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        骨干骺端纖維性缺損1例臨床病理觀察

        2015-04-03 14:41:54趙涓涓李志紅
        實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志 2015年13期
        關(guān)鍵詞:骨瘤性病變骨化

        張 弘,趙涓涓,張 軍,李志紅

        (湖北省鄂州市中心醫(yī)院,1.病理科;2.普外二科,湖北 鄂州,436000)

        骨干骺端纖維性缺損(MFD)屬于骨的纖維及組織細(xì)胞性病變,臨床上并不少見。目前認(rèn)為與非骨化性纖維瘤為同一疾病的不同時(shí)期表現(xiàn)。由于該病臨床及病理極易誤診為其他疾病甚至腫瘤性病變,從而導(dǎo)致過治療,因此提高對MFD 的認(rèn)識很有必要。本文收集1例MFD,對其臨床病史、影像學(xué)檢查及病理檢查進(jìn)行分析,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),探討其臨床病理特征。

        1 臨床資料

        1.1 一般資料

        患者,女,13歲,學(xué)生,因摔倒扭傷拍片體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)右脛骨下端外側(cè)皮質(zhì)缺損,此前無疼痛及其他任何不適。術(shù)中見右脛骨下端外側(cè)有1 ×0.5 cm2的皮質(zhì)缺損區(qū),清除缺損區(qū)軟組織及骨樣組織送檢,臨床診斷:骨樣骨瘤。

        標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定,常規(guī)切片、HE 染色,免疫組化標(biāo)記采用SP 法,所用一抗vim、CD68、CK、EMA、CD34及試劑盒均購自廣州深達(dá)生物制品技術(shù)有限公司。

        1.2 結(jié)果

        ①肉眼檢查:送檢花生米大小骨片樣組織,體積3 ×0.8 ×0.5 cm3,質(zhì)較韌;②影像學(xué)檢查:病變位于右脛骨下端外側(cè)干骺部,最長徑3.2 cm,偏心性,皮質(zhì)缺損。病變呈橢圓形,較規(guī)則,邊界清晰,病變周可見硬化帶,病灶內(nèi)為均勻的低密度溶骨性改變,皮質(zhì)內(nèi)見典型的透光區(qū)。病灶周圍未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹;③顯微鏡檢查:病變由梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成,車輻樣排列,其內(nèi)含較多的破骨樣多核巨細(xì)胞及少許淋巴細(xì)胞,偶見透明樣組織細(xì)胞。纖維組織較疏松,與骨組織穿插。多核巨細(xì)胞散在分布,核數(shù)目3~12個(gè),體積較小,未見新生骨組織形成;④免疫組化:無病變特異性的抗原表達(dá),梭形細(xì)胞Vim(+),組織細(xì)胞CD68+,其余CD34、CK、EMA 均(-)。

        2 討論

        干骺端纖維性缺損(MFD)是一種非腫瘤性纖維性病變,系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致[1-2]。常無明顯臨床癥狀及體征,少數(shù)有局部疼痛和輕微的腫脹及壓痛,多在外傷或其他體格檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。最早由Sontag(1941年)發(fā)現(xiàn),由Caffey(1955年)正式命名,并為Jaffe(1958年)采用至今[1],多發(fā)生于生長期兒童和青少年管狀骨的干骺端,發(fā)病高峰為10~15歲,青春期后發(fā)病率開始下降,一般不發(fā)生于成人。如果在成人中出現(xiàn),被認(rèn)為是兒童期病變持續(xù)存在所致[3]。本病一般為孤立性病變,少數(shù)可多發(fā),最常見的是股骨遠(yuǎn)端及脛骨、腓骨兩端。影像學(xué)檢查本病常在一側(cè)皮質(zhì)上呈偏心性溶骨性改變,皮質(zhì)內(nèi)見典型的透光區(qū),病變周可見硬化帶。組織學(xué)特點(diǎn)為車輻樣排列的梭形纖維細(xì)胞中見散在分布的體積較小、核數(shù)目在3~12 個(gè)的破骨多核巨細(xì)胞,正確診斷MFD 須嚴(yán)格遵守臨床、影像學(xué)及病理形態(tài)學(xué)“三結(jié)合”原則,綜合分析三方面的資料后若仍有疑問,則需與臨床、影像學(xué)醫(yī)師當(dāng)面討論,盡可能避免誤診。

