韋莉

(黔西南州人民醫(yī)院 貴州 興義 562400)

1.一般資料

1.1 蠶豆病的具體臨床表現(xiàn)如下:

首先，就是在蠶豆病患病初期患者會覺得非常寒冷、時而頭暈、身體會出現(xiàn)倦怠無力之感、而后隨之就會出現(xiàn)黃疸、貧血、尿液呈現(xiàn)醬油色、淡紅色，臨床診治為血紅蛋白，這個時候患者機體就會出現(xiàn)體溫持續(xù)上升的現(xiàn)象，此時倦怠之感更為嚴(yán)重，時間大約會持續(xù)72 小時，在伴隨溶血性貧血出現(xiàn)的同時，腹痛會加劇，隨之出現(xiàn)嘔吐、腹瀉，經(jīng)檢查后肝臟會出現(xiàn)腫大問題，肝功能會出現(xiàn)異常，在患者中，約有一半以上的人出現(xiàn)脾大問題。嚴(yán)重的話，患者會進入昏迷狀態(tài)、驚厥以及急性腎臟衰竭等問題，患有蠶豆病的患者必須要馬上進行搶救，否則患者將會在24 小時到48 小時之內(nèi)死亡。

蠶豆病通常都是在患者大量食用蠶豆后的一到兩天內(nèi)發(fā)病，早期表現(xiàn)為厭食、疲勞、低熱并伴有惡心以及不定時腹痛，隨后就會因為溶血而出現(xiàn)全身黃疸問題，上文已經(jīng)說到這個時候必然還會出現(xiàn)醬油色尿液以及貧血的癥狀。嚴(yán)重的話，還會出現(xiàn)休克以及心臟與腎臟功能衰竭的現(xiàn)象，嚴(yán)重缺氧的原因還會導(dǎo)致雙眼固定性偏斜。

1.2 蠶豆病的發(fā)病機理

蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。蠶豆病在我國南部地區(qū)的患病幾率比較高，而在廣東、四川以及廣西等城市中的患病幾率最大，據(jù)統(tǒng)計其患病的具體情況如下表:

3歲以下患者 男性患者 成人患者 少數(shù)民族70% 90% 比較少見 70%以上

因為這種疾病具有遺傳性，因此會有大約四成患有的病患是因為家族具有此類疾病，這種疾病的并發(fā)時間，通常是在夏季，是在蠶豆成熟的時間，患有蠶豆病的病患中，幾乎都是在大量食用了新鮮的蠶豆及蠶豆制品而導(dǎo)致病發(fā)的，同時該病的病發(fā)時間與當(dāng)?shù)貧夂蛴兄欢?lián)系。蠶豆病的發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD 缺乏者，但并非所有的G6 PD 缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;對于以往發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都會發(fā)病;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD 以外，其發(fā)病必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)?？梢姡Q豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD 缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進一步探討。蠶豆病的病發(fā)特點:發(fā)病速度非常急，常在人們吃蠶豆后幾小時至幾天內(nèi)突然發(fā)病，表現(xiàn)為頭昏、心慌、乏力發(fā)熱、食欲不振、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀。對于嚴(yán)重的患病者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿，甚至休克，偶然也會導(dǎo)致死亡發(fā)生。同時，對于蠶豆病癥狀輕重與食蠶豆的多少無關(guān)，有時吃1 粒-2 粒也可能致使發(fā)病。最嚴(yán)重的就是有的人吸入或接觸蠶豆花粉、母親進食蠶豆后給嬰兒哺乳也可引發(fā)蠶豆病發(fā)病。

2.方法

2.1 首先就是基本患有蠶豆病的患者，幾乎有四成以上人數(shù)具有家族遺傳病史，因此，對于這部分人群，他們應(yīng)該禁止食用蠶豆，并且要完全避免接觸蠶豆花粉。生活中要處處注意避免與能夠誘發(fā)疾病的因素接觸，這樣才能夠有效防治疾病出現(xiàn)。

2.2 然后，就是針對病發(fā)人群的治療手段具體分為以下幾個方面:

輸血:本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃縮紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6 -磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6 -磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。

糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無效，應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

補液:應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

結(jié)果:

針對蠶豆病的發(fā)病因素的分析研究，我國醫(yī)學(xué)領(lǐng)域多年來一直沒有間斷，但是因為該疾病從發(fā)病到患者死亡的時間非常短，因此治療該疾病的方法目前尚且不夠完善。通過本文的研究得出:該類疾病患者已出現(xiàn)頭昏、倦怠、乏力、血尿等癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)必須馬上救治;如果家族具有這類疾病遺傳使，平時應(yīng)該禁食蠶豆;此類疾病以防為主，防治結(jié)合，治療過程要對癥下藥。

討論:

對于已經(jīng)得知自身具有蠶豆病患病歷史的人們，就應(yīng)該在日常的生活中，禁止食用蠶豆，避免與其花粉接觸，要做到防治結(jié)合，并且一旦發(fā)現(xiàn)患者具有以上蠶豆病的病癥，應(yīng)該馬上入院進行治療，以免延誤病情。

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