傅傳經(jīng)，高覺(jué)民，段寶奇

(江蘇省中醫(yī)院神經(jīng)外科，江蘇 南京 210029)

脊髓血管畸形的診斷和治療

傅傳經(jīng)，高覺(jué)民，段寶奇

(江蘇省中醫(yī)院神經(jīng)外科，江蘇 南京 210029)

目的 總結(jié)脊髓血管畸形的臨床分類(lèi)、臨床表現(xiàn)及治療方法。方法對(duì)2008年2月至2012年12月我院收治的38例脊髓血管畸形患者的臨床診治資料進(jìn)行回顧分析。其中脊髓動(dòng)靜脈畸形17例(44.7%)，髓周動(dòng)靜脈瘺7例(18.4%)，脊髓海綿狀血管瘤4例(10.5%)，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺8例(21.1%)，Cobb's綜合征2例(5.3%)。治療方法包括栓塞和手術(shù)兩種手段，所有患者均根據(jù)病變情況和治療條件確定治療方案，部分患者需要分次治療。出院前均進(jìn)行查體和功能評(píng)分。手術(shù)患者出院前行造影復(fù)查，術(shù)后3個(gè)月行脊髓磁共振復(fù)查。所有患者門(mén)診隨訪，隨訪時(shí)間為術(shù)后6個(gè)月。采用改良Aminoff&Logue評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪的脊髓功能進(jìn)行評(píng)分。結(jié)合脊髓血管畸形的影像和治療前后功能狀況將療效進(jìn)行分級(jí)。結(jié)果術(shù)后6個(gè)月經(jīng)臨床和影像隨訪結(jié)果顯示，治愈8例(21.1%)，改善20例(52.6%)，無(wú)變化8例(21.1%)，惡化2例(5.3%)。結(jié)論根據(jù)脊髓血管畸形的顯微解剖特征和對(duì)脊髓血管的功能解剖的理解，明確病變的治療靶點(diǎn)，合理地應(yīng)用手術(shù)和栓塞治療手段，可以達(dá)到較好的解剖治愈率。

脊髓血管畸形；診斷；治療

脊髓血管畸形的發(fā)病率占脊髓疾病的比例雖然不高，但常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床癥狀，危害較大。本文就我院2008年2月至2012年12月期間收治的38例經(jīng)影像或病理證實(shí)的脊髓血管畸形患者的臨床表現(xiàn)、影像特點(diǎn)、治療及預(yù)后結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析，報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 38例脊髓血管畸形患者中男性26例，女性12例，平均發(fā)病年齡為22歲，平均病程為12個(gè)月。突發(fā)起病13例(34.2%)，緩慢起病15例(39.5%)，反復(fù)發(fā)作10例(26.3%)。病灶部位以下胸段和上腰段最為常見(jiàn)，共26例(68.4%)，頸膨大處其次，共7例(18.4%)。首發(fā)癥狀表現(xiàn)為下肢運(yùn)動(dòng)障礙者最多，共28例(73.7%)，疼痛次之，共14例(36.8%)，感覺(jué)障礙8例(21.1%)。

1.2 輔助檢查 所有患者行脊髓MRI平掃和/或增強(qiáng)掃描，表現(xiàn)椎管內(nèi)低信號(hào)血管流空影25例，髓內(nèi)不均一信號(hào)影18例。術(shù)前均行選擇性脊髓血管造影，發(fā)現(xiàn)肋間動(dòng)脈供血畸形血管26例，腰動(dòng)脈供血11例，多重供血3例。

1.3 診斷分型 根據(jù)脊髓血管造影結(jié)果結(jié)合磁共振影像分型，其中脊髓動(dòng)靜脈畸形17例(44.7%)，髓周動(dòng)靜脈瘺7例(18.4%)，脊髓海綿狀血管瘤4例(10.5%)，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺8例(21.1%)，Cobb's綜合征2例(5.3%)。

