李 麗,牟 瑛,孫巖峰,李 卉

Duchenne型肌營養(yǎng)不良患兒營養(yǎng)狀況及其影響因素的相關(guān)性

李 麗1,牟 瑛2,孫巖峰3,李 卉1

目的 探討Duchenne型肌營養(yǎng)不良(duchenne muscular dystrophy，DMD)患兒的營養(yǎng)狀況與影響因素之間的關(guān)系，為該病的營養(yǎng)及綜合治療提供依據(jù)。方法 回顧性分析武警總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合門診就診的DMD患兒154例為研究對象，分別計(jì)算年齡別體重(WAZ)、年齡別身高(HAZ)、身高別體重(WHZ)、年齡別體重(BAZ)指數(shù)四項(xiàng)Z評分，將Z評分與影響因素間進(jìn)行t檢驗(yàn)和Spearman 等級相關(guān)分析。結(jié)果 Z評分中WHZ與BAZ均值均為正值，WAZ與HAZ均值為負(fù)值，在行走早期(<9歲)即可表現(xiàn)出發(fā)育遲緩，至行走晚期(≥9歲)時，低體重和發(fā)育遲緩發(fā)生率均較高(P<0.05)。DMD患兒低體重、生長遲緩、消瘦、肥胖的發(fā)生率分別為4.6%、20.1%、3.9%、13.0%，其中行走早期的患兒肥胖的發(fā)生率較高(16.9%)，而行走晚期的患兒生長遲緩發(fā)生率高達(dá)30.8%。Z評分與部分影響因素之間存在相關(guān)關(guān)系,其中WAZ和HAZ與家庭月收入呈正相關(guān)(P<0.05)。結(jié)論 DMD患兒的低體重及營養(yǎng)不良發(fā)生率較高，Z評分處在較低水平，應(yīng)采取積極措施提高臨床醫(yī)師及患兒家屬對DMD營養(yǎng)治療的認(rèn)識。

肌營養(yǎng)不良，杜氏；營養(yǎng)狀況；Z評分

Duchenne型肌營養(yǎng)不良(duchenne muscular dystrophy，DMD)是一種常見的X連鎖隱性遺傳的肌肉變性疾病，發(fā)病率為1/3500活產(chǎn)男嬰[1]。該病常于3～5歲起病，9～12歲不能行走，20～30歲死于心力衰竭或消耗性疾病，目前，尚無有效治愈手段[2]。此類患兒的生長發(fā)育狀況及營養(yǎng)評估在國內(nèi)甚至國際均罕有報道。本研究共回顧性分析2013-01-01至2014-06-31共154例較完整的DMD患兒臨床資料，進(jìn)行營養(yǎng)狀況評估及相關(guān)影響因素的分析，以預(yù)防營養(yǎng)不良或肥胖，為DMD患兒的生長發(fā)育及疾病進(jìn)程提供更個體化的營養(yǎng)支持方案。

1 對象與方法

1.1 對象 選擇經(jīng)基因檢測或肌肉活檢確診的DMD患兒154例，年齡3～14歲，平均(6.99±1.25)歲，均為男性、漢族。排除標(biāo)準(zhǔn)：不能獨(dú)立行走者；拒絕合作者。

1.2 研究方法 按照疾病分期[2]，挑選可行走期的患兒分為兩組進(jìn)行回顧性分析，行走早期組(<9歲)89例，年齡(5.61±1.93)歲；行走晚期組(≥9歲)65例，年齡(11.47±1.69)歲。在其就診時精確測量身高及體重，并根據(jù)記錄資料分析影響DMD患兒生長發(fā)育的因素，包括居住地、激素使用情況、父母最高文化水平、家庭月收入等。Z值評分以2005年九省市兒童體格發(fā)育調(diào)查數(shù)據(jù)中推薦的各年齡組身高、體重作為參考標(biāo)準(zhǔn)，以低于標(biāo)準(zhǔn)中位數(shù)減2個標(biāo)準(zhǔn)差(SD)作為營養(yǎng)不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即Z評分小于-2為營養(yǎng)不良。

