胡永凱 王宇 李淳德 劉洪 李宏 邑曉東

肌營(yíng)養(yǎng)不良和脊柱畸形的診治正成為脊柱外科醫(yī)生的一項(xiàng)重大挑戰(zhàn)。肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的脊柱畸形以胸段或腰段側(cè)凸最常見。但是，頸椎的過(guò)伸或側(cè)凸都很罕見。關(guān)于治療頸椎過(guò)伸的文獻(xiàn)報(bào)道很少。目前，已發(fā)表的相關(guān)病例報(bào)道為數(shù)不多。1988 年，Giannini 等[1]報(bào)道了第 1 例手術(shù)治療頸椎過(guò)伸的病例。2005 年至 2006 年，其又報(bào)告了 7 例共 2 個(gè)系列的病例[2-3]。所有患者都經(jīng)頸后肌肉松解、內(nèi)固定及術(shù)后制動(dòng)治療。2005 年，Arkader 等[4]報(bào)道了 1 例頸后方軟組織松解、截骨、枕頸融合的病例。2009 年，Poulter 等[5]報(bào)道了 3 例該類病例，并描述了其 4 個(gè)主要并發(fā)癥。

肌營(yíng)養(yǎng)不良患者發(fā)生頸椎過(guò)伸主要是由頸部屈肌力量薄弱和頸部伸肌攣縮所致。頸椎前凸顯著增大，往往迫使患者屈曲軀干，并采用代償性體位姿勢(shì)，以目視正前方，這將顯著降低患者的生活質(zhì)量[3]。已報(bào)道病例中大多數(shù)未采用內(nèi)固定治療，可能因?yàn)樵?2002 年前頸椎內(nèi)固定尚未普及。隨著內(nèi)固定技術(shù)的不斷改進(jìn)及導(dǎo)航設(shè)備的出現(xiàn)，對(duì)該類疾病的手術(shù)治療方式將有更多選擇的余地。筆者采用導(dǎo)航下置入頸椎弓根釘?shù)某C形手術(shù)治療 1 例 19 歲 Emery-Dreyfus 肌營(yíng)養(yǎng)不良合并頸椎側(cè)前凸的患者，報(bào)道如下。

臨床資料

一、一般資料

患者，男，Emery-Dreyfus 肌營(yíng)養(yǎng)不良，手術(shù)時(shí)19 歲。其主要癥狀是進(jìn)行性的前視困難。為了能目視正前方，不得不向前屈曲軀干 (圖 1)。頸椎背伸時(shí)維持頭部平衡的能力很差，頻繁地出現(xiàn)頭部后墜。脊柱側(cè)位 X 線片可見頸椎過(guò)伸，脊柱正位 X 線片提示為 C1～T5的側(cè)凸畸形 (圖 2)?；颊呋顒?dòng)時(shí)感四肢乏力。頸部檢查發(fā)現(xiàn)頸椎前凸，且非常僵硬 (圖 3)，頸椎的活動(dòng)明顯受限?；舴蚵骱桶唾e斯基征均為陰性。脊柱 MRI 平掃未見脊髓異常，四肢 MRI 顯示肌纖維量減少，雙側(cè)肱二頭肌、半膜肌脂肪浸潤(rùn)，為肌營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。心電圖和超聲心動(dòng)圖結(jié)果表明患者的心功能正常。測(cè)定肺活量以評(píng)價(jià)肺功能，結(jié)果為限制性通氣障礙，即用力肺活量 ( forced vital capacity，F(xiàn)VC ) 顯著降低。該患者的 FVC 為 1.92 L，比該年齡段男性的正常值低 57.5% (圖 4)。但動(dòng)脈血氧飽和度正常，即吸空氣下為 96%。

二、手術(shù)技術(shù)

