摘要：目的 研究右室雙腔心的診斷和外科治療方法。方法 選取近幾年來(lái)在我院接受治療的右室雙腔心患者25例，對(duì)本病的診斷采用心臟超聲診斷、心導(dǎo)管檢查和手術(shù)探查，患者均在體外循環(huán)下進(jìn)行矯治，采用外科手術(shù)治療，均切除右心室異常肌束，將右室流出道疏通，同時(shí)對(duì)室間隔缺損者采用修補(bǔ)術(shù)。結(jié)果 心臟超聲診斷率最高（72%），心導(dǎo)管檢查（12%），手術(shù)探查（16%），后兩者診斷率無(wú)明顯差異（P>0.05），無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但于心臟超聲診斷相比差異顯著（P<0.05），具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。25例患者經(jīng)手術(shù)治療均痊愈，治愈率為100%，在術(shù)后6個(gè)月～5年進(jìn)行了隨訪，所有患者均無(wú)表現(xiàn)出臨床癥狀和體征，無(wú)并發(fā)癥，并能參加正常的體育運(yùn)動(dòng)。結(jié)論 對(duì)右室雙腔心的診斷往往需要心臟超聲診斷，其診斷率最高，但心導(dǎo)管檢查和手術(shù)探查也不可忽視，能夠用來(lái)輔助診斷，以提高診斷率；由于右室雙腔心常伴有復(fù)雜的心內(nèi)畸形，利用外科手術(shù)進(jìn)行矯治的成功率高。在手術(shù)中操作者必須要對(duì)雙腔右心室的病理解剖、右心室流出道疏通、異常肌束等有明確的認(rèn)識(shí)和熟練的掌握，這是手術(shù)最關(guān)鍵的一個(gè)環(huán)節(jié)。

關(guān)鍵詞：右室雙腔心；超聲心動(dòng)；診斷；手術(shù)治療

右室雙腔心（簡(jiǎn)稱DCRV）是一種非常罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，占先天性心臟病的1%～2.5%[1]，它是由一條或多條橫跨右心室腔的異常肌束將其分成兩個(gè)腔（流入高壓腔和流出低壓腔），導(dǎo)致血流梗阻。由于DCVR常合并其它心內(nèi)畸形，抑或單獨(dú)存在，臨床診斷中很容易造成誤診。因此。本文就對(duì)近幾年來(lái)收治的25例右室雙腔心患者進(jìn)行了研究，主要分析總結(jié)了其診斷標(biāo)準(zhǔn)和手術(shù)治療的方法及療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 本研究25例右室雙腔心患者中男15例，女10例，年齡4～28歲，平均（14.6±1.4）歲，其中7例患者有呼吸道感染反復(fù)發(fā)作的情況，運(yùn)動(dòng)后會(huì)出現(xiàn)心慌、氣短等不適癥狀，并且自出生以來(lái)其心臟一直伴有雜音，另有5例患者在運(yùn)動(dòng)后后出現(xiàn)紫紺，并伴有不同程度的蹲踞。根據(jù)紐約心臟病協(xié)會(huì)對(duì)患者的心功能做了分級(jí)，其中Ⅰ級(jí)8例，Ⅱ級(jí)13例，Ⅲ級(jí)4例。所有患者入院后進(jìn)行了?？撇轶w、心電圖檢測(cè)，并拍攝胸片，結(jié)果顯示25例患者中P2正常7例，減弱15例，稍稍亢進(jìn)3例；心電圖正常者4例，雙室肥厚8例，右室肥厚13例；胸片檢查顯示正常者6例，肺血較少11例，肺血過(guò)多8例，而且所有患者的右心室均表現(xiàn)出不同程度的增大，其中伴左心室肥大者5例。術(shù)前對(duì)患者又進(jìn)行了心臟超聲診斷和右心導(dǎo)管及右心室造影檢查，確診為DCRV者分別是18例和3例，其中23例合并室間隔缺損（VSD），1例房間隔缺損（ASD），1例肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）；其余4例患者在術(shù)前未得到確診，后來(lái)有3例誤診為肺動(dòng)脈瓣狹窄，1例誤診為法洛氏四聯(lián)癥，但經(jīng)手術(shù)治療均得到診斷，均為右心室雙腔心。

