王平和，王　娜，周巧儀，莫月嫦

(東莞市清溪醫(yī)院肛腸科，廣東 東莞 523660)

先天性肛門閉鎖在基層醫(yī)院的診治——附21例報(bào)告

王平和，王娜，周巧儀，莫月嫦

(東莞市清溪醫(yī)院肛腸科，廣東 東莞 523660)

摘要：目的探討先天性肛門閉鎖在基層醫(yī)院的診斷和治療，分析和評(píng)估其診斷分型及治療手段的可行性，規(guī)范基層醫(yī)院在其治療進(jìn)程中的作用和定位。方法回顧性分析1993年5月至2013年3月收治的21例先天性肛門閉鎖患兒的臨床資料。結(jié)果21例患兒中15例行手術(shù)治療：12例直腸盲端與肛穴隱窩皮膚間的距離(P-P間距)1.5 cm以下患兒行會(huì)陰肛門成形術(shù)，3例P-P間距1.5～1.8 cm的患兒行骶會(huì)陰肛門成形術(shù)；術(shù)后隨訪6個(gè)月至1年，15例患兒肛門功能及排便功能正常。另6例患兒因高位畸形，瘺管開口部位高，合并其他畸形而轉(zhuǎn)診?？漆t(yī)院。結(jié)論基層醫(yī)院具備對(duì)肛門閉鎖的診斷分類及手術(shù)治療中低位肛門閉鎖的能力，但對(duì)高位畸形及合并其他畸形的治療手段較弱。

關(guān)鍵詞：先天性肛門閉鎖； 診斷； 治療； 基層醫(yī)院

先天性肛門閉鎖占新生兒消化道畸形的首位，其發(fā)病平均約為1比(1 500～5 000)[1]。該病種診斷容易，但常合并各種畸形和泌尿生殖系瘺形成，治療上頗為棘手，尤其在基層醫(yī)院更顯突出。其處理的優(yōu)劣，不僅關(guān)系到患兒的生存，而且對(duì)其生活質(zhì)量和身心健康有著直接的影響。本文回顧性分析東莞市清溪醫(yī)院肛腸科自1993年5月至2013年3月收治的21例先天性肛門閉鎖的臨床資料，探討該病種在基層醫(yī)院的診治措施，現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1一般情況

收集本院收治的先天性肛門閉鎖患兒21例，男17例，女4例，胎齡36～41(39.1±0.9)周，出生體質(zhì)量2.0～3.5 kg。自然分娩8例，剖宮產(chǎn)13例，所有患兒均無家族遺傳病史。病發(fā)時(shí)間：出生后12 h以內(nèi)的12例，12～24 h 2例，>24～48 h 2例，3個(gè)月1例。

1.2輔助檢查

1.2.1X線檢查

21例患兒均行X線拍片定位，應(yīng)用Wangenteen法，使氣體積聚直腸盲端，在肛穴皮膚隱窩處放置一直徑0.5 cm的小鋼珠球并固定作為皮膚標(biāo)志物，采用45°髖屈曲位(Stephens法)，以股骨大粗隆為中心，作倒立側(cè)位攝片，測(cè)量直腸盲端與肛穴隱窩皮膚(小鋼珠球最低切線)的距離(P-P間距)，并判斷恥骨骶尾線(P-C線)和直腸盲端的關(guān)系，為患兒進(jìn)行畸形分類。另外，常規(guī)作患兒胸腹部X線攝片，明確胸腹腔內(nèi)是否合并其他畸形，必要時(shí)可行瘺管碘液造影。

1.2.2B超檢查

該檢查本院開展較晚，本組僅有 5例行B超檢查?；純翰捎媒厥唬p肢屈膝外展，應(yīng)用頻率為10 MHz高頻探頭，經(jīng)肛穴隱窩處矢狀多角度探測(cè)P-P間距，同時(shí)對(duì)患兒身體其他內(nèi)臟器官逐一檢查，排除身體合并其他系統(tǒng)器官的畸形。

