龐彤，寧金沛，江夢瑤

(廣西梧州市紅十字會醫(yī)院骨科二區(qū)，廣西梧州 543002)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)，原先稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是較常見的先天性畸形，股骨頭與髖臼在關(guān)節(jié)囊內(nèi)喪失正常的對應(yīng)關(guān)系，以致在出生前及出生后不能正常發(fā)育，甚至出生后繼續(xù)惡化的髖關(guān)節(jié)發(fā)育性異常疾病。成人髖臼發(fā)育不良是指由于髖臼先天發(fā)育缺陷造成髖臼對股骨頭的覆蓋不良，可表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)中心的外移，關(guān)節(jié)處于半脫位或脫位狀態(tài)。臨床常見于兩種情況:出生后就有髖臼發(fā)育的異常，但程度較輕，患者能在青少年時期有正常的關(guān)節(jié)功能，但由于關(guān)節(jié)的異常應(yīng)力致關(guān)節(jié)損傷而出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎及疼痛癥狀求治發(fā)現(xiàn);另一種是由于發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位治療后的殘余髖臼發(fā)育不良而出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎。對于成人髖臼發(fā)育不良目前主要為手術(shù)治療，手術(shù)方式的選擇成為國內(nèi)外學(xué)者研究的課題。

1 成人DDH的病因及分期

發(fā)育性髖臼發(fā)育不良為骨科常見疾病，具體病因迄今仍不十分清楚，有遺傳因素。DDH的發(fā)生率世界各地區(qū)有較明顯的差別，發(fā)病率在國外報道不一。2007年Dezateux報道發(fā)病率為0.8‰～1.5‰［1］，Shi報道國內(nèi)發(fā)病率為4‰［2］，其中以女性多見，我國統(tǒng)計男女之比為1︰5～1︰7。DDH有家族史，但遺傳因素非為DDH發(fā)病的重要因素。地區(qū)與種族的發(fā)病率有很大差別，這與遺傳因素、環(huán)境影響和生活習(xí)慣有關(guān)。我國北方發(fā)病率高于南方，習(xí)慣背嬰兒的民族發(fā)生率低。患者多為單側(cè)發(fā)病，部分為雙側(cè)發(fā)病，其中雙側(cè)發(fā)病占發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者的20%左右［3］。

成人髖臼發(fā)育不良由于髖臼對股骨覆蓋率低，頭、臼非同心圓關(guān)系，關(guān)節(jié)對合不良，導(dǎo)致關(guān)節(jié)接觸面小，應(yīng)力增高，關(guān)節(jié)軟骨面退變、軟骨下骨增生硬化而出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎，臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)漸進性疼痛以及關(guān)節(jié)活動范圍受限。X線為臨床常用的檢查方法，測量指標(biāo)有CE角、髖臼深度、Shenton線、髖臼指數(shù)等。其中臨床中常用Crowe分型就是基于X線測量的。目前，國內(nèi)外有關(guān)DDH的文獻中引用最多的分型標(biāo)準(zhǔn)是1979年由Crowe等［4］提出來的，他們認為正常髖關(guān)節(jié)的股骨頭頸交界的下緣與兩淚滴點下緣連線的垂直距離接近0，當(dāng)此垂直距離為骨盆高(髂棘最高點至坐骨結(jié)節(jié)下緣的高度)的10%時，就可以認為髖關(guān)節(jié)不全脫位50%。根據(jù)髖關(guān)節(jié)不全脫位的程度將發(fā)育不良的髓關(guān)節(jié)分成四型，Ⅰ型:不全脫位小于50%;Ⅱ型:不全脫位50%～75%;Ⅲ型:不全脫位75%～100%;Ⅳ型:脫位大于100%，即完全脫位。

成人髖臼發(fā)育不良手術(shù)治療是目前主要的治療方式，手術(shù)的目的是解除疼痛、恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。對于尚未發(fā)展到骨關(guān)節(jié)炎的病例主要的治療方式為截骨術(shù)，對已發(fā)生嚴重骨關(guān)節(jié)炎的病例可行人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)。以下根據(jù)國內(nèi)外研究進展對各個Crowe分型中的手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)方式進行綜述。

