靖啟斌，于錫君，楊吉香 (空軍預(yù)警學(xué)院黃陂士官學(xué)校門診部，湖北 武漢 430345)

組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎是一種病因未明，發(fā)病機制不清楚的非腫瘤反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大性疾病。以發(fā)熱、白細胞減少、淋巴結(jié)腫大為基本特征，但臨床上常易被忽視，造成患者許多不必要的檢查和痛苦，延誤診斷和治療，下面將1例壞死性淋巴結(jié)炎的診斷進行分析，現(xiàn)報告如下。

1 病歷摘要

患者，男，21歲，因“發(fā)熱伴右頸部淋巴結(jié)腫大12 d”入院，入院時查體:體溫36.6℃，脈搏76次/min，呼吸17次/min，血壓120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，全身皮膚黏膜無黃染、出血點及皮疹，右頸部可觸及數(shù)個腫大淋巴結(jié)，活動可，有觸痛。咽部充血，扁桃體Ⅰ°腫大，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心濁音界不大，心率76次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部平軟，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常，肝脾肋下未觸及，雙腎區(qū)無叩擊痛。輔助檢查:白細胞2.81×109/L，中性粒細胞36.00%，淋巴細胞47.80%，紅細胞4.51×1012/L，血紅蛋白133 g/L，血小板161×109/L;外周血細胞形態(tài)學(xué):粒細胞形態(tài)正常，紅細胞大小均一，血小板散在易見;血沉:23 mm/h;肝功能:總膽紅素9.6μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶11 U/L;腎功能:尿素氮5.4 mmol/L，肌酐111μmmo/L，尿酸275μmo1/L;葡萄糖:4.9 mmol/L;電解質(zhì):鉀4.9 mmol/L，鈉140.3 mmol/L，氯102.2 mmol/L，鈣2.54 mmol/L;9～16心電圖示:竇性心律不齊;大小便常規(guī):正常;風(fēng)濕三項:CRP1113.20 mg/L;RF 8.63 IU/ml;ASO 268.3 IU/Ml;torch全套:均為陰性;呼吸道病毒四項:EB病毒IgM抗體弱陽性，副流感病毒抗體IgM弱陽性;頸部淋巴結(jié)彩超:雙側(cè)頸部多發(fā)低回聲(考慮為腫大淋巴結(jié))。

消化道腫瘤標(biāo)志物:正常;腋窩淋巴結(jié)彩超:雙側(cè)腋窩及右側(cè)鎖骨上窩淋巴結(jié)腫大;腹股溝淋巴結(jié)彩超:雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。腹部CT示:①脾臟增大;②腹膜后可疑淋巴結(jié)稍增大;③肝臟、膽囊、胰腺CT平掃未見明顯異常;痰培養(yǎng):正?？谇痪?輸血前四項:HBsAg(－)，HCVAb(－)，HIV(－)，梅毒抗體(－);骨髓涂片:正常骨髓象;骨髓培養(yǎng):無細菌生長;頭、副鼻竇、胸部CT示:①頭顱CT平掃未見明顯異常;②雙側(cè)篩竇輕度炎癥;③左側(cè)下鼻甲肥大;④右肺上葉后段、右肺中葉及雙肺下葉少許炎癥;⑤雙側(cè)腋下淋巴結(jié)增大;⑥脾臟增大;淋巴結(jié)活檢病理診斷:(頸部)淋巴結(jié)T區(qū)增生性病變，考慮為組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎。骨髓涂片示:①此次髓像組織細胞占1.5%，可見嗜血細胞;②外周血有核細胞少;TCR、Ig基因重排檢測報告:均為檢測到以上基因發(fā)生單克隆重排，骨髓活檢示:此次所見多為骨組織，造血細胞極少，免疫組化:增生區(qū)CD3(+)，CD20(－)，CD21(殘留FDC+)，CD4(+)，CD8(+)，MPO(+)，CD123(+)，CD68(+)，CD163(+)，CD30(少量)，ALK(－)，Ki(高增值)，原位雜交EBV染色結(jié)果:EBER(－)。診斷:組織壞死性淋巴結(jié)炎。

2 討論

壞死性淋巴結(jié)炎又名組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎、亞急性性壞死性淋巴結(jié)炎、菊池病。是一種非腫瘤性、非化膿性的淋巴結(jié)腫大性炎性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，臨床抗生素治療無效［1－2］。1972年由Kikuchi M首次在日本發(fā)現(xiàn)，多見于年輕女性，平均發(fā)病年齡為20～30歲，是一種罕見病，臨床呈亞急性經(jīng)過，持續(xù)性發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、白細胞不升高或輕度減少為特點［3］。本病例患者發(fā)熱時間長，先后在多家醫(yī)院就診，予抗炎、抗病毒治療無效，發(fā)熱不退，白細胞不升高，淋巴結(jié)腫大加重，考慮為非感染性疾病可能性大，通過淋巴結(jié)活檢診斷為組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。結(jié)合實驗室檢查，如紅細胞沉降率快、血生化、骨髓穿刺活檢、基因重排檢測及免疫組化排除其他可能的疾病，最后確診為組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。予激素治療，體溫逐漸下降至正常，治療有效。因組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎無特異性癥狀，在臨床上極易造成誤診，淋巴結(jié)活檢是確診本病最重要的方法。應(yīng)與以下疾病鑒別:①非霍奇金淋巴瘤;②貓抓病性淋巴結(jié)炎;③淋巴結(jié)結(jié)核;④系統(tǒng)性紅斑狼瘡性淋巴結(jié)炎等。結(jié)合病史、淋巴結(jié)活檢及免疫學(xué)檢查，可作出診斷。本病多為自限性，預(yù)后良好，但偶有病變范圍廣泛累及器官組織迅速致死的報道［4］。輕癥患者可予一般對癥支持治療或臨床觀察，癥狀明顯者可給予糖皮質(zhì)激素短期治療，因此，早期診斷及治療對改善預(yù)后有重要意義。

［1］ 劉彤華，劉復(fù)生.疑難外科病理診斷與鑒別診斷［J］.北京:科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2006:693.

［2］ 朱梅剛，周志紹.淋巴組織增生性疾病病理學(xué)［J］.廣東高等教育出版社，1994:46.

［3］ 尹洪芳，李競賢，閻 輝，等.組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎的臨床病理學(xué)研究及其與惡性淋巴瘤的鑒別［J］.中華腫瘤雜志，1994，16(6):496.

［4］ 侯占平，劉虎明.組織細胞增生性壞死性淋巴結(jié)炎1例［J］.中國全科醫(yī)學(xué)，2004，7(6):426.