周沖，劉亮

·前沿進(jìn)展·

Arnold-Chiari畸形的研究進(jìn)展

周沖，劉亮

Arnold-Chiari畸形是一種先天發(fā)育異常性疾病，以顱頸交界區(qū)骨架和神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致小腦扁桃體疝至枕骨大孔平面以下或進(jìn)入椎管中為特征，常伴有脊髓空洞癥。Arnold-Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明確，可能與基因突變或后顱窩容積減小等有關(guān)。目前Arnold-Chiari畸形尚未統(tǒng)一分型，一般分為0、Ⅰ、1．5、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。后顱窩減壓術(shù)是目前治療Arnold-Chiari畸形的主要術(shù)式，在此基礎(chǔ)上有許多改良術(shù)式產(chǎn)生，但手術(shù)過(guò)程中的操作步驟及具體方法仍存在爭(zhēng)議。本文就Arnold-Chiari畸形的病因和發(fā)病機(jī)制、分型命名、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及相關(guān)檢查、手術(shù)治療進(jìn)行綜述。

Arnold-Chiari畸形;脊髓空洞癥;后顱窩減壓術(shù);綜述

周沖，劉亮．Arnold-Chiari畸形的研究進(jìn)展［J］．實(shí)用心腦肺血管病雜志，2015，23(4):9-12．［www．syxnf．net］

Zhou C，Liu L．Progress on Arnold-Chiari malformation［J］．Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(4):9-12．

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和生長(zhǎng)的不同階段后腦可能會(huì)出現(xiàn)一系列復(fù)雜的畸形，其中一種類型稱為小腦扁桃體下疝畸形。早在1883年，John Cleland就在尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)了后腦結(jié)構(gòu)異常，但首次報(bào)道小腦扁桃體下疝畸形的是奧地利病理學(xué)家Hans Chiari，因此該病又稱為Arnold-Chiari畸形［1］。Arnold-Chiari畸形的主要病理特點(diǎn)是顱頸交界區(qū)骨架和神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致小腦扁桃體疝至枕骨大孔平面以下或進(jìn)入椎管中，其主要臨床表現(xiàn)為小腦、腦干、上段頸髓及頸神經(jīng)和后組顱神經(jīng)受損癥狀。隨著影像學(xué)新技術(shù)的不斷發(fā)展，越來(lái)越多的Arnold-Chiari畸形被發(fā)現(xiàn)，因此對(duì)Arnold-Chiari畸形的診斷和治療均提出了新的挑戰(zhàn)。本文就Chiari畸形的病因和發(fā)病機(jī)制、分型命名、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及相關(guān)檢查、手術(shù)治療綜述如下。

1 病因和發(fā)病機(jī)制

Arnold-Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前較認(rèn)同的假設(shè)是軸索中胚層發(fā)育畸形而導(dǎo)致枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致后顱窩發(fā)育畸形擁擠而繼發(fā)小腦扁桃體下疝［2］。采用體視學(xué)方法對(duì)后顱窩容積進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，Arnold-Chiari畸形患者后顱窩容積較正常人明顯減小［3］，這在一定程度上也支持了以上假設(shè)。Urbizu等［4］研究指出，Arnold-Chiari畸形可能與一個(gè)或多個(gè)與體節(jié)相關(guān)的基因突變有關(guān)，尤其是Arnold-Chiari畸形Ⅰ型。近年來(lái)，越來(lái)越多關(guān)于Arnold-Chiari畸形的家族性聚集、孿子的研究報(bào)道提示，Arnold-Chiari畸形患者可能有基因?qū)W改變［5］。

