范玉，王兆元，鐘鳴，任美思(中國醫(yī)科大學附屬口腔醫(yī)院，遼寧省口腔醫(yī)學研究所，遼寧省口腔疾病轉(zhuǎn)化醫(yī)學研究中心，沈陽110002)

腮腺惡性纖維組織細胞瘤1例報告

范玉，王兆元，鐘鳴，任美思
(中國醫(yī)科大學附屬口腔醫(yī)院，遼寧省口腔醫(yī)學研究所，遼寧省口腔疾病轉(zhuǎn)化醫(yī)學研究中心，沈陽110002)

患者男，35歲，因“右腮腺區(qū)局部腫脹伴疼痛3個月，近1個月出現(xiàn)麻木感，并偶發(fā)右側(cè)后磨牙區(qū)疼痛不適”于2013年2月16日來我院就診。?？茩z查:患者面部右耳下腮腺區(qū)腫脹明顯，表面皮膚正常。觸診見腫物位于右耳下、腮腺下極，約3.5 cm× 5.5 cm大小，形狀不規(guī)則，與周圍組織界限不清，質(zhì)地較硬，活動度差，有觸痛;頜下淋巴結(jié)不大。腮腺區(qū)CT檢查診斷為右腮腺占位性病變。患者于2013 年2月18日全麻下接受右腮腺惡性腫瘤病灶擴大切除，面神經(jīng)解剖術(shù)。手術(shù)中見腫物位于面神經(jīng)后方，向表面突出，4 cm×6 cm大小，沒有被膜，界限不清，腫塊實質(zhì)性，中等硬度。組織病理學檢查:退行性變的腮腺組織內(nèi)見異型性明顯的腫瘤細胞，細胞呈多種形態(tài)、彌漫分布，其中見散在的單核性及多核性瘤巨細胞，部分區(qū)域中梭形瘤細胞排列呈條束狀或席紋狀。免疫組織化學染色: CK+、Vim+、AACT+、Ki-67+、KP-1+、S-100+、SMA－、Des－、Myo-D1－、Syn－、CgA－。診斷為右腮腺惡性纖維組織細胞瘤。

討論:唾液腺可原發(fā)任何肉瘤，相對常見的有血管外皮瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤、纖維肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤，分別占16%、15%、14%和11%。本例即是原發(fā)于腮腺的惡性纖維組織細胞瘤。1964 年O'Brien等描述并提出了惡性纖維組織細胞瘤的診斷，其屬于軟組織肉瘤的一種特殊病理類型。1978年Weiss等正式命名為惡性纖維組織細胞瘤，并將其分為車福狀—多形性、巨細胞性、黏液性、炎性和血管瘤樣5種組織細胞亞型。2002年WHO軟組織腫瘤新分類(第3版)認為，惡性纖維組織細胞瘤不是起源于軟組織細胞或向組織細胞分化的腫瘤，而是起源于成纖維細胞或原始間葉細胞，具有向成纖維組織和組織細胞分化的特點［1］。1992年Fletcher等［2］復習了原診斷為惡性纖維組織細胞瘤的159例標本，僅發(fā)現(xiàn)有21例可維持最初的診斷。此后，有關(guān)惡性纖維組織細胞瘤的病例報道明顯減少，發(fā)病率顯著下降。近20年來國內(nèi)文獻中僅見3例惡性纖維組織細胞瘤發(fā)生于腮腺的報道［3］。惡性纖維組織細胞瘤在形態(tài)學上缺乏明確的細胞分化特征故又稱為未分化多形性肉瘤，很易混淆于瘤細胞具有多形性的其他癌瘤，如多形性平滑肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、多形性惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤、多形性梭形細胞惡性黑色素瘤和肉瘤樣癌等。單憑常規(guī)HE染色切片觀察很難對惡性纖維組織細胞瘤做出正確診斷，常需借助于免疫組化染色。AAT、AACT、KP-1和lysozyme等抗體曾為診斷惡性纖維組織細胞瘤的良好標記物［4］。與其需要鑒別的其他類似的腫瘤幾乎均可找到具有診斷價值的相應抗體，因此明確診斷惡性纖維組織細胞瘤之前常需通過免疫組化染色排除其他類型的腫瘤［5，6］。

參考文獻:

［1］于世風.口腔組織病理學［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2012: 387-388.

［2］Fletcher CD.Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: fact or fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as pleomorphic sarcoma［J］.Am J Surg Pathol，1992，16(3) :213-228.

［3］李玉慶，孟憲哲.腮腺惡性纖維組織細胞瘤1例［J］.泰山醫(yī)學院學報，2005，26(4) : 297.

［4］陶瑜，吉鍾敏，任超令，等.惡性纖維組織細胞瘤的免疫組織化學研究［J］.癌癥，1991，10(2) : 107-110.

［5］Enzinger FM.Malignant fibrous histiocytoma 20 years after Stout ［J］.Am J Surg Pathol，1986，(10 Suppl 1) : 43-53.

［6］王晶，鐘鳴，王兆元，等.腭部惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤1例臨床病理報告［J］.中國實用口腔科雜志，2010，3(3) : 188-189.

(收稿日期:2015-03-10)

通信作者:鐘鳴

基金項目:國家自然科學基金資助項目(81470758)。

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.19.044