1.3瘺道情況

21例患兒合并直腸會(huì)陰部瘺5例，直腸舟狀瘺2例，直腸尿道瘺1例，直腸陰道瘺1例，直腸膀胱瘺3例，無瘺道形成9例，瘺道形成率占57%。瘺道粗細(xì)不一，且外口多呈狹窄樣改變。

1.4合并畸形

21例患兒X線診斷合并先天性心臟病1例脊膨出癥1例，B超診斷重復(fù)輸尿管2例，雙腎融合1例，約占本組病例的24%。

1.5畸形分類的標(biāo)準(zhǔn)

按照國際分類法簡(jiǎn)化后的Wingspreed分類法的標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合中國醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院提出的畸形分類標(biāo)準(zhǔn)[2]：P-P間距>1.8 cm為高位，>1.1～1.8 cm為中位，≤1.1 cm為低位。

1.6手術(shù)治療及結(jié)果

21例患兒中高位畸形4例，中位畸形5例，低位畸形12例。其中15例于本院行手術(shù)治療。15例中P-P間距≤1.5 cm的中低位患兒12例(P-P間距≤1.1 cm 10例、>1.1~1.5 cm 2例，合并直腸會(huì)陰瘺5例，直腸舟狀瘺2例)，均采用經(jīng)會(huì)陰肛門成形術(shù)。P-P間距>1.5～1.8 cm的中位患兒3例(合并直腸尿道瘺1例)，均采用經(jīng)骶會(huì)陰肛門成形術(shù)(Pena手術(shù))。15例患兒未行1例結(jié)腸造瘺術(shù)。

15例手術(shù)患兒傷口全部一期愈合出院，平均住院時(shí)間13 d。術(shù)后隨訪最長1年，最短6個(gè)月，肛門、會(huì)陰外觀正常，無直腸回縮、黏膜外翻及大便失禁，按照李正等[3]肛門功能臨床評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)均評(píng)估為優(yōu)。

1.7轉(zhuǎn)診情況

21例患兒中有6例轉(zhuǎn)入條件較好的?？漆t(yī)院治療。其中P-P間距≤1.1 cm 2例(分別合并先天性心臟病和脊膨癥)、P-P間距>1.8 cm 4例因合并其他系統(tǒng)畸形，直腸盲端位置較高，瘺管開口部位復(fù)雜(如直腸陰道瘺、直腸前列腺尿道瘺、直腸膀胱瘺)，難以保障患兒手術(shù)的安全及術(shù)后肛門的正常排便。

2討論

先天性肛門閉鎖是新生兒一種較常見的外科先天性疾病。隨著現(xiàn)代助產(chǎn)技術(shù)的發(fā)展、孕婦生產(chǎn)管理的規(guī)范以及人們對(duì)疾病認(rèn)識(shí)度的提高，先天性肛門閉鎖的診斷較為容易，也能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，基層醫(yī)院面臨著較多的首診任務(wù)。總結(jié)和規(guī)范符合基層醫(yī)院自身情況的診療措施和理念，準(zhǔn)確判斷患兒的分型，果斷選擇治療時(shí)機(jī)與手術(shù)方式，是基層醫(yī)院診治先天性肛門閉鎖的重要內(nèi)容。

