室性期前收縮，長(zhǎng)QT綜合癥。血液化驗(yàn)心肌酶譜陰性。入院后予電除顫、大劑量的β受體阻滯劑（美托洛爾）及補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂治療，臨時(shí)起搏器置入、射頻消融術(shù)及ICD置入，患者于08月19日好轉(zhuǎn)出院。隨訪無(wú)不適主訴。

2治療

2.1臨時(shí)起搏器置入 及時(shí)安裝心臟臨時(shí)起搏器可以挽救生命。術(shù)后起搏心率設(shè)置在100次/min，妥善固定導(dǎo)管，防止導(dǎo)管移位或脫落。通過(guò)超速抑制原理縮短QT間期，使室性心律失常得以控制。超速抑制指當(dāng)自律細(xì)胞在受到高于其固有頻率的刺激時(shí)，就按外加刺激的頻率發(fā)生興奮，稱為超速驅(qū)動(dòng)。當(dāng)外來(lái)的超速驅(qū)動(dòng)刺激停止后，自律細(xì)胞不能立即呈現(xiàn)其固有的自律性活動(dòng)，需要經(jīng)過(guò)一段時(shí)間才逐漸恢復(fù)其自律性，這種現(xiàn)象稱為超速驅(qū)動(dòng)壓抑，即超速抑制?；颊呤褂门R時(shí)起搏器期間未再發(fā)生暈厥及惡性心律失常。逐步將起搏心率降至80次/min，試停起搏器后，心電監(jiān)護(hù)示頻發(fā)室性期前收縮。

2.2鎂離子，鉀劑 鎂離子可以阻斷鈣離子內(nèi)流，降低EAD波幅，抑制心律失常觸發(fā)，在治療長(zhǎng)QT綜合癥中預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速再發(fā)的首選藥物。細(xì)胞外血清鉀濃度保持在4～5 mmol/L可以增加鉀離子外流，加快復(fù)極，與鎂劑聯(lián)合靜滴在短期內(nèi)糾正尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速療效顯著[1]。該患者使用生理鹽水250 ml+門(mén)冬氨酸鉀鎂40 ml靜滴，定期抽取血液檢測(cè)血清鉀濃度，患者入院時(shí)血清鉀濃度3.62 mmol/L，補(bǔ)充后維持在4.11～4.16 mmol/L。

2.3 β受體阻滯劑 心律失常往往是由交感神經(jīng)突然興奮所觸發(fā)，所以腎上腺素能受體拮抗劑-β受體阻滯劑可以用于防治長(zhǎng)QT綜合癥引起的惡性心律失常。尤其對(duì)于暈厥和心臟驟停的長(zhǎng)QT患者，β受體阻滯劑是預(yù)防性治療的基礎(chǔ)，但要注意患者有無(wú)心動(dòng)過(guò)緩及竇房結(jié)功能障礙?；颊邚娜朐洪_(kāi)始持續(xù)靜滴美托洛爾，劑量根據(jù)QT間隙逐漸調(diào)低，最后過(guò)渡到美托洛爾口服。

2.4射頻消融術(shù) 局麻后穿刺右側(cè)股靜脈，在三維系統(tǒng)支持下，行右室流出道激動(dòng)順序標(biāo)測(cè)，予最早激動(dòng)點(diǎn)放電，放電后早搏消失。術(shù)后右側(cè)股動(dòng)脈穿刺點(diǎn)加壓包扎，監(jiān)測(cè)生命體征?；颊呱漕l術(shù)后室性期前收縮明顯減少。

2.5 ICD置入 ICD置入治療①是預(yù)防室速患者發(fā)生猝死的最佳選擇，②由于其本身功能的不斷改進(jìn)和完善，已經(jīng)由原來(lái)單一的、被動(dòng)的治療，轉(zhuǎn)化為主動(dòng)的、多元化的治療[2]。

