陳進喜，林業(yè)輝，高豆豆

(南方醫(yī)科大學附屬佛山婦幼保健院兒科，廣東 佛山 528000)

兒童塑型性支氣管炎10例臨床分析

陳進喜，林業(yè)輝，高豆豆

(南方醫(yī)科大學附屬佛山婦幼保健院兒科，廣東 佛山 528000)

目的 探討兒童塑形性支氣管炎的病原學、臨床特征、診斷和治療方法。方法回顧性分析2013年6月至2014年11月10例在佛山市婦幼保健院兒科住院確診為塑型性支氣管患兒的臨床資料。結(jié)果10例塑形性支氣管炎患兒胸部CT多表現(xiàn)為肺實變7例，肺不張3例，其中合并胸腔積液4例，合并縱隔氣腫1例，病原學檢查以肺炎支原體、乙型流感病毒、腺病毒常見，支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)單側(cè)支氣管黏液栓阻塞多見，10例患兒中死亡1例，2例并發(fā)閉塞性細支氣管炎。結(jié)論塑型性支氣管炎病情危重，及時行支氣管鏡進行介入治療可獲得良好的治療效果。

塑型性支氣管炎；支氣管鏡；肺炎支原體；臨床特征

塑型性支氣管炎(Plastic bronchitis，BP)是兒科少見疾病，塑型性支氣管炎是指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病[1]。其起病急，發(fā)展迅速，可表現(xiàn)為反復發(fā)熱、咳嗽、氣促，并可導致嚴重的氣道阻塞，引起急性呼吸困難和呼吸衰竭，如延誤診斷和治療往往導致嚴重后果，造成病情不可逆轉(zhuǎn)，甚至死亡。同時，由于PB在臨床和影像學上均無特異性表現(xiàn)，極易造成臨床誤診和漏診。筆者通過對近年來在佛山市婦幼保健院兒科住院的10例塑型性支氣管炎患者的臨床資料進行回顧性分析，總結(jié)PB的常見感染病原譜、臨床特點及治療轉(zhuǎn)歸。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2013年6月至2014年11月在佛山市婦幼保健院兒科住院的10例經(jīng)支氣管鏡檢查確診為塑型性支氣管炎患兒，其中男性5例，女性5例，年齡12～48個月，平均27個月，均無嚴重基礎(chǔ)性疾病，1例有地中海貧血病史，1例為手足口病恢復期，入院后常規(guī)完善三大常規(guī)、C-反應蛋白(CRP)、降鈣素原、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、輸血前四項、凝血功能等常規(guī)檢查，完善心電圖、胸部CT等檢查，并完善痰培養(yǎng)、呼吸道病原學八項(腺病毒IgM、軍團菌血清1型IgM、呼吸道合胞病毒IgM、甲型流感病毒IgM、乙型流感病毒IgM、副流感病毒1、2、3型IgM、Q熱立克次體IgM、肺炎衣原體IgM)、肺炎支原體抗體、咽拭子流感A、B檢查，咽拭子腺病毒、咽拭子呼吸道合胞病毒。入院后予抗感染、化痰、機械輔助排痰等處理，出現(xiàn)呼吸困難者予氧療，病情嚴重者予靜滴丙種球蛋白、激素等治療。

1.2 支氣管鏡檢查方法 檢查前6 h禁食水，術(shù)前30 min肌注東莨菪堿0.006 mg/kg，均送手術(shù)室喉罩全麻下行支氣管鏡檢查。支氣管鏡經(jīng)喉罩經(jīng)過聲門，用1%～2%利多卡因局麻，氣管鏡進入聲門后在支氣管、隆突、右主支氣管、左主支氣管處分別注入利多卡因0.5～1 ml。逐級觀察支氣管結(jié)構(gòu)、支氣管黏膜情況，確定黏液栓阻塞位置，予NS 50 ml+氨溴索30 mg在阻塞部分反復灌洗，灌洗量＜5 ml/kg，經(jīng)反復灌洗難取出黏液栓者，用異物鉗將黏液栓清除出氣道，支氣管灌洗液送病原學檢查(包括細菌培養(yǎng)、細菌涂片、真菌涂片、抗酸染色涂片，肺炎鏈球菌抗原、腺病毒抗原、肺炎支原體抗原DNA、肺炎支原體培養(yǎng))，病情嚴重者或未能一次全部取出黏液栓者予多次檢查灌洗。

