摘要：目的 探討大皰性表皮松解癥患兒的臨床護(hù)理方法。方法 我科于 2014年 2月收治 1例大皰性表皮松解癥患兒，對患兒進(jìn)行精心細(xì)致的保護(hù)性隔離、皮膚護(hù)理、飲食護(hù)理、口腔黏膜護(hù)理、睡眠護(hù)理等護(hù)理干預(yù)。結(jié)果 進(jìn)過治療和精心細(xì)致的護(hù)理后，患兒的病情得到好轉(zhuǎn)。結(jié)論 在臨床護(hù)理EB患兒時，應(yīng)首先做好保護(hù)性隔離措施，然后從皮膚、飲食、口腔黏膜以及睡眠等方面進(jìn)行科學(xué)有效的針對性護(hù)理，以降低感染發(fā)生幾率，提高患兒生活質(zhì)量。

關(guān)鍵詞：大皰性表皮松解癥；患兒；臨床護(hù)理

大皰性表皮松解癥（epidermolysisbullosa， EB）是一種臨床少見的小兒遺傳性疾病，患兒皮膚較為脆弱，輕微的摩擦或擠壓均可導(dǎo)致反復(fù)性水泡的發(fā)生[1]。EB臨床不具有傳染性，患兒的關(guān)節(jié)伸側(cè)易受外力摩擦的部位（手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等）是常見的發(fā)病部位，發(fā)病后患兒的皮膚可不留疤痕而痊愈或出現(xiàn)不能痊愈的肉芽組織。臨床研究表明，EB患兒患皮膚癌的風(fēng)險(xiǎn)較高，目前臨床針對EB尚無滿意確切的治療方法，患兒的生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。因此，采取科學(xué)合理的護(hù)理干預(yù)，避免感染的發(fā)生是提高 EB患兒生活質(zhì)量、降低EB患兒臨床死亡率的關(guān)鍵。我科于 2014年2月收治1例 EB患兒，經(jīng)過治療和精心細(xì)致的護(hù)理后，患兒的病情得到好轉(zhuǎn)。

1 病例介紹

2014年2月收治1例患兒，入院診斷為：川崎病、菌血癥、喉部新生物。入院時患兒：女，2歲2個月，因\"發(fā)熱、皮疹3d，伴聲嘶\"入院。入院查體：體溫36.9℃，神清，精神軟，口唇紅，稍皸裂，咽紅，頸軟，呼吸36次/min，雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音，心律齊，心音中等，未及雜音，腹平軟，肝脾肋下無腫大，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。手足腫脹，肛周皮膚潮紅，全身可見紅色多型皮疹，突出皮面。入院后予丙球靜滴，阿司匹林口服，期間患兒反復(fù)發(fā)熱，加用甲強(qiáng)龍、希舒美、羅氏芬及特治星抗感染及對癥治療，3月6號患兒全身皮膚泛紅，出現(xiàn)水皰剝脫（多種物質(zhì)過敏陽性），持續(xù)高熱1w，且血象偏低，予惠爾血、大扶康、阿昔洛韋、泰能甲強(qiáng)龍、白蛋白等治療，3月25號患兒體溫正常，炎癥指標(biāo)高，全身皮膚破潰、剝脫伴明顯滲出，予轉(zhuǎn)外院繼續(xù)進(jìn)行康復(fù)治療治療?？祻?fù)治療2個月后進(jìn)行隨訪，患兒病情穩(wěn)定，炎癥指標(biāo)正常，皮膚好轉(zhuǎn)，出院回家休養(yǎng)。

2 護(hù)理干預(yù)

2.1進(jìn)行保護(hù)性隔離 將患兒置于單人專用病房中，采用紫外殺毒法每日對病房進(jìn)行消毒，使用\"84\"對地面進(jìn)行消毒，嚴(yán)格控制探視人數(shù)和次數(shù)?；純罕３质孢m的臥位，避免糜爛處皮膚受壓，適當(dāng)?shù)慕o予鎮(zhèn)靜類藥物，以降低患兒因瘙癢和疼痛出現(xiàn)躁動和摩擦。在移動患兒時，應(yīng)動作輕柔，嚴(yán)禁推拉、拖拽等動作，防止患兒皮膚與床單發(fā)生摩擦，進(jìn)一步損傷患兒的皮膚。選用經(jīng)驗(yàn)豐富、責(zé)任心強(qiáng)的醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行專人護(hù)理。