1.4 治療 治療方法包括栓塞和手術(shù)兩種手段，所有患者均根據(jù)病變情況和治療條件確定治療方案，部分患者需要分次或結(jié)合治療。栓塞是在神經(jīng)鎮(zhèn)痛安定麻醉下應(yīng)用數(shù)字減影血管造影機(jī)進(jìn)行，手術(shù)是在全麻下，應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)進(jìn)行。術(shù)后常規(guī)輔助類(lèi)固醇激素治療及康復(fù)治療和鍛煉。手術(shù)患者出院前行造影復(fù)查，術(shù)后3個(gè)月行脊髓磁共振掃描觀察脊髓變化情況。所有治療患者門(mén)診隨訪時(shí)間為6個(gè)月。

1.5 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 采用改良的Aminoff& Logue評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪期的脊髓功能進(jìn)行評(píng)分。結(jié)合脊髓血管畸形的影像和治療前后功能狀況將療效進(jìn)行分級(jí)[1]，治愈：指病變完全消失或≥95%，脊髓功能狀況為優(yōu)；改善：評(píng)分較術(shù)前減少，但脊髓功能狀況尚未達(dá)到優(yōu)的標(biāo)準(zhǔn)或殘余病變＞5%；無(wú)變化：治療前、后或隨訪過(guò)程中評(píng)分無(wú)變化；惡化：評(píng)分增加。

2 結(jié)果

術(shù)后6個(gè)月經(jīng)臨床和影像隨訪結(jié)果顯示，治愈8例(21.1%)，改善20例(52.6%)，無(wú)變化8例(21.1%)，惡化2例(5.3%)，見(jiàn)圖1。