Arnold-Chiari畸形常伴有脊髓空洞癥，好發(fā)于頸段，其發(fā)生機(jī)制尚未完全明確。該病常見(jiàn)于年齡較大的兒童(尤其是女性兒童)或有腦脊液動(dòng)力學(xué)改變的患者［6］。采用4D-PC影像技術(shù)可以綜合分析腦脊液流動(dòng)情況，脊髓空洞癥常有腦脊液動(dòng)力學(xué)改變［7］，目前被廣泛接受的理論有Gardner的流體動(dòng)力學(xué)理論和Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離理論，兩者均認(rèn)為腦脊液從第四腦室流入中央管導(dǎo)致中央管擴(kuò)張而形成脊髓積水［8］。Oldfield等［9］的腦脊液脊髓滲入學(xué)說(shuō)認(rèn)為，顱頸交界區(qū)梗阻時(shí)高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力使腦脊液通過(guò)脊髓血管間隙滲入髓內(nèi)形成空洞積水，此外還有Nagasawa等提出的漏出學(xué)說(shuō)、脊髓微管學(xué)說(shuō)等。

2 分型命名

最初報(bào)道中Arnold-Chiari畸形被分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，后來(lái)提出Ⅳ型。近年來(lái)在此基礎(chǔ)上又提出被廣泛接受的新的分型，即0型和1．5型。另外，根據(jù)小腦異位范圍和臨床表現(xiàn)將Arnold-Chiari畸形分為無(wú)癥狀的Arnold-Chiari畸形和偶然發(fā)現(xiàn)的Arnold-Chiari畸形。

2．1 0型有Arnold-Chiari畸形的臨床表現(xiàn)，無(wú)小腦扁桃體下疝或下降極小，可伴有脊髓空洞癥、腦脊液動(dòng)力學(xué)改變和后顱窩容積減?。?0-11］。

2．2 Ⅰ型為臨床上最常見(jiàn)的類型，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔下(＞5 mm)，一般不伴有脊髓空洞癥，而腦干、小腦蚓部和第四腦室位置形態(tài)正常。有學(xué)者根據(jù)核磁共振(MRI)檢查有無(wú)脊髓空洞癥將Ⅰ型分為A型和B型［12］。

2．3 1．5型由Iskander和Oakes提出，指有小腦扁桃體下疝但不伴有腦干延長(zhǎng)和第四腦室變形［13］。

2．4 Ⅱ型在Ⅰ型的基礎(chǔ)上合并腦干、小腦蚓部和第四腦室向下移位變形，常伴有顱頸交界區(qū)病變，如脊髓空洞癥、脊髓脊膜膨出和腦積水等。

2．5 Ⅲ型非常少見(jiàn)，在Ⅱ型的基礎(chǔ)上合并枕部或頸部腦膨出及枕骨大孔增大，腦膨出囊內(nèi)包含延髓、小腦、第四腦室及各種病變神經(jīng)組織成分。

2．6 Ⅳ型極少見(jiàn)，表現(xiàn)為小腦扁桃體和小腦幕發(fā)育不全或缺如，該型無(wú)小腦扁桃體下疝。

3 臨床表現(xiàn)

(1)Arnold-Chiari畸形Ⅰ型以頭痛或頸枕部疼痛為主要臨床表現(xiàn)，可在Valsalva動(dòng)作、強(qiáng)體力活動(dòng)或姿勢(shì)改變時(shí)加重;還可伴有睡眠呼吸暫停綜合征、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩、共濟(jì)失調(diào)等。口咽功能障礙常見(jiàn)于3歲以下兒童，3歲以上兒童常以頭痛和脊柱側(cè)彎為主要臨床表現(xiàn)［14］。該類型通常需要與偏頭痛、纖維肌痛和多發(fā)性硬化相鑒別。(2)Arnold-Chiari畸形Ⅱ型:在Ⅰ型臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，可出現(xiàn)較嚴(yán)重的低位顱神經(jīng)功能缺陷、小腦功能缺陷和呼吸功能障礙癥狀，還可出現(xiàn)腦積水和顱內(nèi)壓增高癥狀。(3) Arnold-Chiari畸形Ⅲ型:臨床很少見(jiàn)，其主要臨床表現(xiàn)有抽搐、共濟(jì)失調(diào)、痙攣及Ⅰ型和Ⅱ型的一些臨床特點(diǎn)。