患者全麻下俯臥在碳纖維手術(shù)臺(tái)上進(jìn)行手術(shù)，作縱行正中切口。先沿棘突將椎旁肌肉分離，再顯露 C2～T5椎體雙側(cè)的關(guān)節(jié)突。切除 C5椎體水平面的一小部分椎旁肌肉。與既往文獻(xiàn)報(bào)道的手術(shù)程序不同的是，筆者沒(méi)有使用牽引也沒(méi)有切斷棘間韌帶。手術(shù)過(guò)程中患者的頭部由軟墊支撐，所以頭部的重力可以使頸部前屈。在顯露過(guò)程中，頸部肌肉松弛和頭部重力的雙重作用使過(guò)伸的頸椎逐漸恢復(fù)至中立位。在導(dǎo)航設(shè)備的引導(dǎo)下，于 C2、C5及 T1～5椎體雙側(cè)置入椎弓根釘 (圖 5)。在 C3、C4和C6椎體雙側(cè)置入側(cè)塊螺釘。頸、胸椎上的椎弓根釘?shù)闹睆椒謩e為 3.5 mm 和 5.5 mm。使用一個(gè)特制的連接桿，該連接桿的一半直徑為 3.5 mm，另一半直徑為 5.5 mm。在凸側(cè)放入一個(gè)連接桿，調(diào)整連接桿的方向的同時(shí)，一個(gè)助手在患者頭部施加一定的力量使頸部彎曲至中立位。然后在凸側(cè)用椎弓根釘螺母將連接桿鎖定。為了獲得更長(zhǎng)期的矯形效果，可以進(jìn)行凸側(cè)的體內(nèi)彎棒。同時(shí)在凹側(cè)置入另一連接桿，并將所有螺母加固鎖定。常規(guī)閉合切口，并術(shù)后拍片。手術(shù)中應(yīng)用了軀體感覺(jué)誘發(fā)電位( somatosensory evoked potentials，SSEP ) 和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位( motor evoked potentials，MEP ) 監(jiān)測(cè)，整個(gè)手術(shù)過(guò)程中監(jiān)測(cè)結(jié)果均正常。

圖1 患者能正常直立，但直立時(shí)只能仰頭向上看。為了能目視正前方，不得不向前屈曲軀干圖2 側(cè)位 X 線片可見頸椎過(guò)伸，C2～7 的角度為 56.6°。正位 X 線片顯示為 C1～T5 側(cè)凸，Cobb’s 角為 35.0°圖3 頸椎過(guò)屈過(guò)伸位 X 線片顯示 C2～7 段頸椎活動(dòng)嚴(yán)重受限。兩張圖片上 C2～7 的角度只差 0.1°。但當(dāng)頸部由后伸到前屈時(shí)，枕骨到第二頸椎的角度變化非常明顯Fig.1 The patient had no problems with standing up straight. However, he could only look upward when he was doing so. He had to bend his trunk forward to look straight ahead, which was awkward and uncomfortableFig.2 The lateral radiograph showed a cervical hyperextension, and the C2-7 angle was 56.6°. The anterioposterior radiograph revealed a scoliotic curve involving C1-T5, the Cobb’s angle was 35.0°Fig.3 Cervical forward and backward bending radiographs were taken, on which very limited flexibility between C2 and C7 was found. The difference in C2-7 angle was only 0.1° between the two radiographs. However, significant change in occiput-C2 angle could be seen when the neck moved from extension to flexion position

圖4 肺活量測(cè)定結(jié)果為限制性通氣障礙。FVC 為 1.92 L，比該年齡段男性的正常值低 57.5%圖5 在導(dǎo)航設(shè)備的引導(dǎo)下置入椎弓根釘。紅外線攝像頭可實(shí)時(shí)追蹤夾在棘突上的示蹤器及導(dǎo)航器械，因而可以在導(dǎo)航影像工作站的屏幕上實(shí)時(shí)了解頸椎弓根及導(dǎo)航開路錐的相對(duì)位置Fig.4 The results of spirometry showed restrictive ventilatory defects. The FVC ( 1.92 L ) was 57.5% less than expected for his age and genderFig.5 Pedicle screws were inserted under navigation guidance. Infrared cameras can track the tracer and navigation equipment in real time, which were caught in the spinous. Thus by looking at the image workstation navigation screen, relative position of cervical pedicle and leading cone can be understood real-time

三、結(jié)果

手術(shù)歷時(shí) 320 min，出血量為 600 ml，經(jīng)血液回收機(jī)處理后的血細(xì)胞 300 ml 回輸給患者。無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，頸椎過(guò)伸和側(cè)凸都得到了顯著矯正。術(shù)后，患者的軀干在冠狀位和矢狀位都恢復(fù)了平衡，可以直立行走并能目視正前方(圖 6)。側(cè)凸 Cobb’s 角由 35.0° 矯正至 6.2°，過(guò)伸由 56.6°矯正至 24.5° (表1)。

