王福軍 羅亞雄 向紅菊

專題筆談：心律失常性心肌病

努力提高心律失常性心肌病的認識和診療水平

王福軍 羅亞雄 向紅菊

心律失常性心肌病一直以來被定義為長期存在的心動過速損害左室功能，并導(dǎo)致心室擴大、心功能下降，最終引發(fā)心力衰竭的臨床綜合征；當患者的心率得到控制或快速性心律失常被糾正后，心功能可以部分或完全恢復(fù)，即心動過速性心肌病。隨著心臟電生理的發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)能根治的心律失常種類越來越多，且不同類型的心律失常都能引起心肌病。因此，心動過速性心肌病的概念已發(fā)展和變化為心律失常性心肌病的概念。而各種類型心律失常性心肌病的引發(fā)機制不同，主要的治療方法也不盡相同。

心律失常；心肌?。簧漕l消融；人工心臟起搏；心臟再同步化

最早的有關(guān)心律失常性心肌病(arrhythmia-induced cardiomyopathy, AIC)的文獻可追溯到1913年，是由Gossage等[1]報道的一例房顫所致的擴張型心肌病。直到1985年，Gallagher[2]首次提出心動過速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)的概念，之后長期將AIC定義為長期存在的心動過速損害左室功能，并引發(fā)心室擴大、心功能下降，最終引發(fā)心力衰竭的臨床綜合征；當患者的心率得到控制或快速心律失常糾正后，心功能可以部分或完全恢復(fù)。然而，隨著心臟電生理的發(fā)展，能根治的心律失常種類越來越多，人們發(fā)現(xiàn)不同類型的心律失常都能引起心肌病，而引發(fā)機制卻不同。因此，TIC的概念已發(fā)展和變化為AIC的概念。2006年美國心臟協(xié)會(AHA)將其列入心肌病中的原發(fā)性獲得性心肌病，2008年歐洲心臟病學(xué)會(ESC)將其列入擴張型心肌病中的非家族/非遺傳性心肌病。

1 心律失常性心肌病的定義

近年來，隨著心內(nèi)電生理檢查研究的發(fā)展和治療水平的提高，各類心律失常得到有效根治，人們發(fā)現(xiàn)心室收縮不同步(如完全性左束支阻滯、右心室起搏、預(yù)激綜合征)、R-R間期不規(guī)整(如心房顫動、室性早搏)、各種快速性和緩慢性心律失常均可導(dǎo)致心臟擴大和心功能下降，這些顯然不能用過去TIC的概念來解釋[3]。因此，Tops等[4]建議將TIC的定義擴展為AIC，即因心律失常(心動過速或過緩、R-R間期不規(guī)整、心室收縮不同步等)引起左室結(jié)構(gòu)受損、功能下降，而在心室率控制或心律恢復(fù)正常后，心功能可以全部或部分逆轉(zhuǎn)(逆轉(zhuǎn)時間為數(shù)天～6個月)。目前認為AIC包括心動過速性心肌病、心動過緩性心肌病、雙心室或房室同步化不良性心肌病和心室率顯著不齊性心肌病4種情況[5]。

1.1 心動過速性心肌病

心動過速性心肌病是最早認識的AIC，常由房性心動過速、室性心動過速、持續(xù)性交界性反復(fù)心動過速等引起心臟擴大和心功能下降。也有文獻包含快心室率心房顫動引起的心臟擴大和心功能下降。

1.2 心動過緩性心肌病

心動過緩性心肌病是因病態(tài)竇房結(jié)綜合征、三度房室阻滯等緩慢心律失常引起的心功能下降與心力衰竭。也有文獻認為頻發(fā)室早或房早等引起的心功能下降與心力衰竭也屬心動過緩性心肌病。

1.3 雙心室或房室同步化不良性心肌病

此類心肌病由完全性左束支阻滯、心室自搏性心律、右室起搏、預(yù)激綜合征等引起。這些心律失常主要造成房室同步不良或心室同步功能障礙，從而造成了心臟擴大和心功能下降。

1.4 心室率顯著不齊性心肌病

引起此類心肌病最常見的心律失常是心房顫動。紊亂性房性心律失常、頻發(fā)的房性或室性早搏等也可引起，由于喪失了整齊的R-R間期，進而能引起心室擴大及心功能下降，因此也可導(dǎo)致此類心肌病。

2 心律失常性心肌病的發(fā)生機制

2.1 能量耗竭、心肌缺血、氧化應(yīng)激

持續(xù)的快速性心律失常提升心室壁張力和平均血壓，導(dǎo)致心肌耗氧量增加，從而引起心肌能量儲備耗竭、鈉-鉀泵活性和糖苷受體密度及親和力下降。此外，快速性心律失常時心臟舒張期縮短，心肌供血時間縮短，導(dǎo)致心肌血流儲備降低和心肌缺血；氧化應(yīng)激所致的促氧化和抗氧化通路失衡，造成線粒體DNA的損傷[3]。

2.2 神經(jīng)體液激活、β受體下調(diào)

發(fā)生心律失常性心肌病時，心肌舒縮功能受損并引起心輸出量減少，進而腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，引起心肌結(jié)構(gòu)、功能的不良重構(gòu)。

2.3 機械不同步

心房顫動/室性早搏/束支阻滯/右室起搏/預(yù)激綜合征等可引起房室/室間/室內(nèi)機械收縮功能不同步，這些心律失常持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致心臟充盈量和肺動脈壓持續(xù)增加，左室收縮末期容積增大，體循環(huán)動脈壓下降，繼而心排血量進一步下降、心室舒張末期容積增加，引起射血分數(shù)下降和心功能下降。

