腎病綜合征（nephrotic syndrome NS）是一種以大量蛋白尿（>3.5 g/24 h），低蛋白血癥（<30 g/l），水腫，高脂血癥為主要特征的臨床癥候群[1]。腎病綜合征為臨床常見病、多發(fā)病。腎病綜合征治療時間較長，需要使用激素，每日服藥的種類多、次數多，因此具有并發(fā)癥多、治療不良反應大、復發(fā)率高等特點[2]。腎病綜合征患者通常伴有感染、血液高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成、蛋白質及脂肪代謝紊亂、糖皮質激素性骨質疏松癥等并發(fā)癥。其大致分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，臨床多見原發(fā)性腎病綜合征，繼發(fā)性腎病綜合征較少見，大面積燒傷后繼發(fā)腎病綜合征的更為少見。通過檢索相關文獻發(fā)現大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的病例較少，屬罕見并發(fā)癥，高海拔地區(qū)尚未見有關報道，我科在2013年收住1例大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的患者，該患者入院時否認腎病既往史，本文探討在高海拔地區(qū)大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的可能原因，以期將來在診治大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征時能有所幫助。

1臨床資料

患者因\"高溫氣體燒傷雙下肢，腹部，及會陰部4 h\"為主訴于2013年11月5日入院，入院后經評估燒傷面積達到50%，其中深II°30%，III°20%，為特重度燒傷，燒傷休克（重度），給予以下治療：清創(chuàng)，抗休克，抗感染，堿化尿液，營養(yǎng)支持，保護胃黏膜，心電監(jiān)護，吸氧等治療，休克期平穩(wěn)度過后，于入院第4d行雙下肢切削痂自體微粒皮加網狀異體皮植皮術，考慮到患者長時間大劑量應用廣譜抗生素（頭孢甲肟、比阿培南），于燒傷后第7日給予伏立康唑膠囊預防真菌感染，于燒傷后第23d麻醉下行雙下肢肉芽創(chuàng)面植皮術，患者于燒傷后第33d出現全身浮腫，凹陷性，進行性加重，給予呋塞米、甘露醇等消腫利尿處理，根據患者血漿白蛋白的下降程度給予補充外源性人血白蛋白（20 g/d，1次/2 d）治療，于燒傷后第38d收集患者24 h尿液測定為6.48 g/24 h；尿液分析提示：第6d、第9d及第20d尿中紅細胞形態(tài)為正常，第33d及第35d尿中紅細胞形態(tài)為非均一型；第37d尿中紅細胞形態(tài)為混合型，由此可以確定為腎源性血尿，結合表1血漿白蛋白及表2血脂的數據于燒傷后第38日初步診斷為大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征，由于患者燒傷創(chuàng)面已基本愈合經腎病科會診后轉入我院腎病科繼續(xù)治療，轉科后進一步完善相關檢查，行腎臟穿刺活檢確診為腎病綜合征，病理類型為\"彌漫系膜增生性腎小球腎炎\"，給予甲強龍（0.8 mg/kg/d）沖擊，待部分緩解后，改口服潑尼松（1 mg/kg/d，晨起頓服），8 w后遞減原量的10%，至小劑量（0.5 mg/kg/d）維持治療，同時給予保護胃黏膜，預防骨質疏松，調脂，抗凝等治療，8個月后患者轉為\"慢性腎病\"。

