張滿

(新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 河南 衛(wèi)輝 453100)

心肌病的主要特征是機械或電生理紊亂，是一組不同病因的心肌疾病。一般有心室不適宜的肥厚或者擴張，能夠孤立存在，也可能是全身各系統(tǒng)出現(xiàn)異常導致的病癥。心肌病能夠?qū)е禄颊咝脑遭阑蛘哌M行性心力衰竭，遺傳是其主要致病因素之一［1］。小兒心肌病主要致病因素就是遺傳，其遺傳種類比較多，若不能得到及時的治療會給患兒的生命安全造成很大的威脅。

1.心肌病的分類變化

心肌病并非以簡單的心肌病變可以解釋，其主要表示心肌病變的在于心肌，并非繼發(fā)于其他心臟疾病，很多心臟病都存在心肌病變。1980 年以前，心肌病統(tǒng)稱為"特發(fā)性心肌病"，其分類有:擴張型心肌病、肥厚型心肌病以及限制型心肌?。?］。1995 年對該分類進行跟心和修改，突出心肌病為原發(fā)于心肌的疾病。發(fā)病原因不明的稱為心肌病，發(fā)病原因已經(jīng)明確的稱為"特異性心肌病"，其分類主要有:擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律紊亂型右心室心肌病以及未分類心肌?。?］。雖然1995 年的心肌病分類較為細致、實用，但仍然有很多問題無法得到解決。首先，隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，很多心肌病的病例逐漸明確，肥厚型心肌病大都是遺傳，擴張型心肌病大都是病毒心肌炎轉(zhuǎn)換，無法界定其屬于心肌病還是特異性心肌病;其次，致心律紊亂型右心室心肌病病理較為少見，被單獨列出，但心類膜心肌病在臨床上較為常見，癥狀和治療均由明顯的特征，卻分化為未分類心肌病，不甚妥當。在2008 年歐洲心臟病學會中提出在95 版分類的基礎(chǔ)上將不同種類的心肌病進一步分為遺傳性和非遺傳性心肌病。由此可見在未來的心肌病研究中，心肌病分子遺傳學將成為其主要探索和發(fā)展的方向。

2.心肌病的病因和發(fā)病機制

2.1 擴張型心肌病的致病因素主要有:病毒感染、寄生蟲感染、冠狀動脈微循環(huán)的高反應性以及機體維生素B1 或者硒元素的不足等。目前，病毒性心肌炎會導致擴張型心肌病已經(jīng)成為一個普遍認知。自身免疫機制可能是導致擴張型心肌病發(fā)病的主要機制，有資料表明擴張型心肌病具有家族聚集性，家族史陽性幾率達到6.9%，這種情況在肥厚型心肌病中并不常見。

2.2 肥厚型心肌病相比擴張型心肌病，其遺傳因素占比較大，該種類型心肌病是一種常染色體上的顯性遺產(chǎn)性疾病，具有明顯的遺傳異質(zhì)性。但也有1/3 的肥厚型心肌病患者并不存在家族遺傳史，可能是突變產(chǎn)生的。目前其發(fā)病機制(突變原因)尚不明確，可能是基因所編碼的異常蛋白質(zhì)滲入肌節(jié)，造成其收縮力的下降，加大了室壁的負擔，進而導致促生長因子的釋放，引起心肌肥厚現(xiàn)象［4］。

2.3 限制型心肌病的致病因素有很多，可能是心內(nèi)膜被感染，對心內(nèi)膜下的心肌造成一定影響，形成纖維化;也可能是患者機體的嗜酸細胞增加;還可能是患者營養(yǎng)吸收不均衡，5 －羥色胺食物攝取過量等。