2 治療原則

髖臼發(fā)育不良的治療在于恢復(fù)良好的頭、臼關(guān)系;加大關(guān)節(jié)的負重面積，恢復(fù)關(guān)節(jié)的正常力學(xué)關(guān)系，經(jīng)過治療得到一個接近正常的關(guān)節(jié);改善關(guān)節(jié)功能，防止或延遲骨關(guān)節(jié)炎的發(fā)生。因而原則上應(yīng)盡早治療，對于能早期發(fā)現(xiàn)、關(guān)節(jié)軟骨存在且未嚴重破壞的患者，可以進行截骨術(shù)。但是絕大部份患者常在成年后才發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)畸形，多見于發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎后出現(xiàn)疼痛以及關(guān)節(jié)功能障礙才求治。對于已出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎且嚴重疼痛、功能障礙的病例可進行人工髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

3 CroweⅠ和CroweⅡ型成人DDH的手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)方式

CrweⅠ、Ⅱ型DDH患者髖臼淺而且平坦，傾斜角度大，髖臼對股骨頭的包容差，頭臼之間的同心性欠佳，股骨頭呈半脫位狀態(tài)。對于本期DDH存在輕度的臨床體征，或雖然無癥狀但關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查已經(jīng)存在明顯病理變化及有發(fā)展趨勢的關(guān)節(jié)應(yīng)該采用手術(shù)治療。手術(shù)目的是改變髖關(guān)節(jié)的應(yīng)力環(huán)境，恢復(fù)髖臼與股骨頭正常的對應(yīng)關(guān)系。目前對于髖臼重建的方式觀點很多，各有不同。1955年奧地利醫(yī)生Chiari首先報道骨盆內(nèi)移截骨術(shù)，該骨盆截骨術(shù)增加股骨頭在髖臼前后及側(cè)方的覆蓋，消除髖臼半脫位畸形狀態(tài)，減少髖關(guān)節(jié)負荷，分散過小的髖臼負重區(qū)應(yīng)力使截骨與股骨頭之間的關(guān)節(jié)囊向纖維軟骨轉(zhuǎn)化，主要用于CroweⅠ型或Ⅱ型，但前提是無明顯髖臼前后壁發(fā)育異常。由于成人骨盆已發(fā)育定型，截骨后周圍韌帶的固定限制了骨塊的內(nèi)移，因而手術(shù)困難，因此這類手術(shù)成人少用。對于成人未發(fā)展致骨關(guān)節(jié)炎的病例可行髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)(rotational acetahular osteotomy，RAO)，或髖臼周圍截骨術(shù)(bernese periacetabular ostotomy，BPO)。

CroweⅠ、Ⅱ型DDH晚期往往伴有嚴重的骨關(guān)節(jié)炎改變、關(guān)節(jié)疼痛、行走困難、活動明顯受限。對于合并骨關(guān)節(jié)炎的DDH患者行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)已成為公認的治療方法［5-6］。CroweⅠ型及Ⅱ型患者單純骨水泥假體髖臼不植骨效果不理想，Kobyashi等［7］隨訪37例行骨水泥假體聯(lián)合結(jié)構(gòu)性植骨的髖臼發(fā)育不良患者，效果肯定，無一例返修及松動。但Jasty等［8］認為骨水泥假體結(jié)合結(jié)構(gòu)性植骨短期效果較滿意，長期隨訪有較高的失敗率，他認為非骨水泥多孔型假體可明顯提高長期成功率。Spangehl等［9］建議，對CroweⅠ、Ⅱ型病例，可于真臼部位施行髖臼假體中心內(nèi)移技術(shù)，使用生物型假體，不破壞骨盆內(nèi)側(cè)皮質(zhì)，不需植骨。2002年韓國慶熙大學(xué)醫(yī)院Yoo報道了髖臼內(nèi)壁環(huán)形內(nèi)移截骨術(shù)，并用于成人DDH的人工全髖置換術(shù)中，效果滿意，隨訪7.8年，無一例松動。其中選擇小髖臼假體獲得滿意骨面覆蓋觀點已被普遍接受。目前髖臼假體一般選用生物型，采用深磨內(nèi)移髖臼或髖臼內(nèi)壁環(huán)形內(nèi)移截骨內(nèi)移髖臼，小臼或特殊假體，來達到髖臼假體良好的骨性覆蓋［10-11］，一般無植骨必要，如假體覆蓋小于70%可用自體骨或異體骨植骨以增加覆蓋。