2.1先天性肛門閉鎖的輔助檢查

應(yīng)用CT、MR檢查先天性肛門閉鎖，對(duì)基層醫(yī)院而言是不現(xiàn)實(shí)的。X線和B超檢查可指導(dǎo)先天性肛門閉鎖的分類定型，具有操作方便、經(jīng)濟(jì)實(shí)惠、患兒無損傷等特點(diǎn)，是經(jīng)典的檢查方法，在基層醫(yī)院具有十分重要的實(shí)用價(jià)值。行X線檢查時(shí)，須注意以下事項(xiàng)： 1)X線的檢查時(shí)機(jī)?；純撼錾?2 h為最佳時(shí)機(jī)，過早檢查氣體未達(dá)到直腸盲端聚集，不易判斷是否有胃腸閉鎖或狹窄畸形的存在；超過24 h直腸盲端由于胎糞堆積盲端，氣體端面影像不能真正體現(xiàn)直腸盲端的正確位置。2)X線標(biāo)志物。在肛穴隱窩處，常規(guī)應(yīng)用小鋼珠測(cè)量直腸盲端氣柱面與小鋼珠的最低切線距離(P-P間距)，較其他應(yīng)用物如碼牌、鋇劑等，能提高其測(cè)量的準(zhǔn)確性。3)X線測(cè)量。X線測(cè)量的P-P間距均高于實(shí)際間距結(jié)果的0.2～0.5 cm[4]，這是由于盲端腸積聚、黏稠的胎糞使腸壁增厚、盲端氣體未充分升到最高處。本文15例P-P間距X線測(cè)量超出手術(shù)測(cè)量的0.2~0.4 cm。在指導(dǎo)分類及定位手術(shù)方式時(shí)須充分考慮這些因素，本組21例均對(duì)患兒病情進(jìn)行準(zhǔn)確分類。

B超檢查無損傷性，其盲端回聲影像不受時(shí)間限制，同時(shí)可以對(duì)全身內(nèi)臟器官逐一檢查，除外其他合并畸形。在檢查時(shí)須注意輕盈操作，患兒哭鬧時(shí)取盲端上升的P-P間距最小值，同時(shí)防止探頭對(duì)會(huì)陰部的擠壓，人為地使會(huì)陰部變薄，縮短P-P間距。本院僅有5例進(jìn)行該檢查，P-P間距均≤1.1 cm。

由于B超和X線的檢查方法、檢查體位以及測(cè)得會(huì)陰部肌肉厚度的不同，且術(shù)時(shí)患兒的體位及狀況的改變，故對(duì)這2種檢查方法會(huì)有影響。B超檢查的體位和會(huì)陰肛門成形術(shù)體位一致，P-P間距相對(duì)固定，其判定也相對(duì)一致。而X線檢查時(shí)的體位，和B超檢查的截石位、肛門成形術(shù)的體位都不相同，會(huì)影響X線檢查準(zhǔn)確性。筆者建議，對(duì)中低位以下、需行會(huì)陰肛門成形術(shù)的患兒，以B超檢查結(jié)果為準(zhǔn)，中高位以上的患兒則需綜合X線、B超結(jié)果進(jìn)行判斷。此觀點(diǎn)也與文獻(xiàn)[5]相近。

2.2先天性肛門閉鎖的分類法

先天性肛門閉鎖分類方法復(fù)雜多樣，常用的是1984年簡(jiǎn)化的國際分類法——Wingsprecd分類法[2]、2005年在德國制定的Krichenbeek分類法[6]，其目的是注重臨床、注重實(shí)用，更有利于臨床手術(shù)方式的選擇，加大對(duì)臨床治療法的指導(dǎo)。Krichenbeek分類法[6]取消高中低位分型，增加少見的畸形，根據(jù)瘺管位置的不同進(jìn)行分型，對(duì)治療高位泌尿生殖畸形(瘺)的手術(shù)有較大的幫助。Wingsprecd分類法[2]根據(jù)直腸盲端與提肛肌中恥骨直腸肌的關(guān)系，分為高中低位，恥骨直腸肌與P-C線解剖位水平的吻合和直腸盲端是否穿過P-C，直接影響手術(shù)方式的選擇和術(shù)后肛門功能的恢復(fù)，可簡(jiǎn)潔、快速地進(jìn)行定位定性，特別是能提高基層醫(yī)院首診醫(yī)生對(duì)病情的快速判斷能力，并根據(jù)醫(yī)院自身的條件，決定患兒是留院還是轉(zhuǎn)院手術(shù)。筆者認(rèn)為Wingsprecd分類法，更適合基層醫(yī)院的應(yīng)用。