4 診斷標(biāo)準(zhǔn)及相關(guān)檢查

目前，Arnold-Chiari畸形尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。MRI可以清楚地顯示后顱窩和頸枕區(qū)的組織情況，臨床較認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI檢查顯示正中矢狀位小腦扁桃體下緣下降超過(guò)枕骨大孔平面＞5 mm。Barkovich等［15］研究指出，小腦扁桃體下降2 mm屬于正常。Milhorat等［16］研究結(jié)果顯示，9%(32/ 364)的Arnold-Chiari畸形患者有典型的臨床表現(xiàn)，但小腦扁桃體下疝＜5 mm。部分研究結(jié)果顯示，小腦扁桃體下疝＞5 mm但無(wú)臨床癥狀。Mikulis等［17］研究提示，＜10歲的兒童小腦扁桃體下降6 mm屬于正常生理范圍。因此，對(duì)MRI檢查顯示小腦扁桃體下疝＜5 mm者需要根據(jù)臨床癥狀和體征進(jìn)行鑒別診斷。

利用體視學(xué)方法測(cè)量后顱窩容積和小腦體積有助于評(píng)估Arnold-Chiari畸形。Arnold-Chiari畸形患者行MRI彌散張量成像可在不同腦區(qū)域見(jiàn)到顯微結(jié)構(gòu)異常，其可能與神經(jīng)認(rèn)知功能障礙相關(guān)［18］。4D-PC影像技術(shù)和磁共振電影技術(shù)可以全面分析Arnold-Chiari畸形腦脊液動(dòng)力學(xué)［19］，大部分Arnold-Chiari畸形Ⅱ型患者的腦室周圍可出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀異常改變，可能

與嚴(yán)重的后腦畸形有關(guān)［20］。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)后腦疝、腦干和第四腦室的變形移位及其他異常情況，除此之外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查對(duì)正確診斷和處理Arnold-Chiari畸形具有十分重要的意義。

5 手術(shù)治療

因Arnold-Chiari畸形是由軸索中胚層發(fā)育畸形而導(dǎo)致枕骨原節(jié)發(fā)育不良，后顱窩發(fā)育畸形狹小、小腦扁桃體下疝導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)壓迫梗阻和腦脊液循環(huán)障礙，因此手術(shù)治療主要有兩個(gè)目的:一是擴(kuò)大后顱窩而減輕各種組織間壓迫;二是重建枕骨大孔區(qū)的腦脊液循環(huán)通路。因Arnold-Chiari畸形發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前尚無(wú)統(tǒng)一的手術(shù)規(guī)范。美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生協(xié)會(huì)認(rèn)為，對(duì)于無(wú)臨床癥狀的Arnold-Chiari畸形患者應(yīng)實(shí)行保守治療并長(zhǎng)期隨訪;而對(duì)于有臨床癥狀的Arnold-Chiari畸形患者應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療，防止病情進(jìn)一步發(fā)展。Massimi等［21］對(duì)16例無(wú)癥狀的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者進(jìn)行跟蹤隨訪，平均隨訪5．8年，發(fā)現(xiàn)13例(81．2%)患者仍無(wú)癥狀，因此建議對(duì)無(wú)癥狀的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者采取保守治療并長(zhǎng)期隨訪。Imperato等［22］認(rèn)為，合并脊髓積水的Arnold-Chiari畸形患者應(yīng)行早期手術(shù)治療，防止病情加重。