        早期的研究均認(rèn)為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致,但后來Jaffe、Hatcher、Dahl-in 等學(xué)者發(fā)現(xiàn)缺損區(qū)內(nèi)的異常組織為纖維或類似疤痕纖維組織,從而認(rèn)為缺損系骨膜化骨障礙所致。現(xiàn)認(rèn)為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異,是繼發(fā)于局部發(fā)育迷亂導(dǎo)致的細(xì)胞增生,大多能自行消失,如不消失并繼續(xù)擴(kuò)大,膨入髓腔,則可能成為非骨化性纖維瘤[4]。由于MFD 為發(fā)育異常而非腫瘤,為骨非侵襲性的纖維性病變,往往無需治療而自發(fā)消退,即使病變較大或合并骨折需要治療,病灶清除后也可完全治愈不復(fù)發(fā)。如果對本病認(rèn)識不足,誤診為骨結(jié)核或良性骨腫瘤等,則會導(dǎo)致過度治療。因此,正確的診斷顯得尤為重要。

        MFD 需與以下幾種骨腫瘤或病變相鑒別:①骨巨細(xì)胞瘤:多發(fā)生于20~40歲的成年人的長骨骨骺,而MFD 以青少年的干骺端好發(fā)。組織學(xué)上骨巨細(xì)胞瘤具有圓形單核間質(zhì)細(xì)胞,其巨細(xì)胞分布均勻一致,數(shù)目多,體積大,核數(shù)目也多,而MFD 巨細(xì)胞少,體積小,核數(shù)目少,分布疏松不均。臨床上骨巨細(xì)胞瘤癥狀明顯,切除后常復(fù)發(fā)并可惡變。MFD 癥狀不明顯,預(yù)后極好,絕少惡變;②纖維組織細(xì)胞腫瘤:組織形態(tài)學(xué)上與MFD十分類似,幾乎不能鑒別,主要依靠臨床及影像學(xué),如好發(fā)年齡、部位,有無疼痛,典型的透光區(qū)及硬化帶等,詳細(xì)分析以上資料常常能與MFD 區(qū)分開來;③骨樣骨瘤、骨結(jié)核及骨囊腫:此三種病變影像學(xué)上易與MFD 相混淆,由于大多數(shù)MFD無需治療,因此利用影像學(xué)正確早期診斷MFD 以避免過治療十分重要。骨樣骨瘤也是一種好發(fā)于干骺端或骨干骨皮質(zhì)內(nèi)的良性腫瘤,瘤灶內(nèi)點(diǎn)狀高密度影是其特征性表現(xiàn),MFD 一般無此征象,其病灶中央的高密度影多呈細(xì)線狀的骨嵴,另外骨樣骨瘤可出現(xiàn)夜間疼痛及服用水楊酸類藥物可緩解疼痛等有利于鑒別診斷。干骺端結(jié)核一般發(fā)生于干骺端的松質(zhì)骨內(nèi),??拷堪?,病灶內(nèi)可見沙粒狀死骨,病灶周圍多為骨質(zhì)疏松改變。骨囊腫則發(fā)生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性對稱性膨脹性生長,可有硬化帶,骨皮質(zhì)變薄,易發(fā)生病理性骨折,臨床上常無癥狀。組織學(xué)上三種病變與MFD 差別明顯,容易鑒別。

        [1]曹來賓.實(shí)用骨關(guān)節(jié)影像診斷學(xué)[M].濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社,2003:378.

        [2]宋英儒,黃仲奎,龍蕭珍,等.纖維性骨皮質(zhì)缺損的x 線與CT 診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2007,19(10):808.

        [3]Ritschl P,Lintner F,Pechmann U,et al.Fibrous metaphyseal defect[J].Int Orthop,1990,14(2):205.

        [4]粟占三,劉保安,陳長青.骨干骺端纖維性缺損17例誤診分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2009,16(3):181.

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