李進景　劉宏雨　劉曉英

作者單位: 050011河北省石家莊市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科

進展迅速的吉蘭-巴雷綜合征的電生理改變1例

李進景劉宏雨劉曉英

作者單位: 050011河北省石家莊市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科

【關(guān)鍵詞】吉蘭-巴雷綜合征;電生理

項目來源:石家莊市科學技術(shù)研究與發(fā)展計劃(編號: 06146713)

E-mail: liuhongyu822@126.com

吉蘭-巴雷綜合征(guillain-barre syndrome，GBS)是一類免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血漿交換(PE)治療有效［1］。該病可導致延髓和呼吸肌麻痹，是神經(jīng)科急癥。電生理檢查在該病的診斷作用已得到公認。我科在多年臨床經(jīng)驗的基礎(chǔ)上，對1例短期內(nèi)出現(xiàn)電生理改變的患者給予臨床提示，該患者病情危重，請備好呼吸機隨時準備應用，為患者的搶救贏得了時間，報告如下。

1　臨床資料

1.1病例患者，男，67歲，主因左上肢無力2 h入院，查體:雙側(cè)腱反射減弱，病理征(－)，顱腦CT:未見異常。入院后8 h患者出現(xiàn)雙上肢和雙下肢無力，追問病史: 1周前有著涼后腹瀉史，入院后20 h給予肌電圖檢查;入院后第12天給予腰穿腦脊液檢查:出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。

1.2檢查方法采用日本光電MEB-5504K肌電圖儀，室溫: 25～28℃，皮溫:≥32℃，結(jié)果參照長海醫(yī)院肌電圖室結(jié)果。運動傳導(MCV)檢測:雙側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)(該患者右側(cè)尺神經(jīng)處遺留有刀傷排除檢查)，雙側(cè)腓總神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)。感覺傳導(SCV)檢測:雙側(cè)正中神經(jīng)、雙側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓腸神經(jīng)。F波檢測:用超強刺激雙側(cè)正中神經(jīng)、雙側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)，觀察F波潛伏期、引出率。H反射檢測:雙側(cè)脛神經(jīng)H反射，觀察潛伏期，傳導速度。肌肉檢測:雙上肢近端和遠端肌肉各兩塊，雙下肢近端和遠端肌肉各兩塊。

1.3結(jié)果雙側(cè)正中神經(jīng)MCV稍減慢，左側(cè)正中神經(jīng)遠端潛伏期明顯延長，波幅明顯降低，時程增寬(符合左側(cè)起病)。雙側(cè)腓總神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)MCV減慢，波幅明顯降低;雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)SCV改變不明顯;雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)F波均為引出;雙側(cè)脛神經(jīng)H反射未引出。針肌電圖被檢測肌肉均無自發(fā)電位，收縮時募集電位少。見圖1～2

圖2　第1、2條波為右側(cè)腓總神經(jīng):波幅明顯降低;第2、3條波為左側(cè)腓總神經(jīng):波形離散，波幅低，時程增寬;第4、5條波為右側(cè)脛神經(jīng):波幅低;第7、8條波為左側(cè)脛神經(jīng):波形離散，波幅低，時限寬。雙下肢刺激量達90～100 mA

圖1　第1、2條波為右側(cè)正中神經(jīng):波幅明顯降低，時限增寬;第3、4條波為左側(cè)正中神經(jīng):潛伏期明顯延長，時程增寬為2倍以上，波幅明顯降低; 第5、6條波為左側(cè)尺神經(jīng):波幅明顯降低

2　討論

GBS是以運動癥狀為主的脫髓鞘并可繼發(fā)軸索改變的多發(fā)性神經(jīng)病。一般認為，MCV減慢可反映脫髓鞘改變，遠端復合肌肉動作電位波幅降低反映軸索損害的指標，脫髓鞘病變伴傳導阻滯或繼發(fā)軸索損害，或由于傳導速度的廣泛異常，誘發(fā)波幅也會明顯降低，但多伴傳導速度明顯減慢［2］。有文獻報道，GBS患者的周圍神經(jīng)NCV、遠端潛伏期、神經(jīng)傳導阻滯常在病程2～3周明顯，而早期F波出現(xiàn)異常，可能是唯一異常的電生理指標［3，4］。黨靜霞等［5］報道，發(fā)病前幾天，即使肢體無力非常明顯，但所有的運動神經(jīng)傳導均正常，最早出現(xiàn)的表現(xiàn)為F波或H反射潛伏時延長或消失，運動傳導末端潛伏時延長，肌肉動作電位時程加寬和波形離散，伴有傳導阻滯和局部傳導減慢，可對稱也可不完全對稱，50%患者在第2周出現(xiàn)，85%出現(xiàn)在第周。GBS早期以F波出現(xiàn)異常作為早期診斷依據(jù)，吳冬燕等［6］研究認為:急性期患者病情嚴重程度與自主神經(jīng)功能障礙，雙上肢近端肌力總和≤5分有關(guān)，同時重癥患者較輕癥患者發(fā)病年齡偏大，近端功能障礙，自主神經(jīng)功能障礙，雙上肢近端肌力總和≤5分，雙上肢F出現(xiàn)率≤5%等情況多見。該患者在早期出現(xiàn)運動傳導異常同時伴有F波和H反射未引出，根據(jù)臨床表現(xiàn)和電生理檢測結(jié)果，確診急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)，查閱國內(nèi)文獻筆者未見報道。GBS短期內(nèi)出現(xiàn)運動傳導改變，患者符合吳冬燕等［6］認為的GBS重癥患者，唯一不同的是早期出現(xiàn)運動神經(jīng)傳導異常，包括潛伏期延長，波幅降低，時程增寬等。我們認為此種情況提示病情危重并發(fā)展迅速。該患者于起病第3天即出現(xiàn)呼吸困難，氧分壓減低，隨即給予氣管插管呼吸機輔助呼吸，同時早期給予靜脈注射免疫球蛋白，使患者病情于第5天得以穩(wěn)定。由此可見，對于一側(cè)或雙側(cè)肢體軟癱無力，無論是上肢還是下肢，近端或遠端的患者，早期即給予肌電圖檢測，包括運動神經(jīng)傳導、感覺神經(jīng)傳導、F波及H反射的檢查，以便發(fā)現(xiàn)進展迅速的重癥患者。

參考文獻

1中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組.中國吉蘭-巴雷綜合征治指南.中華神經(jīng)科雜志2010，43: 583-586.

2彭亮亮，于昕，柯開富，等.格林巴利綜合征36例神經(jīng)電生理分析江蘇醫(yī)藥，2011，37: 281-282.

3楊靜，趙德明.F波在吉蘭-巴雷綜合征早期診斷中的價值.臨床醫(yī)學，2011，31: 22-23.

4盧祖能，曾慶杏，李承晏，等主編.實用肌電圖學.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2000.839-840.

5黨靜霞主編.肌電圖診斷與臨床應用.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005.354-355.

6吳冬燕，陳琳，李力波，等.吉蘭-巴雷綜合征患者急性期病情嚴重程度及相關(guān)因素分析.中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2009，16: 8 11.

(收稿日期:2014－11－03

通訊作者:劉宏雨，050011河北省石家莊市第一醫(yī)院;

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.09.058

【文章編號】1002－7386(2015) 09－1437－02

【文獻標識碼】A

【中圖分類號】R 741.02