目前，治療Arnold-Chiari畸形最主要的術(shù)式為后顱窩減壓術(shù)(posterior fossa decompression，PFD)，傳統(tǒng)的PFD要求切除大范圍枕骨(5 cm×6 cm)和第1～4頸椎椎板，大范圍減壓，敞開(kāi)硬腦膜。但近年來(lái)越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)識(shí)到敞開(kāi)硬腦膜減壓的缺陷:(1)小腦失去骨性支撐而下垂，甚至自減壓窗疝出，使腦脊液循環(huán)再次發(fā)生障礙，還可能誘發(fā)枕頸部疼痛;(2)硬腦膜敞開(kāi)后，手術(shù)切口處肌肉組織等血液滲入顱內(nèi)而引起腦膜刺激癥狀，還可能引起蛛網(wǎng)膜粘連，從而影響臨床療效;(3)可能出現(xiàn)切口腦脊液漏和中樞性感染及持續(xù)性發(fā)熱癥狀;(4)切口愈合過(guò)程中軟組織增生突入骨窗內(nèi)，從而影響后顱窩擴(kuò)大效果。為了避免或減少傳統(tǒng)PFD的缺陷，許多學(xué)者進(jìn)行了改良，主要體現(xiàn)在所需骨窗大小、硬膜處理、是否縮減下疝的小腦扁桃體等方面，但仍存在爭(zhēng)議。檢索我國(guó)近5年神經(jīng)外科核心期刊發(fā)表的文獻(xiàn)，共檢出與Arnold-Chiari畸形治療相關(guān)的文獻(xiàn)37篇，其中81．1%(30/37)的文獻(xiàn)支持采用小骨窗減壓［23］。Ma等［24］對(duì)76例Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者進(jìn)行小骨窗(枕骨大孔周圍3～4 cm)手術(shù)，平均隨訪46個(gè)月，結(jié)果顯示61例(80．3%)患者病情得到改善、12例(15．8%)患者病情穩(wěn)定、3例(3．9%)患者病情加重，因此小骨窗能夠滿足手術(shù)需要。關(guān)于硬膜處理的爭(zhēng)議主要包括以下兩方面:(1)PFD是否需要開(kāi)放硬膜?有學(xué)者認(rèn)為，開(kāi)放硬膜有助于充分減壓;但也有學(xué)者認(rèn)為，開(kāi)放硬膜增加了術(shù)后感染等并發(fā)癥發(fā)生率。(2)修補(bǔ)硬腦膜。大部分學(xué)者認(rèn)為，利用自體顱骨膜或人工硬膜進(jìn)行硬膜減張修補(bǔ)可以提高手術(shù)效果，但有學(xué)者認(rèn)為使用自體顱骨膜術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較低［25］。關(guān)于是否通過(guò)縮減下疝的小腦扁桃體而重建被小腦扁桃體阻塞的枕大池，形成有效的腦脊液循環(huán)，目前尚無(wú)確切的定論。枕大池重建術(shù)是指在軟腦膜下切除部分小腦扁桃體，然后修補(bǔ)、縫合硬腦膜，但許多學(xué)者對(duì)此持謹(jǐn)慎態(tài)度，認(rèn)為下疝的小腦扁桃體雖然存在畸形，但仍具有一定的生物學(xué)功能。Yeh等［26］對(duì)149例行PFD的Arnold-Chiari畸形I型患者進(jìn)行研究，130例行術(shù)中B超檢查并發(fā)現(xiàn)有腦脊液流動(dòng)受阻或小腦扁桃體活塞樣運(yùn)動(dòng)，患者行腦膜成形術(shù)和小腦扁桃體縮減術(shù)后123例取得滿意效果、6例患者癥狀加重，表明術(shù)中超聲檢查對(duì)是否行腦膜成形術(shù)和小腦扁桃體縮減術(shù)具有重要的指導(dǎo)價(jià)值。

Arnold-Chiari畸形常伴有脊髓空洞癥，Tubbs［27］報(bào)道500例Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患兒中285例(57%)伴有脊髓空洞癥。目前，對(duì)脊髓空洞癥的治療尚缺乏統(tǒng)一的意見(jiàn)，大部分學(xué)者認(rèn)為，空洞會(huì)逐漸變小甚至消失，因此不必要進(jìn)行手術(shù)治療。Wu等［28］研究指出，大多數(shù)伴有脊柱側(cè)彎的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患行PFD后空洞會(huì)逐漸縮小，術(shù)后6個(gè)月空洞縮小較明顯，之后數(shù)年也會(huì)持續(xù)緩慢縮小。脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是目前治療脊髓空洞癥最常用的手術(shù)方法，在主流術(shù)式難以實(shí)施或不起效的情況下可以考慮使用。但有學(xué)者指出，脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)后患者臨床癥狀和影像學(xué)方面均未得到有效改善［29］。