1.3 計(jì)算公式 Z評分的計(jì)算公式為：Z評分=[兒童測量(身高或體重)值—參考標(biāo)準(zhǔn)(身高或體重)中位數(shù)]/參考標(biāo)準(zhǔn)(身高或體重)的標(biāo)準(zhǔn)差，包括年齡別體重Z評分(WAZ)、年齡別身高Z評分(HAZ)、身高別體重Z評分(WHZ)、年齡別體重指數(shù)Z評分(BAZ)。判定標(biāo)準(zhǔn)：WAZ≤-2為低體重，HAZ≤-2為生長遲緩，提示慢性營養(yǎng)不良，WAZ≤-2為消瘦；提示急性營養(yǎng)不良，BAZ≥2為肥胖。

2 結(jié) 果

2.1 DMD患兒生長發(fā)育Z評分及評價 WAZ值、HAZ值兩組間平均水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，WAZ值行走早期高于行走晚期，HAZ值行走早期低于行走晚期；而WHZ、BAZ均為正值，組間差異則無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表1)。DMD患兒低體重與消瘦發(fā)病率均較低(4.6%、3.9%)，生長遲緩發(fā)生率在行走晚期最高(30.8%)，而肥胖發(fā)生率在行走早期較高(16.9%，表2)。

2.2 生長發(fā)育Z評分與影響因素的分析 DMD患兒家庭居住地不論在城市還是在鄉(xiāng)村，對于兩組間WAZ、HAZ、WHZ、BAZ均無明顯差異。激素使用組的患兒WHZ值明顯高于非激素使用組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05，表3)。另外，相關(guān)性分析結(jié)果顯示，DMD患兒WAZ、HAZ、WHZ、BAZ與父母最高文化水平之間相關(guān)性無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，即不存在線性關(guān)系，而家庭月收入與WHZ值、HAZ值存在線性關(guān)系，為正相關(guān)關(guān)系(表4)。

表1 DMD患兒生長發(fā)育Z評分

表2 DMD患兒生長發(fā)育評價 (n;%)

表3 DMD患兒生長發(fā)育Z評分與影響因素分析 ±s)

注：與未使用激素相比，①P<0.05

表4 DMD患兒生長發(fā)育Z評分與影響因素的相關(guān)性分析

3 討 論

Duchenne型肌營養(yǎng)不良目前尚缺乏有效的治愈手段，臨床治療主要以糖皮質(zhì)激素(glucocorticoid,GC)為主，綜合輔以營養(yǎng)、呼吸、康復(fù)、心理等治療，可改善患兒肌力和肌肉功能，減輕肌肉萎縮，延長行走能力3～5年，增強(qiáng)心肺功能，延長生命，提高生存質(zhì)量[3-8]。而DMD患兒營養(yǎng)狀況的相關(guān)報道卻極為罕見。兒童營養(yǎng)不良是目前臨床常見問題，可影響兒童體格和智力發(fā)育，降低機(jī)體機(jī)能，DMD患兒本身隨著病情進(jìn)展，就可能出現(xiàn)熱能、蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)、水分的攝入量不均衡，加之家長對患兒的格外溺愛，極易導(dǎo)致出現(xiàn)營養(yǎng)不良或肥胖，營養(yǎng)不良會對器官和系統(tǒng)造成負(fù)面影響，肥胖會影響患兒的活動能力[9], 而活動減少會加速肌無力和肌肉萎縮的發(fā)展[10]。因此，營養(yǎng)不良或肥胖的管理應(yīng)貫穿DMD患兒的整個生命周期，只有了解該類兒童的營養(yǎng)狀況，及時發(fā)現(xiàn)存在的營養(yǎng)問題，對于改善DMD患兒的營養(yǎng)狀況，積極預(yù)防因營養(yǎng)缺乏或過盛導(dǎo)致的潛在問題有著重要的意義。目前，國際上通用Z值法作為評價兒童生長發(fā)育的指標(biāo)，本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，DMD患兒四項(xiàng)Z評分，WHZ與BAZ均值均為正值， WAZ與HAZ均值為負(fù)值，雖未達(dá)到臨床指標(biāo)，但仍具有不可忽視的意義，能夠說明DMD 患兒的營養(yǎng)狀況不容樂觀，WAZ代表的低體重在行走晚期，即年齡較大患兒中較明顯(P<0.05)；而HAZ代表的生長發(fā)育遲緩，在行走早期，即年齡較小的患兒就已有表現(xiàn)，隨病情進(jìn)展到行走晚期時表現(xiàn)就更為突出。DMD患兒低體重、生長遲緩、消瘦、肥胖的發(fā)生率分別為4.6%、20.1%、3.9%、13.0%，其中行走早期的患兒肥胖的發(fā)生率較高(16.9%)，而行走晚期的患兒生長遲緩發(fā)生率高達(dá)30.8%，由此可看出DMD患兒發(fā)生生長遲緩和肥胖的問題較為突出。Rodriguez等[11]認(rèn)為父母的養(yǎng)育觀念是兒童體質(zhì)的主要影響因素，本研究對154例患兒資料進(jìn)行整理歸類，發(fā)現(xiàn)家庭居住地、父母最高文化水平與患兒營養(yǎng)狀況無直接關(guān)系，無論居住在城市還是鄉(xiāng)村，父母是何文化程度，都有可能發(fā)生營養(yǎng)不良和肥胖。根據(jù)患兒激素使用情況進(jìn)行分組后發(fā)現(xiàn)，使用激素的患兒不易發(fā)生消瘦，可能與激素對食欲的促進(jìn)作用有關(guān)；另外，激素本身對生長發(fā)育有抑制作用，但在本研究中，無論使用激素與否，患兒均存在生長發(fā)育遲緩。家庭月收入與患兒低體重及生長遲緩呈正相關(guān)關(guān)系，即收入越低，WAZ與HAZ值越低，低體重及生長遲緩發(fā)生率越高，患兒的營養(yǎng)狀況越差。

