禤天航，曹正霖，王 剛，關(guān)宏剛

(廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬佛山市中醫(yī)院骨一科，廣東 佛山 528000)

頸椎Langerhan's細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥一例

禤天航，曹正霖，王 剛，關(guān)宏剛

(廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬佛山市中醫(yī)院骨一科，廣東 佛山 528000)

頸椎腫瘤；Langerhan's細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥

Langerhan's細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥是一種組織細(xì)胞通過克隆增生為特征的罕見疾病，其臨床骨病變表現(xiàn)主要是不規(guī)則的溶骨性損害，可有蟲蝕樣改變直至巨大缺損，形狀不規(guī)則呈圓形或橢圓形，缺損邊緣鋸齒狀。主要集中在頭顱骨和四肢骨，頸椎病變臨床極少報(bào)道，它容易造成椎體不穩(wěn)及神經(jīng)脊髓受壓。本文報(bào)道一例C6椎體Langerhan's細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，行前路手術(shù)治療，效果滿意。

1 病例簡介

患者吳某，男，34歲，因“頸肩疼痛約2個(gè)月”于2014年10月10日入院?；颊叱i痛外無明顯不適癥狀，體格檢查：脊柱居中，頸部生理弧度稍變直，雙側(cè)頸肌、斜方肌緊張，頸后區(qū)壓痛(+)，雙側(cè)臂叢神經(jīng)牽拉試驗(yàn)(-)，頸部活動(dòng)可。四肢皮膚感覺肌力無異常，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：血常規(guī)、離子、生化免疫、血沉未見明顯異常。胸片正常，頸椎X線平片顯示C6椎體破壞，CT：C6椎體破壞明顯，考慮骨母細(xì)胞瘤(見圖1)。MRI：C6椎體骨質(zhì)破壞，考慮骨腫瘤性病變(骨母細(xì)胞瘤)(見圖2)。

術(shù)前充分準(zhǔn)備后行前路C6椎體病灶切除、髂骨取骨、鈦網(wǎng)植骨、釘板內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中可見1 cm× 1 cm×2 cm大小腫物(見圖3)，術(shù)程順利，術(shù)后用頸圍固定，使用抗生素7 d?；颊咴V自術(shù)后第4天開始頸痛減輕，四肢活動(dòng)無異常，術(shù)后10 d拆線出院，病理報(bào)告提示：Langerhan's細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，中間型交界惡性。免疫組化：增生病變細(xì)胞CD1α(+)、Ki-67約15%(+)、Langerin(+)、S-100(+)、LCA淋巴細(xì)胞(+)、CD38漿細(xì)胞(+)。

圖1 CT側(cè)位顯示椎體破壞

圖2 ～3 患者M(jìn)RI顯示腫瘤的大小位置

圖3 切除的病灶

2 討論

Langerhan's細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥在頸椎主要危害是骨質(zhì)的破壞造成脊柱的不穩(wěn)，與腫瘤等比較難以鑒別。該病例由于患者臨床上骨質(zhì)破壞如蟲蝕裝邊界不清，我們?cè)诓±碓\斷出來前曾高度懷疑是惡性腫瘤，影像學(xué)資料也傾向于這一方面的診斷，所以在此我們有必要探討其與惡性腫瘤的區(qū)別：(1)該病可有跳躍性節(jié)段改變；(2)多發(fā)生于扁平的椎體；(3)臨床上全身癥狀不及惡性腫瘤明顯；(4)臨床上有報(bào)道?？砂橛心虮腊Y；(5)對(duì)于不典型病變，病理檢驗(yàn)才是金標(biāo)準(zhǔn)。

而關(guān)于手術(shù)治療方面國內(nèi)外學(xué)者有著不同的意見，目前大家討論得比較多的問題是選擇前路還是前后路聯(lián)合手術(shù)。有學(xué)者認(rèn)為，因?yàn)榍胺讲≡畹那谐潭ㄊ沟脝渭兊那奥肥中g(shù)可能會(huì)使脊柱穩(wěn)定性較差，所以他們建議前后路聯(lián)合手術(shù)，也有學(xué)者認(rèn)為，單純的前路手術(shù)配合頸托在足夠的臥床時(shí)間下足以穩(wěn)定生長，前后路聯(lián)合手術(shù)使得手術(shù)時(shí)間的增加導(dǎo)致失血及危險(xiǎn)性的加大，他們認(rèn)為應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎選擇。我們?cè)谶@一病例選擇前路手術(shù)，6釘孔鋼板配合Cage有著較穩(wěn)定的應(yīng)力，而且配合術(shù)后頸圍制動(dòng)，所以也取得不錯(cuò)的效果。但過往其他頸椎前路腫瘤切除手術(shù)我們也曾試過因植入Cage的沉降、塌陷，鋼板的松動(dòng)導(dǎo)致需要翻修或聯(lián)合后路手術(shù)，而且查閱文獻(xiàn)偶有報(bào)道，我們認(rèn)為跟術(shù)中植入Cage時(shí)植入方位不正導(dǎo)致生物應(yīng)力改變是有關(guān)的，其次是處理椎體時(shí)打磨得過多，最后是患者術(shù)后不配合、過早或不合適的運(yùn)動(dòng)造成的，當(dāng)然年齡也是一個(gè)重要的影響因素，骨質(zhì)疏松出現(xiàn)這樣并發(fā)癥的幾率會(huì)加大。也有國外醫(yī)生使用經(jīng)皮椎體成形術(shù)治療頸椎朗格罕細(xì)胞增生癥[1]，但是這種手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)還是較大的。