3護(hù)理

3.1術(shù)前護(hù)理 患者ICD置入前需要高度關(guān)注患者生命體征，出現(xiàn)惡性心律失常及時(shí)處理。①心電監(jiān)護(hù)儀應(yīng)用，心電監(jiān)護(hù)報(bào)警閾值要根據(jù)醫(yī)囑設(shè)置，保證患者安全，尤其是ST段分析，報(bào)警要打開(kāi)，患者出現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮時(shí)可以及時(shí)處理；②床邊除顫儀備用，科內(nèi)每人都能熟練應(yīng)用除顫儀；③備好各種搶救藥品和器材，以便能夠及時(shí)搶救；四，做好患者心理護(hù)理，保持情緒穩(wěn)定，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病信心?；颊呓箲]、恐懼易引起交感神經(jīng)興奮，誘發(fā)室性心律失常。

3.2術(shù)后護(hù)理

3.2.1常規(guī)護(hù)理 患者術(shù)后入住CCU，吸氧，密切觀察心律、心率、血壓及心電圖的變化；詢問(wèn)患者有無(wú)氣胸、胸痛；囑患者臥床72 h，術(shù)側(cè)肩關(guān)節(jié)制動(dòng)72 h，避免手臂高舉至頭部，預(yù)防傷口出血和電極移位；避免在術(shù)側(cè)肢體進(jìn)行任何操作；密切觀察患者切口出滲血情況，定是換藥，預(yù)防切口感染；飲食給予營(yíng)養(yǎng)豐富易消化、清淡、富含維生素的食物，促進(jìn)切口愈合。

3.2.2健康教育 置入ICD的患者必須定期隨診，術(shù)后第一年每2～3個(gè)月隨診1次，此后可以6個(gè)月隨診1次。隨診時(shí)，有關(guān)ICD的工作狀態(tài)的測(cè)試及有關(guān)功能及參數(shù)的設(shè)置，應(yīng)由相關(guān)的專科醫(yī)生接診[3]；根據(jù)醫(yī)囑規(guī)律的服用β受體阻滯劑；囑患者準(zhǔn)確檢測(cè)脈搏，如出現(xiàn)心悸、黑蒙、眩暈或放電不適癥狀及時(shí)就診；避免強(qiáng)磁場(chǎng)和高電壓場(chǎng)所：如雷達(dá)、熱療儀、反盜竊裝置等，禁止核磁共振檢查；到醫(yī)院就診時(shí)告訴醫(yī)生已經(jīng)安裝了ICD；手機(jī)盡量在對(duì)側(cè)接聽(tīng)；外出隨身攜帶ICD保健卡，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，養(yǎng)成良好的生活規(guī)律和飲食習(xí)慣，避免熬夜或暴飲暴食，要少量多餐，保持大小便通暢，保持樂(lè)觀穩(wěn)定的情緒。

3.2.3院外急救 捶擊患者心前區(qū)。發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)惡性心律失常時(shí)，立即捶擊心前區(qū)數(shù)下，利用撞擊所產(chǎn)生的10～35 J的低能量電流使室速和剛發(fā)生的室顫恢復(fù)正常心律；咳嗽動(dòng)作自救。發(fā)生致命性室性心動(dòng)過(guò)速時(shí)可以連續(xù)咳嗽4～6次來(lái)自救。

4結(jié)論

長(zhǎng)QT綜合癥的患者易發(fā)生室速、室顫導(dǎo)致猝死，經(jīng)以上治療和護(hù)理后患者癥狀改善，心電圖提示室性期前收縮明顯減少，QT間期明顯縮短，患者接受并了解此項(xiàng)治療，治療依從性好。

參考文獻(xiàn)：

[1]唐倩，周建中.長(zhǎng)QT綜合癥的診斷與治療[J].心血管病學(xué)進(jìn)展，2014，35（2）：237-242.

[2]胡大一，馬長(zhǎng)生.心臟病學(xué)實(shí)踐[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：401.

[3]陳灝珠，鐘南山，陸再英.內(nèi)科學(xué)[M].8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：215-216.

編輯/肖慧