由于CroweⅠ、Ⅱ型患者股骨頭相對髖臼已有移位，髖外展肌、內(nèi)收肌、髂腰肌、腘繩肌、股直肌常常有縮短，盡管相對Crowe-Ⅲ、Ⅳ型縮短較小，且髖關(guān)節(jié)囊被拉長而且肥厚，當(dāng)行全髖關(guān)節(jié)置換時徹底的松解關(guān)節(jié)囊及平衡外展肌十分必要［12］。然而全髖關(guān)節(jié)置換由于股骨近端解剖結(jié)構(gòu)變異、髖臼發(fā)育不良，手術(shù)難度較高。而對于CroweⅠ型和CroweⅡ型患者股骨是否需要旋轉(zhuǎn)截骨，Eskelinen等［13］考慮對于CroweⅠ型和CroweⅡ型患者患側(cè)縮短不明顯，建議使用小號股骨柄，對于前傾角大于40°患者需行股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。目前對于髖關(guān)節(jié)表面置換術(shù)(hip resurfacing arthroplasty，HRA)用于DDH是否可行仍有爭議。2008年McMinn等［14］對110例DDH患者進行了全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(total hip arthroplasty，THA)治療，只有3例失敗。Wang等［15］2012年報道對80例CroweⅠ、Ⅱ型成人DDH患者施行HRA或THA，分組對比研究顯示，對于CroweⅠ、Ⅱ型成人DDH患者經(jīng)HRA治療的療效很滿意，且術(shù)后可獲得良好的髖關(guān)節(jié)活動度及短中期安全性。2014年我國王琦等［16］對CroweⅠ、Ⅱ型DDH進行了THA及HRA手術(shù)，平均隨訪60個月后對比發(fā)現(xiàn)兩組間術(shù)后Harris評分無統(tǒng)計學(xué)意義，但HRA組屈髖活動明顯優(yōu)于THA組。大多數(shù)學(xué)者認為輕度患者股骨頭和頸的畸形輕，頭頸比例大，有較好的表面置換條件，是較好的適應(yīng)證，對于適應(yīng)證好且年輕，二次翻修可能性大的病例可考慮。

4 CroweⅢ和Ⅳ成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)方式

CroweⅢ、Ⅳ型的DDH患者髖關(guān)節(jié)不全脫位75%以上，股骨頭上移，單純髖臼截骨手術(shù)均不能恢復(fù)正常頭臼關(guān)系。此兩型的患者脫位越重，髖周軟組織形態(tài)改變越嚴重，因此往往需要行軟組織松解。Yang等［17］認為有效的松解不僅可使術(shù)中復(fù)位順利，克服肢體短縮，還能實現(xiàn)髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心化，最大限度地恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。對緊張的闊筋膜張肌、攣縮的臀中肌、內(nèi)收肌，緊張的髂腰肌，攣縮股直肌以及纖維瘢痕化的關(guān)節(jié)囊都可進行適當(dāng)?shù)乃山猓m正髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮畸形［18］，良好的軟組織松解和軟組織平衡是關(guān)節(jié)置換成功以及防止術(shù)后脫位的關(guān)鍵。針對CroweⅢ、Ⅳ型DDH患者股骨頭上移，在真臼部位植入髖臼假體，會導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍肌肉及坐骨神經(jīng)的張力變大，Uskova等［19］認為如下肢延長大于4 cm容易產(chǎn)生股神經(jīng)牽張性麻痹。Baz等［20］報道，對15例(21髖)CroweⅣ型成人DDH患者施行THA時采取粗隆下截骨策略，可獲得滿意療效。據(jù)此認為，對Crowe分型較高的成人DDH患者施行THA中采用粗隆下短縮截骨，既改善術(shù)后髖關(guān)節(jié)活動度，又降低神經(jīng)損傷等并發(fā)癥發(fā)生率，是一種有效可靠的治療方法。Kilicarslan等［21］研究發(fā)現(xiàn)股骨轉(zhuǎn)子下截骨膝關(guān)節(jié)評分明顯下降。故有學(xué)者提出股骨遠端截骨，股骨遠端截骨好處在于可以糾正膝關(guān)節(jié)的畸形，但股骨遠端截骨增加手術(shù)切口和內(nèi)固定，近端股骨柄假體與遠端內(nèi)固定形成應(yīng)力集中區(qū)易引起骨折，而且術(shù)中股骨截骨量的調(diào)整不如同一切口下的轉(zhuǎn)子下截骨方便。