全身凹陷性水腫的癥狀出現后白蛋白、血脂及尿蛋白變化，見表1、表2。

2討論

腎病綜合征的確切病因及發(fā)病機制尚未完全闡明，但大部分病理類型的腎病綜合征與免疫機制有關[3]。彌漫系膜增生性腎小球腎炎，大體可分為免疫性發(fā)病機制及非免疫性發(fā)病機制兩類。免疫性發(fā)病機制包括免疫反應導致免疫復合物及補體對系膜細胞的直接作用；炎癥反應引發(fā)淋巴細胞激活、細胞因子異常分泌所致系膜細胞及細胞因子相互作用；非免疫性因素如高血壓、高灌注狀態(tài)及血小板功能異常，也可導致系膜的病理改變。從系膜增生性腎炎患者的系膜區(qū)發(fā)現免疫復合物如IgG、IgM、IgA及補體C3的呈顆粒狀沉積，提示免疫復合物致病的可能性。腎小球系膜細胞除具有單核巨噬細胞的吞噬作用外，還具有分泌功能，多種因素導致B淋巴細胞活躍，分泌各種細胞因子，促進系膜細胞增生。同時系膜細胞本身又可以分泌各種細胞因子（即所謂系膜細胞的自分泌作用），同樣會促進系膜細胞異常增生。另外，免疫遺傳學的研究從遺傳學角度探討了系膜增生性腎小球腎炎可能的發(fā)病基礎，進一步證實了系膜增生性腎小球腎炎的免疫性發(fā)病機制。一部分系膜增生性腎炎具有免疫熒光陰性的特點，同時，在免疫性因素消除后，部分患者腎小球系膜病變持續(xù)進展，說明非免疫性因素對系膜增生性腎炎有影響。例如，腎小球的高濾過狀態(tài)、腎小球內高血壓對系膜硬化的影響，均提示非免疫性因素的作用。血小板活性因子（PAF）及纖溶系統的異常活躍對系膜增生性腎小球腎炎的發(fā)生也有促進作用[4]。結合本病例特點及病理類型患者燒傷后繼發(fā)腎病綜合征的原因可能有如下幾點：①由于患者燒傷面積為50%的特重度燒傷，傷后4 h入院，入院時已處于重度休克狀態(tài)，院前未進行任何糾正休克的治療，導致燒傷后早期腎臟處于嚴重的缺血缺氧狀態(tài)，對腎實質造成嚴重的損傷，這可能是該并發(fā)癥出現的始動因素。②當患者進入感染期后，大量的壞死組織溶解后及細菌毒素被吸收入血，激活患者體內的免疫系統，機體的免疫細胞及補體系統產生大量的免疫復合物及炎癥介質進一步加重了腎小球及基底膜的損害。③為了預防和治療大面積燒傷患者的感染情況，在治療過程中大劑量長時間應用了廣譜抗生素及抗真菌藥，由于大部分抗生素及抗真菌藥對腎臟均有不同程度的損害，這可能也是該并發(fā)癥發(fā)生的因素之一。④由于患者所處高海拔地區(qū)，空氣稀薄，大氣中的氧分壓較平原地區(qū)低，使本來就缺血缺氧的腎臟更容易受到損傷或加重原有的損害。

3結論

雖然高海拔地區(qū)大面積燒傷繼發(fā)腎病綜合征的確切發(fā)病機制尚不清楚，但以后在治療大面積燒傷的患者時，①及時、足量的補液抗休克治療可能會減少該并發(fā)癥的發(fā)生；②根據患者的病情及當地的醫(yī)療技術水平及時進行最大面積的切削痂異體皮或自體皮覆蓋手術，減少細菌毒素及壞死物質的吸收量；③在選用抗生素時要盡可能選擇一些對腎功能損害較小的抗生素，加強患者的創(chuàng)面處理及營養(yǎng)，以期增強患者自身的抗感染能力，縮短抗生素使用的使用時間；④高海拔地區(qū)的大面積燒傷患者要注意加強氧療，最大程度地減少低氧分壓對腎臟的損傷，至于氧療的方式及方法有待進一步研究。

參考文獻：

[1]羅高興，曾明，彭毅志，等.燒傷患者并發(fā)腎病綜合征[J].中華醫(yī)學會燒傷外科學分會，2009年學術年會論文匯編.

[2] Krishnan RG.nephrotic syndrome[J].Paediatrics and Child Health， 2013 ，22（8）：337-340.

[3]李玉林.病理學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.

[4]陸再英，鐘南山.內科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2010.編輯/張燕