3.心肌病影像診斷的主要方式

目前醫(yī)學界能夠用于診斷心肌病的影像技術(shù)主要有:①超聲組織定征技術(shù):這一技術(shù)能夠有對患者的心肌情況進行明確的掃描，是一種早期的心肌病診斷儀器，對當時的心肌病診斷具有重要意義。②M 型組織多普勒顯像技術(shù):該技術(shù)能夠?qū)颊叩男膬?nèi)膜、心外膜部位的心肌運動速度梯度進行檢測，來證明心肌病的存在。在對心肌病的早發(fā)現(xiàn)早治療上有很重要的意義。③磁共振顯像檢查技術(shù)在擴張型心肌病上有著不可取代重要價值。其梯度回波能序列能夠?qū)颊叩男谋诤穸?、心肌收縮以及舒張等應力進行檢查，還能夠反映心肌發(fā)射的變化，在心肌炎的診斷上有很大的幫助，在限制型心肌病的診斷上也有很重要的意義。除了這些影像技術(shù)，傳統(tǒng)的X 線胸片和心血管造影，超聲心動圖、螺旋CT 等新技術(shù)都能夠進行心肌病的診斷，其中超聲心動圖對大部分的擴張性和肥厚型心肌病都能夠診斷，應用范圍最為廣泛，但在限制型心肌病的診斷上鑒別能力較低，需要使用螺旋CT 或這磁共振技術(shù)進行診斷。

4.小兒心肌病治療觀念和方案的變化

擴張型心肌病容易出現(xiàn)慢性充血性心肌衰竭的并發(fā)癥，目前醫(yī)療組織對心肌衰竭基礎(chǔ)性的研究已經(jīng)取得了很大的進步，對其發(fā)病機制和病理熱認知也逐漸加深?，F(xiàn)今對心力衰竭的看法是:神經(jīng)內(nèi)分泌－胞因子的長期分泌，導致心室重構(gòu)，致使心臟功能出現(xiàn)衰竭。根據(jù)這一觀點，治療慢性心力衰竭就需要一直神經(jīng)內(nèi)分泌－細胞銀子的活性，防止心室的重構(gòu)。心力衰竭的治療觀念的變更直接導致心肌病治療方案制定的改變。目前，慢性心力衰竭的主要治療方向是:利用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，β－受體阻滯劑以及利尿劑一起使用，緩解或者逆轉(zhuǎn)患者機體心力衰竭的病程，對其預后進行改善。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑作為治療心力衰竭病癥的基礎(chǔ)，以β－受體阻滯劑來一直患者機體心室的重構(gòu)，最為一種改善遠期預后的主要藥品。由于擴張型心肌病的病因尚未清楚，沒有徹底治療的方法，常伴有常常伴隨嚴重的二尖瓣反流，表現(xiàn)為心力衰竭難以緩解，導致病情惡化。對小兒心肌病進行非藥物治療，采用室間隔化學消融手術(shù)，將時候壓差降到500mmHg，患兒的情況一般會得到改善，這種方式只針對于某些患兒在治療過程中，存在藥物治療不理想的情況。

5.結(jié)束語

隨著近年來世界對心肌病的認知逐漸加深，心肌病患的病因和發(fā)病機制方面的研究也在不斷深入，醫(yī)學界對心肌病的診斷和治療也有了很多新的進展。但是，迄今為止，世界對心肌病的預后仍任沒有任何本質(zhì)上的轉(zhuǎn)變，該疾病的死亡率依然很高，其診斷和治療上也依舊存在很多實際操作問題，需要進一步得到探討和解決。

［1］ 于憲一，王策.小兒心肌病的診斷與治療進展［J］.實用兒科臨床雜志，2009，24(01):75 －78 +81.

［2］ 張乾忠，馬沛然，于憲一，等.小兒心肌病分類及診治中的若干臨床熱點問題［J］.中國實用兒科雜志，2012，(02):81 －95.

［3］ 周勤，鐘家蓉，謝盛慧，等.美托洛爾治療小兒心肌病的臨床觀察［J］.兒科藥學雜志，2010，16(06):7 －9.

［4］ 馬沛然.限制性心肌病的診斷與治療［J］.中國社區(qū)醫(yī)師，2011，27(29):8.