圖1 脊髓磁共振掃描

3 討論

3.1 脊髓血管畸形的診斷和鑒別診斷 脊髓血管畸形是一種少見(jiàn)病。迄今為止，已提出多種脊髓血管畸形的分類(lèi)方法。有根據(jù)瘺的類(lèi)型將絕大多數(shù)畸形歸為兩類(lèi)：動(dòng)靜脈瘺(AVFs)或者動(dòng)靜脈畸形(AVMs)；根據(jù)發(fā)病部位可歸類(lèi)為：①硬膜下髓內(nèi)型；②硬膜下髓周型；③硬脊膜型；④硬膜外型(位于硬膜外和脊柱旁)。但有時(shí)鑒別動(dòng)靜脈瘺和動(dòng)靜脈畸形是困難的，對(duì)影像資料的解讀也帶有主觀性。目前正需要一種公認(rèn)的分類(lèi)方法，能夠讓臨床醫(yī)師方便交流。根據(jù)多數(shù)學(xué)者接受的分類(lèi)方法，分別討論不同類(lèi)型的脊髓血管畸形的特點(diǎn)。(1)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(IM-AVM)，它包括供血?jiǎng)用}、引流靜脈和畸形團(tuán)三個(gè)部分。患者通常在20～30歲年齡段發(fā)病，女性的發(fā)病率高于男性，病變多位于頸胸段，確診時(shí)大約半數(shù)已發(fā)生過(guò)出血蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓血腫。出血導(dǎo)致患者急性神經(jīng)功能缺陷，其余表現(xiàn)有背痛、性功能障礙等。脊髓MRI上可見(jiàn)髓內(nèi)的病灶和擴(kuò)張的引流靜脈，脊髓血管造影可見(jiàn)脊髓前(后)動(dòng)脈供血于一畸形血管團(tuán)，可能伴發(fā)脊髓動(dòng)脈瘤。(2)髓周動(dòng)靜脈瘺(PM-AVFs)是脊髓的動(dòng)脈和靜脈間的異常交通，沒(méi)有實(shí)在的畸形團(tuán)，從兒童到青年均有發(fā)病，很多患者有數(shù)月到數(shù)年的神經(jīng)根或脊髓癥狀，有或者無(wú)進(jìn)行性加重；發(fā)生出血或者靜脈血栓形成是發(fā)生急性癥狀或進(jìn)行性癥狀加重的原因，在脊髓MRI上表現(xiàn)有髓周的流空影伴脊髓異常信號(hào)；脊髓血管造影很容易識(shí)別脊髓表面蜿蜒擴(kuò)張的引流靜脈。(3)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(dAVFs)是一種病因不明的后天獲得性疾病，有人認(rèn)為感染、外傷和手術(shù)操作等都與該病相關(guān)。動(dòng)靜脈分流位于硬膜近脊神經(jīng)根處，來(lái)自根脊膜動(dòng)脈的血流流入根靜脈，根靜脈血流再逆流入脊髓冠狀靜脈叢引起可逆或不可逆的充血性脊髓缺血[2]。以中老年人多見(jiàn)，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，病變部位以胸、腰段多見(jiàn)，通常表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性脊髓病變，首發(fā)癥狀有疼痛、下肢乏力和感覺(jué)異常。括約肌功能障礙多見(jiàn)于晚期患者。出血并不常見(jiàn)，但頸段dAVFs常表現(xiàn)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。脊髓MRI上見(jiàn)脊髓背側(cè)流空影及脊髓輕度腫脹。脊髓血管造影可發(fā)現(xiàn)根脊膜動(dòng)脈與神經(jīng)根靜脈間的瘺口。目前診斷脊髓血管畸形首選脊髓血管造影，它是脊髓血管畸形診斷和分型的金標(biāo)準(zhǔn)。它的缺點(diǎn)是有創(chuàng)性，且對(duì)脊髓的損傷程度和出血無(wú)法顯示。本組4例患者DSA檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，而脊髓MRI顯示為髓內(nèi)出血性病變，術(shù)后病理提示為海綿狀血管瘤。MRI診斷脊髓血管畸形的優(yōu)勢(shì)是敏感而且無(wú)創(chuàng)。它可顯示畸形血管的流空現(xiàn)象、髓內(nèi)信號(hào)的改變以及有無(wú)合并出血等，尤其對(duì)隱匿性血管畸形的診斷優(yōu)于DSA。本組有4例術(shù)后病理為海綿狀血管瘤患者，DSA檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，但脊髓MRI顯示為髓內(nèi)有出血性病變。

3.2 脊髓血管畸形的治療 脊髓血管畸形的自然轉(zhuǎn)歸不良。Aminoff等[3]觀察認(rèn)為自發(fā)病以來(lái)的3年內(nèi)僅9%的患者無(wú)嚴(yán)重脊髓功能障礙，而50%以上有肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙。因此脊髓血管畸形一旦確診，進(jìn)行及時(shí)有效的治療很關(guān)鍵。如果脊髓缺血時(shí)間長(zhǎng)，神經(jīng)組織受損嚴(yán)重，雖經(jīng)手術(shù)或栓塞治療，癥狀亦難以明顯緩解[4-5]。顯微鏡下全切除畸形血管團(tuán)或者切除瘺口是脊髓血管畸形的理想治療，特別是畸形團(tuán)位于脊髓背側(cè)髓外或髓內(nèi)近中央?yún)^(qū)。血管內(nèi)栓塞治療是一種創(chuàng)傷小、并發(fā)癥相對(duì)較少的治療方法。它通過(guò)微導(dǎo)管超選畸形血管供血?jiǎng)用}，注射膠體樣物質(zhì)堵塞瘺口或畸形血管團(tuán)。改變血流狀態(tài)而達(dá)到治療目的。血管內(nèi)治療原則：(1)優(yōu)先栓塞動(dòng)脈瘤或靜脈瘤，減少出血風(fēng)險(xiǎn)；(2)優(yōu)先栓塞動(dòng)靜脈瘺口；(3)避免栓塞與根髓大動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈共干的血管[6-7]。術(shù)前行丙泊酚功能試驗(yàn)[5 mg(0.5 ml)丙泊酚稀釋至1 ml，從微導(dǎo)管中推注]，確認(rèn)患者無(wú)感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能障礙后進(jìn)行栓塞[8-9]，這樣可顯著減少栓塞后脊髓功能障礙的發(fā)生率。栓塞治療后可因靜脈血流的淤滯而出現(xiàn)繼發(fā)血栓，出現(xiàn)脊髓水腫的癥狀。本組發(fā)生3例髓內(nèi)AVM患者栓塞后下肢肌力下降、感覺(jué)障礙加重，MRI發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)新的高信號(hào)影像。后手術(shù)探查證實(shí)引流靜脈內(nèi)有血栓形成。這一現(xiàn)象啟示術(shù)后需抗凝和擴(kuò)容治療，以防止脊髓血管急性血栓形成等并發(fā)癥[10]，必要時(shí)給予激素和脫水治療以緩解脊髓水腫。