1.3 方法 回顧性分析10例PB患兒的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、支氣管鏡檢查及其吸出物的病理、治療經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 10例患兒均有發(fā)熱、咳嗽，病程中發(fā)熱時間6～28 d，平均(15.5±7.25)d，住院10～30 d，平均(17.6±7.0)d，伴氣喘4例，氣促、呼吸困難6例，4例雙肺呼吸音明顯不對稱，出現(xiàn)呼吸衰竭2例，見表1。

2.2 實驗室感染指標 白細胞(WBC)檢查(3.25～12.79)×109/L，平均(7.07±3.03)×109/L，CRP 3.8～70.4 mg/L，平均(15.99±20.16)mg/L，降鈣素原0.1～9.88 ng/ml，平均(2.25±2.91)ng/ml。

2.3 影像學表現(xiàn) 胸部CT提示單肺或雙肺實變7例，肺不張3例，合并胸腔積液4例，合并多漿膜腔積液1例，合并縱膈氣腫1例，見圖1。

表1 10例PB患兒的臨床資料

圖1 例7患者支氣管鏡灌洗前CT

2.4 病原學 10例PB患兒病原學為肺炎支原體7例，乙型流感病毒4例，腺病毒2例，真菌感染2例，金黃色葡萄球菌(MRSA)1例，銅綠假單胞菌陽性1例，糞腸球菌1例，甲型流感病毒1例。大部分為多種病原體混合感染，1例病原學陰性。

2.5 支氣管鏡檢查結(jié)果 10例PB患兒均行支氣管鏡常規(guī)檢查+肺泡灌洗診療術(shù)，術(shù)中見支氣管樹黏液栓位置分布如下：左下葉4例(40%)，右下葉3例(30%)，右上葉1例，右中葉1例，左上葉及左下葉均見支氣管樹黏液栓1例，見圖2。4例行病理檢查均為Ⅰ型炎癥性，見圖3。其中4例PB患兒行兩次支氣管鏡肺泡灌洗治療，2例行3次支氣管鏡肺泡灌洗治療。

圖2 例7患者支氣管鏡內(nèi)吸出的樹枝狀黏液栓

圖3 例7患者支氣管樹樣管型光鏡下顯示纖維素樣滲出，伴大量中性粒細胞及淋巴細胞浸潤

2.6 治療與預后 10例PB患兒入院后均給予抗生素抗感染治療，其中丙種球蛋白治療8例，甲強治療7例，加用氟康唑抗真菌治療2例，奧司他韋抗病毒治療2例。10例患兒中9例順利出院，其中1例病情嚴重轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步診治，在上級醫(yī)院繼續(xù)住院呼吸機治療35 d，最后死亡。隨訪9例患兒中有2例目前確診為閉塞性支氣管炎，1例出現(xiàn)多發(fā)性肺氣腫。

3 討 論

塑型性支氣管炎早在1902年就有報道，是一種有較長歷史的疾病，既往認為是一種兒科少見病，國內(nèi)于2004年由曾其毅等[2]首次報道，隨著支氣管鏡在兒科的應用越來越廣泛，塑型性支氣管炎的發(fā)現(xiàn)率呈逐年上升趨勢，同時對該疾病的認識也逐漸加深，但PB的病因和發(fā)病機制迄今仍不明確。目前普遍認為兒童哮喘、囊性纖維病、先天性心臟病以及各種呼吸道細菌性和病毒性感染有一定關(guān)系。國內(nèi)報道以肺部感染多見。根據(jù)Seear[3]分型，塑型性支氣管炎分為兩型：I型為炎癥型、管型，病理切片成分為大量炎性細胞和纖維素，以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞為主，起病與呼吸系統(tǒng)疾病有關(guān)；Ⅱ型為非細胞型，病理切片主要成分為黏液蛋白和纖維素，病因主要與先天性心臟病有關(guān)。國內(nèi)文獻報道中肺部感染病原上除了甲型流感病毒外，其次是肺炎支原體[4-5]，本研究發(fā)現(xiàn)10例PB中肺炎支原體感染有7例，同時有4例合并乙型流感病毒感染，2例合并腺病毒感染，其中有1例死亡病例病原學為肺炎支原體、腺病毒、糞腸球菌混合感染。痰培養(yǎng)為銅綠假單胞菌患兒病原學除了痰培養(yǎng)陽性外，其余病原學檢查均陰性，提示銅綠假單胞菌是其致病細菌。有1例病原學均陰性，病因?qū)W未明確。本研究提示肺炎支原體是重要的病原學，國內(nèi)研究表明MP肺炎在全身炎癥反應較輕的情況下即可發(fā)生PB[6]。