對(duì)于合并齒狀突后移、延髓或脊髓腹側(cè)受壓及有呼吸功能、吞咽功能、語(yǔ)言功能受損癥狀和腱反射亢進(jìn)、錐體束征陽(yáng)性表現(xiàn)的Arnold-Chiari畸形患者，行PFD可能效果不佳。Salunke等［30］建議頸髓腹側(cè)受壓明顯、行單純性PFD效果不佳的Arnold-Chiari畸形患者，可行經(jīng)鼻入路減壓術(shù)及后路融合術(shù)。有文獻(xiàn)報(bào)道，合并顱底凹陷癥的顱頸交界區(qū)畸形或Arnold -Chiari畸形Ⅰ型患者行腹側(cè)頸髓交界區(qū)減壓術(shù)可以有效改善患者神經(jīng)性癥狀體征和脊髓空洞癥［31］。Bollo等［32］認(rèn)為，合并顱底凹陷癥、顱底角＜125°的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型及1．5型患者枕頸融合術(shù)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。有文獻(xiàn)報(bào)道，顱頂重建術(shù)通過(guò)增加顱內(nèi)容積對(duì)無(wú)癥狀的Arnold-Chiari畸形Ⅰ型患者有幫助［33］。有學(xué)者認(rèn)為，神經(jīng)內(nèi)鏡寰枕減壓術(shù)是一種新的、安全的、有效的手術(shù)方式，具有傳統(tǒng)手術(shù)類似的臨床療效，另外還具有切口小、并發(fā)癥少、對(duì)枕部骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性影響小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)［34］。

6 小結(jié)

目前，Arnold-Chiari畸形的病因尚未完全明確，在胚胎學(xué)和基因?qū)W方面的發(fā)生機(jī)制有待進(jìn)一步研究。影像學(xué)和其他檢查技術(shù)的不斷發(fā)展進(jìn)一步提高了Arnold-Chiari畸形的診斷水平，也可幫助臨床醫(yī)生選擇治療方式。應(yīng)根據(jù)患者的臨床癥狀及體征、各種檢查結(jié)果、術(shù)中所見(jiàn)情況等全面綜合考慮，并給予個(gè)體化治療，以提高患者的生活質(zhì)量。

［1］Chiari H．Concerning alterations in the cerebellum resulting from cerebral hydrocephalus［J］．Pediat Neurosci，1987，13(1):3 -8．

［2］Milhorat TH，Nishikawa M，Kula RW，et al．Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management［J］．Acta Neurochir(Wien)，2010，152:1117-1127．

［3］Vurdem üE，Acer N，Ertekin T，et al．Analysis of the volumes of the posterior cranial fossa，cerebellum，and herniated tonsils using the stereological methods in patients with Chiari type I malformation［J］．Scientific World Journal，2012．doi:10．1100/2012/616934．

［4］Urbizu A，Toma C，Poca MA，et al．Chiari malformation type I:a case-control association study of 58 developmental genes［J］．PLoS One，2013，8(2):e57241．

［5］Schanker BD，Walcott BP，Nahed BV，et al．Familial Chiari malformation:case series［J］．Neurosurg Focus，2011，31 (3):E1．

［6］Strahle J，Muraszko KM，Kapurch J，et al．Chiari malformation Type I and syrinx in children undergoing magnetic resonance imaging［J］．J Neurosurg Pediatr，2011，8(2):205-213．

［7］Bunck AC，Kroeger JR，Juettner A，et al．Magnetic resonance 4D flow analysis of cerebrospinal fluid dynamics in Chiari I malformation with and without syringomyelia［J］．Eur Radiol，2012，22(9): 1860-1870．

［8］鄧曉峰，吳量，楊辰龍，等．Chiari畸形研究進(jìn)展［J］．國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2012，39(5):431-434．

［9］Oldfield EH，Muraszko K，Shawker TH，et al．Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils．Implications for diagnosis and treatment［J］．J Neurosurg，1994，80(1):3-15．

［10］Chern JJ，Gordon AJ，Mortazavi MM，et al．Pediatric Chiari malformation Type 0:a 12-year institutionalexperience［J］．J Neurosurg Pediatr，2011，8(1):1-5．