表1 前后位、側(cè)位 X 線片角度測(cè)量Tab.1 The angle measurements in anterioposterior and lateral radiographs

討 論

頸椎過(guò)伸的病例較罕見，在已發(fā)表的文獻(xiàn)中缺乏該類報(bào)道。本病例因不僅有頸椎過(guò)伸，還有 C1～T5的脊柱側(cè)凸而更為罕見。為矯正這種側(cè)凸曲線，筆者認(rèn)為應(yīng)用頸椎弓根釘才能提供足夠的矯形力量?？紤]到頸椎弓根釘置入相關(guān)性神經(jīng)血管損傷風(fēng)險(xiǎn)，筆者在手術(shù)中應(yīng)用了導(dǎo)航技術(shù)。矯正該類曲線的另一個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)是特制的連接桿，該連接桿的一半直徑為 3.5 mm，另一半直徑為 5.5 mm。通過(guò)連接桿可以調(diào)整方向和進(jìn)行體內(nèi)彎棒，這對(duì)于獲得滿意的矯形效果尤為重要。

一、矯形手術(shù)的禁忌證與適應(yīng)證

手術(shù)對(duì)象的選擇主要取決于患者的肌肉病變類型和心肺功能，因?yàn)榧∪獠∽冾愋团c患者的預(yù)期壽命密切相關(guān)。該病例中，肺功能是通過(guò)測(cè)定肺活量進(jìn)行評(píng)估的，檢查結(jié)果顯示為限制性通氣障礙，F(xiàn)VC 為 1.92 L，明顯降低。但事實(shí)證明患者能很好地耐受該手術(shù)。術(shù)后氣管插管拔出順利，不需要重癥監(jiān)護(hù)，返病房后亦不需要機(jī)械通氣。常規(guī)認(rèn)為肺活量測(cè)定值≤估計(jì)值的 35%，是全麻手術(shù)的禁忌證。如果患者的肺活量≤35%，通常需要 1～2 個(gè)月的24 h 全天無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)支持，并定期評(píng)估肺功能。當(dāng)肺功能改善至肺活量≥35% 和動(dòng)脈血氧飽和度≥95% ( 吸空氣時(shí) )，方能進(jìn)行該手術(shù)。

Emery-Dreifuss 肌營(yíng)養(yǎng)不良患者通常會(huì)合并傳導(dǎo)阻滯性心肌癥，有時(shí)須安裝起搏器。該病例中患者的心電圖和超聲心動(dòng)圖顯示心功能正常，這可能是由于患者很年輕，在 20 歲前尚未出現(xiàn)心臟異常。

二、手術(shù)技術(shù)：固定或非固定

筆者檢索的現(xiàn)有文獻(xiàn)中，只描述了 3 例經(jīng)內(nèi)固定治療的頸椎過(guò)伸病例，其中 1 例由 Arkader 等[4]于 2005 年報(bào)道，另外 2 例由 Poulter 等[5]于 2009 年報(bào)道。由 Giannini等[3]報(bào)道的所有病例都是采用了非固定。2002 年之前，內(nèi)固定尚未得到廣泛應(yīng)用，此后報(bào)道的病例中手術(shù)方式不同于 Giannini 報(bào)道的病例。一般而言，內(nèi)固定可以提供較強(qiáng)的矯形力量，在維持矯正狀態(tài)方面比非固定更安全，內(nèi)固定使得術(shù)后不需要支具制動(dòng)。此外，頸椎內(nèi)固定正逐漸被越來(lái)越多的脊柱外科醫(yī)師接受，這是一種安全快捷的手術(shù)方式。對(duì)頸椎過(guò)伸的病例，筆者更傾向于內(nèi)固定。對(duì)于該病例，非固定手術(shù)不能矯正側(cè)凸曲線，因?yàn)榻^大部分的矯形力量是通過(guò)旋轉(zhuǎn)連接桿和體內(nèi)彎棒獲得的。

表2 本病例和現(xiàn)有文獻(xiàn)中 C3～7 椎弓根寬度的測(cè)量數(shù)值 ( mm )Tab.2 The pedicle width of C3-7 measured in the current case and literature ( mm )