PB的臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病的早晚和管型阻塞支氣管部位和范圍，多表現(xiàn)為較長時間發(fā)熱，多為中高熱、咳嗽及咳痰、喘息、呼吸困難，甚至呼吸衰竭，早期患者可只表現(xiàn)為反復發(fā)熱、咳嗽，因阻塞部分較局限，并不會引起呼吸困難，如果管型完全阻塞支氣管則引起相應肺段、肺葉不張或?qū)嵶?；如果完全阻塞左?cè)或右側(cè)主支氣管，則出現(xiàn)左側(cè)或右側(cè)整個肺不張或?qū)嵶?；如果阻塞中央氣道，引起廣泛支氣管阻塞，患者迅速出現(xiàn)呼吸衰竭甚至死亡。本研究有4例未發(fā)現(xiàn)明顯呼吸困難，只表現(xiàn)為反復高熱，及時予支氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)局部或灌洗物中有支氣管樹狀膠凍物。出現(xiàn)呼吸困難或呼吸衰竭者，均發(fā)現(xiàn)支氣管樹狀膠凍物阻塞廣泛，同時本研究發(fā)現(xiàn)病變以單側(cè)為主，尤以左下葉肺為主，占40%(4例)，右下葉占30%(3例)，雙側(cè)僅占10%(1例)，右上葉及右中葉各占10%(均為1例)。左下葉與右下葉是高發(fā)部位，考慮與體位原因造成不同部位呼吸道分泌物清除難易程度有關(guān)[7]。

PB是兒科少見的危重癥，2002年國外文獻報道死亡率為30%～50%[8]，隨著支氣管鏡的廣泛應用，國內(nèi)文獻報道死亡率在11.9%[5]。本研究10例患兒中死亡1例(10%)，2例并發(fā)閉塞性支氣管炎，本研究死亡率低，與早期應用支氣管鏡常規(guī)檢查，及時診斷并灌洗治療有關(guān)。部分患兒在呼吸道感染的基礎(chǔ)上短時間出現(xiàn)呼吸困難時除了考慮臨床上氣胸、胸腔積液或?qū)嵶?、肺不張等常見并發(fā)癥外，尤其是對上述并發(fā)癥相應對癥治療效果欠佳時，還應考慮到塑型性支氣管炎的可能。本研究中有2例患兒隨訪中確診為閉塞性細支氣管炎，其中1例為重癥銅綠假單胞菌肺炎，1例為肺炎支原體合并乙型流感病毒感染，在復習文獻中未發(fā)現(xiàn)有文獻提及塑型性支氣管炎與閉塞性支氣管炎的相關(guān)性。馬渝燕等[7]發(fā)現(xiàn)133例支氣管黏液栓患兒有3.7%遺留了遠端支氣管的狹窄和閉塞。目前認為塑型性支氣管炎重要發(fā)病機制是存在支氣管感染、氣道黏液過度分泌，分泌物黏稠不能被有效清除[9]。而閉塞性細支氣管炎與各種原因?qū)е碌纳掀ぜ毎麚p傷，由于免疫反應介導，上皮細胞在修復過程中發(fā)生炎癥反應和纖維化[10]。在重癥肺炎中可以存在分泌物過度分泌而不能有效清除，同時可以存在氣道上皮細胞損傷，故認為塑型性支氣管炎可以同時合并閉塞性細支氣管炎。

支氣管鏡不但是診斷檢查手段，也是唯一有效的治療搶救方法，輔以霧化吸入、拍背吸痰、抗感染、免疫支持治療和必要的呼吸支持。決定本病預后最重要的是早期診斷和能否徹底取出內(nèi)生異物，呼吸衰竭持續(xù)時間越長預后越差，并容易合并呼吸系統(tǒng)外其他臟器損害甚至衰竭。分型也影響預后，Ⅱ型預后相對較差。

因此，對于反復發(fā)熱的肺炎患兒，需及時完善胸部CT檢查，如明顯肺實變或肺不張者應及時完善支氣管鏡檢查。當無明顯異物吸入史的患兒在呼吸道感染的基礎(chǔ)上短時間內(nèi)出現(xiàn)通氣功能障礙，經(jīng)常規(guī)機械通氣不能改善的頑固性低氧者，尤其是影像學表現(xiàn)為肺不張或肺實變時，應該高度警惕本病，塑型性支氣管炎病情危重，行支氣管鏡進行介入治療，可獲得良好的治療效果。

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1003—6350（2015）14—2141—04

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.14.0772

2014-12-18)

廣東省佛山市科技局立項課題(編號：2014AB00378)

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