關(guān)于非手術(shù)治療則有更多的觀點(diǎn)，包括類固醇的注射、外固定支具的佩戴、放療、化療等。Zhong等[2]認(rèn)為局限無神經(jīng)壓迫癥狀的脊柱病變采取臨床觀察、支具支撐及非甾體抗炎藥或者臥床休息，他們也應(yīng)用Halo支架聯(lián)合放療等保守療法治療樞椎朗格罕細(xì)胞增生癥患者取得不錯(cuò)效果。當(dāng)然放療也是一個(gè)極具爭議的治療。許多專家認(rèn)為放射治療不應(yīng)作為首選治療，因?yàn)樗赡軙?huì)引起其他惡性腫瘤的出現(xiàn)[3-4]。但到目前為止，二次腫瘤出現(xiàn)的報(bào)道只在一個(gè)研究報(bào)道過[5]。所以低劑量的放療治療局限的病變?nèi)匀皇前踩行У腫4]。而化療則多使用在擴(kuò)散病灶，而且是多個(gè)骨骼系統(tǒng)的擴(kuò)散病灶。已經(jīng)有學(xué)者證實(shí)適合劑量化療對(duì)該病有效，他們有效地把椎旁軟組織病灶殺滅[6]。Sessa等[7]認(rèn)為局部病灶內(nèi)注射也是一種不錯(cuò)的療法，但前提是要有準(zhǔn)確的組織學(xué)診斷，否則醫(yī)源性損傷的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。Goldberg等[8]選擇單純選擇前列腺素抑制劑治療本病也有一定效果。雖然眾多治療對(duì)本病均有效，但真正要統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，我們?nèi)孕柽M(jìn)行多中心隨機(jī)控制試驗(yàn)去測試修訂治療方案并于臨床長期隨訪，這樣才能更安全有效治療本病。

[1]Tan HQ,Li MH,Wu CG,et al.Percutaneous vertebroplasty for eosinophilic granuloma of the cervical spine in a child[J].Pediatr Radiol,2007,37(10):1053-1057

[2]Zhong WQ,Jiang L,Ma QJ,et al.Langerhans cell histiocytosis of the atlas in an adult[J].Eur Spine J,2010,19(1):19-22.

[3]Bertram C,Madert J,Eggers C.Eosinophilic granuloma of the cervical spine[J].Spine,2002,27(13):1408-1413.

[4]Garg S,Mehta S,Dormans JP.Langerhans cell histiocytosis of the spine in children.Long-term follow-up[J].J Bone Jt Surg Am, 2004,86-A(8):1740-1750

[5]Greenberger JS,Crocker AC,Vawter G,et al.Results of treatment of 127 patients with systemic histiocytosis[J].Medicine(Baltimore),1981,60(5):311-338.

[6]Peng XS,Pan T,Chen LY,et al.Langerhans'cell histiocytosis of the spine in children with soft tissue extension and chemotherapy[J]. International Orthopaedics,2009,33(3):731-736

[7]Sessa S,Sommelet D,Lascombes P,et al.Treatment of Langerhans-cell histiocytosis in children.Experience at the Children's Hospital of Nacy[J].J Bone Jt SurgAm,1994,76(10):1513-1525.

[8]Goldberg SA,O'Connor SC,Sprinz PG.Prostaglandin inhibitors in the treatment of single-system Langerhans cell histiocytosis:pharmacologic rationale and report of two cases[J].Pediatr Hematol Oncol,2008,30(10):778-780.

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.10.0553

R329.2+8

D

1003—6350（2015）10—1546—02

2014-11-01)

曹正霖。E-mail：fstcmcaozhenglin@shohu.com