圖6 頸椎過(guò)伸和側(cè)凸都得到了顯著的矯正。側(cè)凸 Cobb’s 角由 35.0° 矯正至 6.2°，過(guò)伸由56.6° 矯正至 24.5°Fig.6 Both the cervical hyperextension and scoliosis were significantly corrected. The scoliotic curve was corrected from 35.0° to 6.2°, and the hyperextension was corrected from 56.6° to 24.5°

在頸椎融合手術(shù)中，需要考慮融合范圍。Giannini等[1-3]和 Poulter 等[5]都選擇 C2作為上端椎，但 Arkader等[4]選用枕骨替代 C2。脊柱外科醫(yī)師普遍認(rèn)為融合的椎體越少，脊柱的活動(dòng)度就越大。Giannini 等[1-3]的研究表明，枕骨和 C2椎體之間較好的活動(dòng)度需要盡可能保留。另外，大多數(shù)已報(bào)道病例通過(guò) C2～7融合取得了很好的治療效果。同樣，筆者認(rèn)為沒(méi)必要融合至枕骨，應(yīng)常規(guī)選擇C2椎體作為上端椎。

三、頸椎弓根置釘?shù)南嚓P(guān)解剖學(xué)研究

椎弓根釘固定在脊柱畸形的矯形和維持平衡中非常重要。然而，由于頸椎骨較小并緊鄰神經(jīng)血管，椎弓根螺釘?shù)闹萌刖哂泻芨叩奶魬?zhàn)性。大量文獻(xiàn)詳細(xì)描述了如何選擇進(jìn)釘點(diǎn)和置入椎弓根釘?shù)淖⒁馐马?xiàng)[6-10]。術(shù)中應(yīng)用導(dǎo)航技術(shù)使手術(shù)變得簡(jiǎn)單，因?yàn)閷?dǎo)航設(shè)備可以幫助術(shù)者在發(fā)生解剖學(xué)變異的椎體骨上定位最合適的螺釘釘?shù)?。此外，?dǎo)航技術(shù)可以提高椎弓根釘置入的準(zhǔn)確性并顯著降低錯(cuò)置率。

術(shù)前頸椎 CT 掃描可以明確椎弓根是否足夠容納椎弓根釘。在本病例中，C2椎弓根寬度為 6.7 mm，C3～7椎弓根寬度從 4.95～5.57 mm 不等，這與已發(fā)表文獻(xiàn)報(bào)道的椎弓根寬度是相符的 (表2)。

文獻(xiàn)顯示，大多數(shù)患者的 C2具有足夠大的椎弓根，可以置入椎弓根釘。Smith 等[11]的研究發(fā)現(xiàn) C2椎體的椎弓根平均寬度為 ( 5.8±1.2 ) mm，75% 以上的患者的 C2椎體椎弓根寬度≥5 mm。Wu 等[12]通過(guò)直接或 CT 掃描測(cè)量C2椎體椎弓根的平均寬度分別是 7.8 mm 和 6.6 mm。所有研究文獻(xiàn)表明，C3～7椎弓根的寬度由頭側(cè)向尾側(cè)依次增大。很多患者的 C3和 C4椎弓根寬度很窄，這勢(shì)必增大了螺釘置入的風(fēng)險(xiǎn)性和不安全性。C5～7椎弓根螺釘?shù)闹萌氡容^隨意，但考慮到不同患者椎弓根寬度的解剖學(xué)差異較大，術(shù)前須充分評(píng)估 CT 掃描結(jié)果，并須特別注意椎弓根的直徑大小。通常認(rèn)為椎弓根寬度最小為 5.0 mm 時(shí)，置入的椎弓根螺釘直徑為 3.5 mm，以保證椎弓根內(nèi)外側(cè)皮質(zhì)骨的厚度最小為 0.5～0.75 mm。

肌營(yíng)養(yǎng)不良合并頸椎側(cè)前凸畸形非常罕見。頸部僵硬和顯著增大的頸椎前凸畸形往往迫使患者屈曲軀干，采用代償性體位姿勢(shì)，以目視正前方，這勢(shì)必降低患者的生活質(zhì)量。頸后肌肉的松解和內(nèi)固定能有效地矯正該類畸形?；颊叩氖中g(shù)選擇主要取決于肌肉病變的類型和心肺功能。術(shù)前須充分評(píng)估 CT 掃描結(jié)果，并特別注意椎弓根直徑的大小。

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