由于每一種脊髓血管畸形有不同的血管構(gòu)筑方式，治療方案常常需要顯微手術(shù)和介入栓塞結(jié)合使用。(1)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(IM-AVM)，當(dāng)供血血管主要是脊髓后動(dòng)脈時(shí)應(yīng)首先考慮對(duì)其進(jìn)行栓塞，這樣的操作危險(xiǎn)性小，是相對(duì)安全的。因?yàn)榧顾韬髣?dòng)脈是放射狀分布供應(yīng)脊髓后側(cè)面，之間交織的血管網(wǎng)相連；當(dāng)要進(jìn)行脊髓前動(dòng)脈的栓塞時(shí)，需要越過(guò)或避開(kāi)主干，確保正常分支免受傷害；供血?jiǎng)用}上有動(dòng)脈瘤時(shí)可先嘗試栓塞動(dòng)脈瘤而減少再出血的風(fēng)險(xiǎn)，即使不能完全栓塞畸形團(tuán)，也能使手術(shù)切除病灶變得相對(duì)容易；病灶位于脊髓背側(cè)或髓內(nèi)近中央?yún)^(qū)可通過(guò)顯微手術(shù)完全切除。(2)髓周動(dòng)靜脈瘺(PM-AVFs)，對(duì)于I型的患者首先考慮顯微外科手術(shù)切除瘺口，因?yàn)槠浏浛诠┭獎(jiǎng)用}細(xì)長(zhǎng)而且距瘺口較遠(yuǎn)。Ⅲ型的髓周瘺有多支大的供血?jiǎng)用}，靜脈高度擴(kuò)張，首選介入栓塞。Ⅱ型瘺常常需要栓塞結(jié)合手術(shù)的方法。(3)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(dAVFs)，因栓塞治療的復(fù)發(fā)幾率偏高，而手術(shù)切除瘺口的療效確切，所以更多的學(xué)者主張手術(shù)治療。手術(shù)僅需要切除瘺口，而要注意保護(hù)脊髓表面的引流靜脈，因?yàn)樵撿o脈同時(shí)也是正常脊髓的回流靜脈[11-12]。Hanel等[13]于2010年首先報(bào)道了吲哚菁綠血管造影在脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺手術(shù)中的應(yīng)用。國(guó)內(nèi)牛胤等[14]在2013也報(bào)道術(shù)中吲哚菁綠血管造影通過(guò)血流的變化能夠幫助外科醫(yī)生準(zhǔn)確判斷瘺口位置，明確引流靜脈及供血?jiǎng)用}。(4)脊髓海綿狀血管瘤，DSA檢查常常陰性，不能發(fā)現(xiàn)明確供血血管，MRI檢查確定病變存在，手術(shù)切除是其主要治療方法。

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1003—6350（2015）24—3703—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.24.1336

2015-05-20)

段寶奇。E-mail：forgreen@163.com