對于CroweⅢ、Ⅳ患者股骨形態(tài)改變表現(xiàn)為股骨前傾角病理性增大，股骨近端髓腔畸形，普通股骨柄假體顯然不能滿足手術(shù)的需要，目前廣泛應(yīng)用的有 Johnson＆Johnson、Depuy、S-ROM。組配式假體在DDH手術(shù)中能更好的解決髖關(guān)節(jié)畸形的問題［22］。他們的設(shè)計在粗隆下截骨時，近端的組配式設(shè)計可以調(diào)整股骨近端的前傾角度并予以固定，并且保護了外展肌的附著點。還有學(xué)者對股骨柄假體跟髖臼假體的研究發(fā)現(xiàn)，金對金異型杯關(guān)節(jié)假體在臨床研究中發(fā)現(xiàn)比傳統(tǒng)的關(guān)節(jié)假體更耐磨［23］。

Dapuzzo等［24］在對THA中髖臼側(cè)處理研究中發(fā)現(xiàn)，髖臼骨儲備及覆蓋范圍對THA手術(shù)方案的制定有著非常重大的影響，往往決定是否需植骨或改變髖臼假體位置，以便更穩(wěn)固地放置臼杯。傳統(tǒng)的髖關(guān)節(jié)平片診斷成人髖臼發(fā)育不良雖然簡單，但往往不能觀察髖臼的發(fā)育情況，在了解髖臼發(fā)育情況及評價方面遠不及CT，術(shù)前完善的CT檢查是必要的。尤其是CroweⅢ、Ⅳ型髖臼發(fā)育不良，其股骨頭不全脫位達75%以上，在真臼上方已經(jīng)形成假臼。在進行人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)時，在真臼還是假臼上安置髖臼假體存在較大爭議。對于CroweⅢ、Ⅳ的患者有報道稱上移2～3 cm髖臼，應(yīng)用高髖臼中心的方法重建，并稱對髖臼的在位率不會有影響。國內(nèi)外學(xué)者做了大量髖臼發(fā)育不良患者行人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后髖關(guān)節(jié)及人工假體周圍的應(yīng)力分布的研究，認為應(yīng)將髖臼的位置建于真臼處，上移髖臼會導(dǎo)致旋轉(zhuǎn)中心的改變，影響肌肉和軟組織力量的平衡。為了確保人工關(guān)節(jié)的功能、恢復(fù)患肢的長度，應(yīng)該在髖臼的解剖位置上重建髖臼。假臼為病理狀態(tài)，在此位置上安置假體將加速假體磨損。真臼接近正常狀態(tài)，適于安置人工假體，利于患者促進功能恢復(fù)。目前大多數(shù)學(xué)者認為在解剖真臼安放髖臼假體，有利于關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)，減少人工關(guān)節(jié)的磨損。Takigami等［25］在80例(90髖)成人DDH患者THA時發(fā)現(xiàn)，針對不同Crowe分型等級的臼杯假體傾斜角和前傾角的相應(yīng)調(diào)整，有助于確保術(shù)后假體穩(wěn)定度前提下獲得最理想的髖臼覆蓋率。有學(xué)者認為如果髖臼的覆蓋率小于50%時可以考慮使用加強環(huán)或采用帶頂環(huán)或側(cè)翼的骨水泥假體?？傊?，隨著患者DDH分型等級的提高，THA手術(shù)難度顯著增大。

綜上所述，對于合并骨關(guān)節(jié)炎的DDH患者，選擇何種術(shù)式應(yīng)該根據(jù)患者的嚴重程度及自身情況綜合考慮。對于早期治療患者髖臼周圍截骨術(shù)成為主流，但是否能成為金標(biāo)準(zhǔn)還需要更多的研究結(jié)果驗證［26］。對于晚期的患者，手術(shù)方式較多，目前較一致的觀點是良好的軟組織松解和平衡是手術(shù)成功的基礎(chǔ);人工髖臼安放于解剖真臼處并予各種方式增加其骨性覆蓋;高位脫位、下移大于4 cm時可行股骨近端短縮截骨以防止坐骨神經(jīng)并發(fā)癥，前傾角過大時可行股骨上段旋轉(zhuǎn)截骨加以改善，對于股骨近端畸形明顯或髓腔狹小者可選用組配式股骨假體。隨著材料科學(xué)的不斷發(fā)展，更多學(xué)者的不斷臨床實踐，我們期望早日形成一個最佳的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，為廣大晚期DDH患者解決實質(zhì)性難題，提高生活質(zhì)量。

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