［11］Vannemreddy P，Nourbakhsh A，Willis B，et al．Congenital Chiari malformations［J］．Neurol India，2010，58(1):6-14．

［12］Pillay PK，Awad IA，Little JR，et al．Symptomatic Chiari malformation in adults:a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance［J］．Neurosurgery，1991，28(5):639-645．

［13］Iskander B，Oakes W．Chiari malformation and syringomyelia// Albright L，Pollack I，Adelson P．Principles and practice of pediatric neurosurgery［M］．New York:Thieme，1999:165 -187．

［14］Greenlee J，Donovan K，Hsan D，et al．Chiari I malformation in the very young child:The spectrum of presentations and experience in 31 children under age 6 years［J］．Pediatrics，2002，110(6): 1212-1221．

［15］Barkovich AJ，Wippold FJ，Sherman JL，et al．Significance of cerebellar tonsillar position on MR［J］．AJNR Am J Neuroradiol 1986，7(5):795-799．

［16］Milhorat TH，Chou M，Trinidad E，et al．Chiari I malformation redefined:clinical and radiolgraphic findings for 364 symptomatic patients［J］．Neurosurgery，1999，44(5):1005-1017．

［17］Mikulis DJ，Diaz I，Egglin TK，et al．Variance of the position of the cerebellar tonsils with age:preliminary report［J］．Radiology，1992，183(3):725-728．

［18］Kumar M，Rathore RK，Srivastava A，et al．Correlation of diffusion tensor imaging metrics with neurocognitive function in Chiari I malformation［J］．World Neurosurg，2011，76(1/2): 189-94．doi:10．1016/j．wneu．2011．02．022．

［19］Bunck AC，Kroeger JR，Juettner A，et al．Magnetic resonance 4D flow analysis of cerebrospinal fluid dynamics in Chiari I malformation with and without syringomyelia［J］．Eur Radiol，2012，22(9): 1860-1870．

［20］Hino-Shishikura A，Niwa T，Aida N，et al．Periventricular nodular heterotopia is related to severity of the hindbrain deformity in ChiariⅡmalformation［J］．Pediatr Radiol，2012，42(10): 1212-1217．

［21］Massimi L，Caldarelli M，F(xiàn)rassanito P，et al．Natural history of Chiari type I malformation in children［J］．Neurol Sci，2011，32 Suppl 3:S275-S277．

［22］Imperato A，Seneca V，Cioffi V，et al．Treatment of Chiari malformation:who，when and how［J］．Neurol Sci，2011，32 (Suppl 3):S335-S339．

［23］李鵬超，劉勇，菅鳳增，等．Chiari畸形外科治療回顧與進(jìn)展［J］．中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2012，12(4):389-393．

［24］Ma J，You C，Chen H，et al．Cerebellar tonsillectomy with suboccipital decompression and duraplasty by small incision for Chiari I malformation(with syringomyelia):long term follow-up of 76 surgically treated cases［J］．Turk Neurosurg，2012，22(3): 274-279．

［25］孟凡國(guó)，費(fèi)昶，于建軍，等．改良枕骨大孔區(qū)硬膜成形術(shù)治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥［J］．山東醫(yī)藥，2008，48 (18):51-52．

［26］Yeh DD，Koch B，Crone KR．Intraoperative ultrasonography used to determine the extent of surgery necessary during posterior fossa decompression in children with Chiari malformation type I［J］．J Neurosurg，2006，105(1 Suppl):26-32．

［27］Tubbs RS，Beckman J，Naftel RP，et al．Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation Type I［J］．Neurosurg Pediatr，2011，7(3):248-256．

［28］Wu T，Zhu Z，Jiang J，et al．Syrinx resolution after posterior fossa decompression in patients with scoliosis secondary to Chiari malformationtype I［J］．Eur Spine J，2012，21(6):1143 -1150．

［29］El-Ghandour NM．Long-term outcome of surgical management of adult Chiari I malformation［J］．Neurosurg Rev，2012，35(4): 537-546．

