皮肌炎合并肺癌7例報告

doi：馮定云，周宇麒，劉翠婷，李文娟，楊海玲，楊麗玲(中山大學附屬第三醫(yī)院，廣州510630)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.046

通信作者：周宇麒

皮肌炎是一種以四肢近端肌肉受累為表現(xiàn)的特發(fā)性炎癥性疾病，可累及全身多個臟器，器官受累以肺部較為常見，多表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎等。文獻報道，15%～34%的皮肌炎患者合并腫瘤，但合并肺癌者較少見。近年來，我們收治了7例皮肌炎合并肺癌患者，現(xiàn)將其臨床特點報道如下。

臨床資料：選擇2003年1月～2013年3月在我院住院治療的皮肌炎合并肺癌患者7例，男4例、女3例，年齡(58.85±16.87)歲。皮肌炎符合Bohan等制定的皮肌炎診斷標準。肺癌診斷以病理診斷為主。1例為皮肌炎與肺癌同時發(fā)生，5例為皮肌炎發(fā)生后平均4.2個月確診肺癌，1例為確診肺癌8個月后出現(xiàn)皮肌炎。臨床表現(xiàn)為肌痛3例、吞咽困難3例、咳嗽3例、咳痰3例、紅斑皮疹6例、肌無力4例、眶周皮損3例、Gottron征1例。肌酶升高6例，肌酸激酶(CK)為(1 016.57±864.65)U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)為(27.43±14.31)U/L，肌紅蛋白(MGB)為(177.10±103.33)U/L，乳酸脫氫酶(LDH)為(422.83±88.08)IU/L，癌胚抗原(CEA)為14.1 ng/mL?？购丝贵w(ANA)陽性2例，抗Jo-1及抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)均為陰性。胸片表現(xiàn)為斑片狀影1例、類圓形結(jié)節(jié)1例、塊狀影3例、團塊狀影合并上肺滲出病變1例。CT表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊并阻塞性肺炎4例、肺內(nèi)結(jié)節(jié)2例、下肺腫塊并上肺多發(fā)斑點狀、斑片狀鈣化影1例，7例均未見間質(zhì)性肺病改變。

治療方法及結(jié)果：采用內(nèi)科藥物治療及手術(shù)治療相結(jié)合的方法，6例使用糖皮質(zhì)激素治療，療程為0.5～15.0個月。6例CK、CK-MB、LDH恢復正常。5例治療后皮疹較前消退。5例行化療，均按原發(fā)性肺癌診治指南規(guī)范進行，最大療程為6個月。4例行手術(shù)聯(lián)合化療，切除肺癌原發(fā)灶，肺復張良好，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。2例化療后原發(fā)灶及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移縮小，其中1例出現(xiàn)肺部感染，病情加重。復查胸部CT等評估肺癌情況均有緩解，完全緩解3例，部分緩解2例，未發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病。

討論：皮肌炎是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病，國外報道發(fā)病率為(0.6～1)/萬，女性多于男性。皮肌炎以近端肌無力、眶周皮疹、Gottorn征、紅斑皮疹等為主要表現(xiàn)，同時可累及肺部、消化道等骨骼肌外的系統(tǒng)[1,2]。研究發(fā)現(xiàn)，皮肌炎合并腫瘤的發(fā)生率為6%～45%[2～4]，以鼻咽癌、肺癌、卵巢癌、胃癌等為主。但皮肌炎合并肺癌的相關(guān)報道較少。

本組共收集7例皮肌炎合并肺癌患者，其中5例為發(fā)生皮肌炎數(shù)月后確診肺癌，患者呼吸系統(tǒng)癥狀、體征不典型，未發(fā)現(xiàn)其他部位惡性腫瘤或肺部間質(zhì)性改變，肺部影像學僅提示肺部滲出改變或類圓形結(jié)節(jié)，提示臨床上對皮肌炎患者，應盡早考慮行肺部CT檢查以排除合并肺部腫瘤的可能。本研究中7例患者的抗Jo-1抗體陰性，且胸部CT未發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病表現(xiàn)，這與既往研究發(fā)現(xiàn)皮肌炎合并腫瘤患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病改變的幾率下降的觀點相符。

皮肌炎合并肺部腫瘤的治療需手術(shù)、化療、糖皮質(zhì)激素、放療等多種方法聯(lián)合應用。本組中3例達到完全緩解，2例為部分緩解，與手術(shù)切除原發(fā)病灶，改善副腫瘤綜合征的發(fā)生、發(fā)展，化療抑制腫瘤細胞生存，糖皮質(zhì)激素抑制體內(nèi)免疫反應等有關(guān)，提示患者對手術(shù)、化療及糖皮質(zhì)激素治療反應較好。因此，臨床上在篩查皮肌炎合并疾病的時候，要重視和注意排除肺癌，治療上要采取外科手術(shù)和內(nèi)科藥物等綜合治療的方法，以改善預后。

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收稿日期：(2015-07-07)