1.2方法 所有患者均采用全身麻醉，在體外循環(huán)下進(jìn)行心內(nèi)直視手術(shù)，將冷晶體心臟停搏液灌注進(jìn)來(lái)，并把冰屑放在心臟表面以起到降溫和保護(hù)心肌的作用。然后切開(kāi)心包，發(fā)現(xiàn)所有患者的右心室心尖和心底之間出現(xiàn)凹陷，同時(shí)22例觸及收縮期震顫，采用右心房切口者3例，右心房和右心室流出道切口者22例。右心室流出道切開(kāi)后探查到8例為肌隔型，14例肌束型和3例混合型，其中肌隔型有肥厚肌束在流入道和流出道之間形成水平位肌性隔，并伴有纖維性增厚，其狹窄口直徑約為0.5～1.0cm；肌束型可見(jiàn)異常肌束從心室上嵴比較高的位置斜向前下放橫跨整個(gè)右心室腔，到右心室前壁停止，血液從肌束間的間隙流通，在前乳頭肌根部和毗鄰心尖的室間隔右室壁上停止，異常肌束的肥厚度不一樣就會(huì)形成不同程度的右室腔內(nèi)血流梗阻；混合型具有肌隔型和肌束型的特點(diǎn)。利用直角鉗將異常肌束和肌性隔切除，疏通右心室腔，使三尖瓣和VSD完全顯露出來(lái)，其中23例合并VSD，進(jìn)行直接縫合的3例，補(bǔ)片修補(bǔ)的20例；對(duì)于合并ASD的1例患者予以直接縫合；1例PS者延長(zhǎng)切口后行肺動(dòng)脈瓣狹窄矯治術(shù)。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 本研究數(shù)據(jù)采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)方法進(jìn)行分析，采用χ2檢驗(yàn)，以P<0.05為差異顯著具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

25例患者經(jīng)手術(shù)治療均痊愈，治愈率為100%，原來(lái)有心臟雜音的患者手術(shù)后雜音全消失。在術(shù)后6個(gè)月～5年進(jìn)行了隨訪，所有患者均無(wú)表現(xiàn)出臨床癥狀和體征，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生，并能參加正常的體育運(yùn)動(dòng)。

本研究中對(duì)DCRV的診斷采用了心臟超聲診斷、心導(dǎo)管檢查和手術(shù)探查，其中心臟超聲的診斷率最高，后兩者的診斷率無(wú)明顯差異，但在輔助診斷上發(fā)揮了很大的作用，見(jiàn)表1。

注：a與b、c相比，P<0.01；b與c相比，P>0.05。

3討論

DCRV是在胚胎發(fā)育時(shí)期原始心球并入右室過(guò)程中發(fā)生缺陷或由于小梁間隔緣發(fā)出某些隔、壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起造成的[2]。右室漏斗間的異常肌束并將其分隔從而引起血流運(yùn)輸障礙。臨床上用的診斷方法主要有心臟超聲檢查、心導(dǎo)管檢查、手術(shù)探查等方式，診斷率較高。本研究將三種方法都結(jié)合起來(lái)使用，大大提高了診斷率，其中以心臟超聲診斷率最高，下面就結(jié)合本研究把DCRV的診斷標(biāo)準(zhǔn)總結(jié)如下：①經(jīng)心臟超聲或食管超聲檢查右心室內(nèi)部表現(xiàn)為雙腔結(jié)構(gòu)，超聲多普勒探及右心室內(nèi)可發(fā)現(xiàn)存在壓力差；②心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)右心室流入道和流出道之間存在壓差，經(jīng)右心室造影結(jié)果顯示漏斗部下方出現(xiàn)異常肌束；③肺動(dòng)脈漏斗部發(fā)育正常；④手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)異常肌束。術(shù)前診斷中如果患者存在其中2項(xiàng)，即可確診為右室雙腔心。此外，如果患者心臟擴(kuò)大、肺血改變不明顯、右室肥厚、輕度紫紺型心臟病也需要加強(qiáng)注意，很有可能與本病有關(guān)[3]。

目前對(duì)右室雙腔心的最有效的治療方法就是外科手術(shù)，本研究25例患者都采用手術(shù)治療，痊愈率達(dá)100%。對(duì)術(shù)前檢查未能得到確診的患者進(jìn)行手術(shù)探查時(shí)必須要注意幾下幾個(gè)方面：①心臟收縮時(shí)右室前壁異常肌束處可見(jiàn)收縮期凹陷；②在右室流出口進(jìn)行切口時(shí)未見(jiàn)三尖瓣；③在右房切口，通過(guò)三尖瓣口的探查可見(jiàn)右室中央存在環(huán)形肥厚肌束，并且在低壓腔方向有通[4]；④VSD修補(bǔ)術(shù)后不能停機(jī)，并且右室流出道壓顯著降低；⑤如果患者術(shù)前診斷為法洛氏四聯(lián)癥，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈關(guān)系無(wú)異常，且肺動(dòng)脈主干與分支部分均發(fā)育完好，術(shù)中若發(fā)現(xiàn)以上幾種情形可確診為DCRV。

綜上所述，右室雙腔心患者得到確診后應(yīng)盡快實(shí)施外科手術(shù)治療，對(duì)術(shù)前未得到確診者，術(shù)中操作者必須要提高警惕，作出明確診斷，采取恰當(dāng)?shù)某C治術(shù)，手術(shù)成功率還是非常令人滿意的。

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編輯/王海靜