［30］Salunke P，Sura S，F(xiàn)utane S，et al．Ventral compression in adult patients with Chiari 1 malformation sans basilar invagination:cause and management［J］．Acta Neurochir(Wien)，2012，154(1): 147-152．

［31］Menezes AH．Craniovertebral junction abnormalities with hindbrain herniation and syringomyelia:regression of syringomyelia after removal of ventral craniovertebral junction compression［J］．J Neurosurg，2012，116(2):301-309．

［32］Bollo RJ，Riva-Cambrin J，Brockmeyer MM，et al．Complex Chiari malformations in children:an analysis of preoperative risk factors for occipitocervical fusion［J］．J Neurosurg Pediatr，2012，10(2):134-141．

［33］Leikola J，Hukki A，Karppinen A，et al．The evolution of cerebellar tonsillar herniation after cranial vault remodeling surgery［J］．Childs Nerv Syst，2012，28(10):1767-1771．

［34］Deng K，Li YN，Li GL，et al．Neural endoscopic assisted microinvasive management of Chiari I malformation［J］．Chin Med J (Engl)，2010，123(14):1878-1883．

(本文編輯:謝武英)

·專題研究·

【編者按】近日，中國(guó)呼吸疾病聯(lián)盟(CARD)在福建省廈門市宣布成立，該聯(lián)盟致力于改善中國(guó)呼吸疾病的防治與控制，旨在提高呼吸系統(tǒng)疾病患者的生活質(zhì)量。在我國(guó)，慢性阻塞性肺疾病(COPD)為最主要的慢性呼吸系統(tǒng)疾病，目前約1億人罹患該疾病。中國(guó)工程院院士、呼吸疾病國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任鐘南山曾表示，“到2020年，COPD可能會(huì)成為全球五大最嚴(yán)重疾病之一，并嚴(yán)重威脅中國(guó)患者的生命”。因此，COPD的防治工作將成為未來(lái)呼吸系統(tǒng)疾病研究領(lǐng)域的大趨勢(shì)。防患于未然固然重要，但對(duì)COPD的治療也不可小覷。本期“專題研究”以COPD伴呼吸衰竭的治療為主題，集中報(bào)道了潘虹池、朱艷玲、黃金華、龔年金等對(duì)該疾病的機(jī)械通氣治療研究成果，并涉及有創(chuàng)-無(wú)創(chuàng)序貫通氣切換點(diǎn)的研究，其一以自主呼吸試驗(yàn)陽(yáng)性為切換點(diǎn)，其一以肺部感染控制窗為切換點(diǎn)，兩個(gè)切換點(diǎn)何者為優(yōu)及有創(chuàng)-無(wú)創(chuàng)序貫通的最佳切換點(diǎn)仍值得繼續(xù)深入研究。

Progress on Arnold-Chiari M alformation

ZHOU Chong，LIU Liang．
Department of Neurosurgery，the Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou 646000，China

Arnold-Chiari malformation is one kind of congenital dysplastic diseases，characterized by tonsil of cerebellum bulging into foramen magnum plane or canalis vertebralis，mainly caused by structural abnormality of skeleton and nervous tissue of cranio-cervical junction region，always complicated with syringomyelia．The pathogenesis of Arnold-Chiari malformation is not completely clear so far，may be correlated with gene mutation and decrease of posterior cranial fossa volume．The classification criterion of Arnold-Chiari malformation is not unified yet，can be classified as 0-，Ⅰ-，1．5-，Ⅱ-，

Arnold-Chiari malformation;Syringomyelia;Posterior fossa decompression;Review

R 729

A

10．3969/j．issn．1008-5971．2015．04．003

2014-12-23;

2015-03-12)

646000四川省瀘州市，瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科

Ⅲ-，Ⅳ-type at present．Posterior cranial fossa decompression is the main operation of Arnold-Chiari malformation，and various modified operations appeared based on posterior cranial fossa decompression，but the operating steps and methods are still disputable．This paper reviewed the etiology，pathogenesis，classification criterion，clinical manifestation，diagnostic criteria，related examinations and operations of Arnold-Chiari malformation．