2.3先天性肛門閉鎖的手術(shù)方法

先天性肛門閉鎖多為胚胎晚期(4～9周)發(fā)育障礙所致，發(fā)生障礙時(shí)間越晚，畸形部位就越低，臨床上以中低位最常見，其中低位占60%以上，中位占10%～20%[2]。目前在基層醫(yī)院手術(shù)的患兒，多為中低位以下的病例。本組15例手術(shù)病例中，12例患兒P-P間距<1.5 cm，行會(huì)陰肛門成形術(shù)，占總病例的57%；3例患兒P-P間距1.5~1.8 cm行骶會(huì)陰肛門成形術(shù)。

因該病的診斷容易，發(fā)現(xiàn)的時(shí)間較早，出現(xiàn)腸梗阻和水電解質(zhì)紊亂的病例較少見，患兒病理生理變化較少，建議基層醫(yī)院慎行結(jié)腸造口術(shù)，以免延誤患兒獲得一期手術(shù)治愈的時(shí)機(jī)。

2.4先天性肛門閉鎖的轉(zhuǎn)診、康復(fù)

經(jīng)會(huì)陰肛門成形術(shù)其技術(shù)簡(jiǎn)單、操作方便、損傷小，成為基層醫(yī)院治療中低位肛門閉鎖主要的手術(shù)方法[7]。但P-P間距>1.8 cm、瘺道開口復(fù)雜及合并其他畸形的患兒，因手術(shù)麻醉、護(hù)理等綜合因素，基層醫(yī)院應(yīng)對(duì)就較為困難，應(yīng)建議轉(zhuǎn)診專科醫(yī)院。而?？漆t(yī)院對(duì)手術(shù)后患兒的康復(fù)和肛門功能恢復(fù)，如肛門成形口和結(jié)腸造瘺口的護(hù)理，健康宣教及術(shù)后定期擴(kuò)肛等康復(fù)工作，也可轉(zhuǎn)入基層醫(yī)院處理。

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(責(zé)任編輯：羅芳)

收稿日期：2015-02-01

作者簡(jiǎn)介：王平和(1960—)，男，學(xué)士，副主任醫(yī)師，主要從事胃腸外科和小兒外科學(xué)的研究。

中圖分類號(hào)：R726.5

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A

文章編號(hào)：1009-8194(2015)07-0037-03

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.013

Diagnosis and Treatment of Congenital Anal Atresia
in Basic-Level Hospitals:a Report of 21 Cases

WANG Ping-he,WANG Na,ZHOU Qiao-yi,MO Yue-chang

(DepartmentofAnorectalSurgery,DongguanQingxiHospital，Dongguan523660,China)

ABSTRACT：ObjectiveTo explore the diagnosis and treatment of congenital anal atresia in basic-level hospitals for analyzing and evaluating the feasibility of diagnostic classification and treatment and standardizing the function and position of basic-level hospitals in the treatment of congenital anal atresia.MethodsClinical data of 21 children who were treated between May 1993 and March 2013 for congenital anal atresia were analyzed retrospectively.ResultsAmong the 21 children,6 patients were transferred to special hospital due to high deformity,high fistula opening position and other complicated malformations.Among the 15 children who received surgical treatment,perineal anoplasty was performed in 12 children with a distance below 1.5 cm between the blind end of rectum and the lowest tangent of steel ball the distance between the distal rectal pouch and the anal skin pouch(P-P spacing),and sacroperineal anoplasty in 3 children with P-P spacing of 1.5-1.8 cm.After 6-12 months of follow-up,all the 15 children had normal function of anus and defecation.ConclusionBasic-level hospitals have the ability for diagnostic classification of anal atresia and surgical treatment of middle and low anal atresia,but are incapable of treating high deformity and other complicated malformations.

KEY WORDS：congenital anal atresia; diagnosis; treatment; basic-level hospital