Fenelon等[6]根據(jù)患者有無基礎(chǔ)心臟病將AIC分為單純型和不純型。單純型指患者無結(jié)構(gòu)性心臟病，在心臟擴大和心功能不全的發(fā)生發(fā)展中，心律失常是唯一致病因素。不純型指患者存在器質(zhì)性心臟病，在心臟擴大和心功能不全的發(fā)生發(fā)展中，心臟疾病和心律失常同為致病因素。

3 心律失常性心肌病的臨床特點及診斷

AIC可見于各年齡段，主要臨床表現(xiàn)為持久性的心律失常伴有心臟擴大和心力衰竭；且當心律失?？刂坪?，心室功能可得到有效改善，即AIC具有可逆性。臨床診斷AIC主要根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，是一種排除性、回顧性診斷。臨床上符合以下幾點時需考慮AIC[7-8]：① 心律失常發(fā)生前心功能正常；② 頻發(fā)或持續(xù)的心律失常后心功能呈進行性下降，并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；③ 心律失?？刂坪?，心功能得以改善和恢復(fù)。Fenelon等[6]認為，對心臟擴大心力衰竭者，如長期存在頻繁發(fā)作(10%～15%)的心律失常(無休止性室上速、房撲、房顫、無休止性室速等)，就應(yīng)考慮存在AIC的可能。

4 心律失常性心肌病的治療

治療AIC的關(guān)鍵是及時糾正心律失常，最理想的是恢復(fù)竇性心律，不能恢復(fù)竇性心律者需控制心室率。治療越早，治愈的可能性越大。AIC的主要治療方法有藥物(適用于快速性心律失常)、射頻消融(適用于快速性心律失常)、人工心臟起搏(適用于緩慢性心律失常)和心臟再同步化(適用于心室同步不良的心律失常)等[9]。

總之，隨著AIC概念、表現(xiàn)類型的認識不斷深入，及時提高臨床醫(yī)師相應(yīng)的認識水平和診療水平，將有助于降低病死率、改善預(yù)后。

[1] Gossage AM,Hicks JAB. On auricular fibrillation[J]. QJM, 1913(4):435-440.

[2] Gallagher JJ.Tachycardia and cardiomyopathy：the chicken-egg dilemma revisited[J]. J Am Coll Cardiol，1985，6(5)：1172-1173.

[3] 段江波.心律失常性心肌病[J].臨床心電學(xué)雜志，2014，23(3)：236.

[4] Tops LF，Schalij MJ，Bax JJ.The effects of right ventyicular apical pacing on ventricular function and dyssxnchrony:implications for therapy[J]. J Am Coll Cardiol,2009,54(9):764-776.

[5] 譚學(xué)瑞，昃峰.室早性心肌病發(fā)生機制的思考[J].臨床心電學(xué)雜志，2014，23(4)：284-287.

[6] Fenelon G,Wijns W,Andries E,et al.Tachycardiomyopathy:mechanisms and clinical implications[J].PACE,1996,19(1):96-106.

[7] 李學(xué)斌.心動過速心肌?。阂粋€獨立的心血管疾病[J].臨床心電學(xué)雜志，2011，20(1)：1-2.

[8] 冷秀玉，伍貴富.心律失常性心肌病[J].新醫(yī)學(xué)，2010，41(5)：331-333.

[9] 申玉靜，張澍.心動過速心肌病的研究進展[J].中國分子心臟病學(xué)雜志，2014，14(3)：978-980.

(本文編輯：郭欣)

Striving to increase understanding and raise diagnosis-treatment level of arrhythmia-induced cardiomyopathy

Wang Fu-jun, Luo Ya-xiong, Xiang Hong-ju

(The Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

In the past, arrhythmia-induced cardiomyopathy has long been defined as a kind of clinical syndrome. Its pathogenic mechanism is long-standing tachycardia impairs left ventricular function which results in enlarged ventricle, declined cardiac function, and finally heart failure. After heart rate or tachyarrhythmia is controlled, cardiac function can be recovered partially or fully, and the clinical syndrome can also be called tachycardia-induced cardiomyopathy. With the progress of cardiac electrophysiology, more and more types of arrhythmias can be cured once and for all. Various types of arrhythmias are found which can induce cardiomyopathy. Therefore, the concept of tachycardia-induced cardiomyopathy has developed and been transformed into the concept of arrhythmia-induced cardiomyopathy. Different types of arrhythmia-induced cardiomyopathy differ in triggering mechanisms and mainstream therapies.

arrhythmia; cardiomyopathy; radiofrequency ablation; artificial cardiac pacing; cardiac resynchronization

專題主持/王福軍

湖南省衛(wèi)生科技計劃項目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院(吉首大學(xué)第一附屬醫(yī)院)心內(nèi)二科

王福軍,主任醫(yī)師，主要從事心血管內(nèi)科臨床和心電學(xué)研究，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.003

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0013-03

【編者按】 從Gallagher首次提出心動過速性心肌病的概念至今已有30年。隨著研究和觀察的逐漸深入，對心律失常性心肌病的認識也在不斷深化和完善。人們發(fā)現(xiàn)心律失常性心肌病并非是初期認為的少見病而是臨床常見?。徊粌H心動過速可致心肌病，心動過緩、室性早搏、左束支阻滯等均可引起心肌病?？梢姡穆墒СＰ孕募〔∈且唤M臨床常見但又未引起足夠重視的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)當與時俱進地不斷深入理解，全面認識。為此，我們邀請吉首大學(xué)第一附屬醫(yī)院王福軍主任組織這期心律失常性心肌病專題，包括《努力提高心律失常性心肌病的認識和診療水平》《心動過緩性心肌病》《心動過速性心肌病》《預(yù)激性心肌病》《室性早搏性心肌病》《左束支阻滯性心肌病》和《心動過速性心房心肌病》7篇文章。