綜上所述，DMD患兒普遍存在以生長發(fā)育遲緩及肥胖為主的營養(yǎng)不良，綜合性的營養(yǎng)治療雖不能逆轉(zhuǎn)病情，但對改善患兒生活質(zhì)量，延緩病情進(jìn)展至關(guān)重要，是DMD綜合治療中不可或缺的一部分，但我國臨床醫(yī)師和患者家屬對此并不十分重視。希望本研究能提高臨床醫(yī)師及患兒家屬對DMD營養(yǎng)治療的認(rèn)識，并為該病的綜合調(diào)理提供參考。

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(2014-12-11收稿 2015-02-20修回)

(責(zé)任編輯 郭 青)

Nutritional assessment and influencing factors in children with Duchenne muscular dystrophy:a relevant study

LI Li1，MU Ying2, SUN Yanfeng3, and LI Hui1.

1. Department of Nutrition, 3. Department of Paediatrics, General Hospital of Armed Police Forces, Beijing 100039, China; 2. Department of Nutrition, 302 Military Hospital of China，Beijing 100032, China

Objective To investigate the relationship between nutritional status and influencing factors of children with Duchenne muscular dystrophy (DMD), providing the basis for nutritional and integrated caring of this disease. Methods The study included 154 children with DMD who received treatments at the Department of Neurology of the General Hospital of the Chinese People’s Armed Police Force along with outpatient clinics from 2013 through 2014. Z-scores (WAZ, HAZ, WHZ and BAZ) were calculated, ttest and Spearman rank correlation analysis were conducted between Z-scores and influencing factors. Results In Z-scores, means of both WHZ and BAZ were positive, while those of both WAZ and HAZ were negative. Growth retardation was present at the early stage of walking (<9 year-old); there was a high incidence of low body weight and growth retardation (P<0.05) till the late stage of walking (≥9 year-old). For children with DMD, incidence rates of low body weight, growth retardation, emaciation and obesity were 4.6%, 20.1%, 3.9% and 13.0%, respectively. Especially, children at the early stage of walking had a high incidence of obesity (16.9%), while the incidence of growth retardation was up to 30.8% in those at the late stage of walking. Z-scores correlated with some influencing factors, WAZ and HAZ and family monthly income was positively related among them (P<0.05). Conclusions The nutritional status in children with DMD is unoptimistic with Z-scores at a low level; positive measures should be taken to allow clinicians and children’s parents to improve the knowledge of the nutritional therapy for DMD, providing a good basis for sequential treatment of this disease.

Duchenne; muscular dystrophy; nutritional status; Z score

武警總醫(yī)院重點(diǎn)課題項(xiàng)目(WZ201210)

李 麗，碩士，主治醫(yī)師，E-mail:smanll1981@sina.com

100039 北京,武警總醫(yī)院：1.營養(yǎng)科，3. 兒科；2.100032 北京，解放軍302醫(yī)院營養(yǎng)科

李 卉，E-mail:m15801419265@163.com

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