2.2加強(qiáng)皮膚護(hù)理 在入院治療期間，加強(qiáng)患兒的皮膚護(hù)理，防止感染的發(fā)生。針對患兒皮膚出現(xiàn)的水皰，采用穿刺吸收排液[2]。吸液后將依沙吖啶液噴灑在無菌消毒紗布上，將無菌紗布對糜爛創(chuàng)面和抽液后的水皰部位進(jìn)行濕敷，做好傷口保濕工作，每班加濕1～2次。原則上除非包裹傷口的紗布出現(xiàn)異味或污染，盡量減少紗布的更換次數(shù)，防止造成皮膚二次傷害。注意患兒的個人衛(wèi)生，定期將患兒指甲剪短，使用嬰兒約束帶限制患兒的雙手活動，防止患兒撓傷創(chuàng)面皮膚。針對患兒足跟及內(nèi)踝部位皮膚較易剝離現(xiàn)象，采用下肢包裹分開懸空固定法[3]，使用軟質(zhì)紗布或繃帶進(jìn)行懸吊，保持患兒下肢懸空，防止患兒雙足摩擦導(dǎo)致水皰破裂。嚴(yán)禁使用肥皂等具有皮膚刺激性的清潔用品對患兒的皮膚進(jìn)行清潔；對滲透液較多的背部等創(chuàng)面，可采用生理鹽水紗布或凡士林紗布進(jìn)行濕敷；對濕敷困難的頭面部，可在每班進(jìn)行消毒后，給予噴灑濟(jì)安舒能，對出現(xiàn)紅腫、干燥的皮膚使用莫匹羅星軟膏，防止感染的發(fā)生。在筋脈輸液時，注射部位選擇要慎重，盡量避開水皰較多的部位進(jìn)行注射，以水皰較少的頭部為宜，四肢注射時應(yīng)避免在水皰破損、皮膚出現(xiàn)剝離的創(chuàng)面處使用止血帶擠壓皮膚，靜脈輸液應(yīng)使用留置針，避免患兒皮膚發(fā)生多次傷害。

2.3強(qiáng)化飲食護(hù)理 患兒皮膚經(jīng)常發(fā)生滲血、慎液，造成體內(nèi)的蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)流失較為嚴(yán)重，而患兒常因疼痛、口腔潰瘍等進(jìn)食較為困難，會導(dǎo)致患兒營養(yǎng)不良。因此，晶體液體和膠體液體的適當(dāng)補(bǔ)充對患兒的治療康復(fù)至關(guān)重要。在治療的前期，可給予注射靜脈高營養(yǎng)的液體制劑，以補(bǔ)充患兒所缺的營養(yǎng)成分，此外還需給予補(bǔ)充血漿、蛋白以及紅細(xì)胞等支持治療?；純哼M(jìn)食本著少量多次的原則，飲食以高蛋白質(zhì)、高維生素等易消化流質(zhì)或半流質(zhì)食物為主，適當(dāng)補(bǔ)充水果。嚴(yán)禁辛辣、海鮮等刺激性食物的攝入。

2.4加強(qiáng)口腔黏膜護(hù)理 患兒易出現(xiàn)口腔潰瘍造成口腔黏膜損傷，應(yīng)積極做好口腔黏膜護(hù)理，避免感染的惡化。口腔黏膜潰瘍處，使用維生素AD滴劑+甘油進(jìn)行擦拭?？诮呛涂诖绞褂镁S生素E外涂，使用3%蘇打水進(jìn)行口腔清洗。

2.5加強(qiáng)睡眠護(hù)理 患兒的年齡一般較小，本次治療患兒僅2歲零2個月，患兒常常由于皮膚瘙癢以及疼痛，造成失眠，導(dǎo)致患兒易出現(xiàn)煩躁、易哭鬧等情緒反應(yīng)。因此，應(yīng)加強(qiáng)患兒的睡眠護(hù)理，提高患兒的睡眠質(zhì)量。首先，應(yīng)給患兒提供舒適、潔凈的睡眠環(huán)境，床單被褥應(yīng)當(dāng)柔軟舒適；其次，應(yīng)及時對患兒的大小便進(jìn)行更換；再次，給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜安眠類藥物，促進(jìn)患兒入眠，保持安靜的睡眠環(huán)境。

3 討論

臨床上EB患兒的癥狀，與金葡菌燙傷樣皮膚綜合癥具有較高的相似性，極易造成誤診。金葡菌燙傷樣皮膚綜合癥是一種嚴(yán)重的小兒急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，患兒以松弛型燙傷樣大皰和大片表皮脫落為主要臨床特征，經(jīng)臨床治療和護(hù)理后，患兒可在短時間內(nèi)獲得康復(fù)[4]。EB患兒的臨床特點(diǎn)為患兒皮膚較為脆弱，在受到外在擠壓摩擦后易出現(xiàn)血皰及水皰，發(fā)病部位以關(guān)節(jié)、四肢等關(guān)節(jié)伸側(cè)部位為主[5]。目前，臨床尚無確切系統(tǒng)的治療方法，治療以對癥治療為主。在本次護(hù)理研究中，在治療的基礎(chǔ)上，經(jīng)過對患兒進(jìn)行精心細(xì)致的保護(hù)性隔離、皮膚護(hù)理、飲食護(hù)理、口腔黏膜護(hù)理、睡眠護(hù)理等護(hù)理干預(yù)，患兒的病情得到有效的控制和好轉(zhuǎn)，經(jīng)后期的康復(fù)治療后，患兒病情穩(wěn)定，炎癥指標(biāo)正常，皮膚好轉(zhuǎn)，順利出院。總而言之，在臨床護(hù)理EB患兒時，應(yīng)首先做好保護(hù)性隔離措施，然后從皮膚、飲食、口腔黏膜以及睡眠等方面進(jìn)行科學(xué)有效的針對性護(hù)理，預(yù)防和控制病變皮膚的感染惡化，改善患兒的臨床癥狀，提高EB患兒的生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

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[5]倪文昌，邵玉蓮.先天性大皰性表皮松解癥1例[J].山東醫(yī)藥，2010，50（4）：20.

編輯/哈濤