席東海

(貴州省畢節(jié)市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科 貴州 畢節(jié) 551700)

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(intracranialarachnoidcyst，IAC)位于顱內(nèi)腦實質(zhì)之外，是一種良性占位性病變，1819年Howship首先報道[1]。隨著神經(jīng)影像學(xué)的不斷發(fā)展，診斷和治療的IAC病人逐漸增加。本文查閱了近年發(fā)表的文獻，對IAC的發(fā)病機制、手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方式做一綜述。

一、IAC的發(fā)病機制

1.IAC的發(fā)病機制:IAC是蛛網(wǎng)膜形成的囊腔，囊內(nèi)為腦脊液樣液體。發(fā)病機制不完全清楚，最多見因胚胎發(fā)育異常形成，囊壁為蛛網(wǎng)膜，囊腫與相鄰蛛網(wǎng)膜下腔無溝通，為真正的囊腫，稱之原發(fā)性，兒童多見。炎癥、外傷或手術(shù)可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜與周圍軟腦膜粘連，腦脊液積聚于蛛網(wǎng)膜下，形成所謂繼發(fā)性IAC，囊壁的臟層為軟腦膜，壁層為蛛網(wǎng)膜[2]。

2.IAC的轉(zhuǎn)歸:①穩(wěn)定:臨床無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，復(fù)查IAC無增大;②消失:不給予相應(yīng)治療影像檢查IAC消失;③出血:各種原因?qū)е履覂?nèi)出血，有時合并硬膜下出血;④擴大[3]。

3.IAC擴大的機制:①滲透梯度理論:IAC與蛛網(wǎng)膜下腔之間存在滲透壓差導(dǎo)致液體進入囊內(nèi);②活瓣理論:單向活瓣使液體流入緩慢擴大;③分泌理論:IAC囊壁間斷分泌液體[2]。

二、IAC的臨床特點

1.發(fā)病部位:

據(jù)報導(dǎo)[1，4]IAC49% ～65%位于中顱底外側(cè)裂處，與腦裂或腦池相鄰，為最常見部位，男多于女。

2.臨床表現(xiàn):

王永謙等[2，5，6]報導(dǎo)頭痛、癲癇和顱內(nèi)高壓癥狀是臨床最常見癥狀，其它有局部骨隆起、腦積水、肢體活動不利、智能減退等，部分無任何不適，外傷或其他原因檢查后發(fā)現(xiàn)。

3.輔助檢查:

頭顱CT檢查表現(xiàn)為界線清晰的低密度影，與腦脊液密度相似，形態(tài)不規(guī)則，CT值0～21，腦室系統(tǒng)無受壓，中線無移位，增強后無強化。MRI檢查T1表現(xiàn)為低信號，T2高信號，與腦脊液信號相同，F(xiàn)lair像為低信號，增強后無強化[6]。

三、IAC的治療

IAC的治療主要有觀察、開顱囊腫開窗術(shù)、囊腫－腹腔分流術(shù)、內(nèi)鏡開窗術(shù)等。

1.手術(shù)適應(yīng)癥:

有以下表現(xiàn)者應(yīng)考慮手術(shù):(1)囊腫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙;(2)囊腫合并顱內(nèi)高壓;(3)囊腫合并腦積水;(4)囊腫引起癲癇;(5)囊腫合并出血;(6)囊腫致患者認知或生長發(fā)育異常[7]。

2.手術(shù)目的:

IAC的手術(shù)目的是消除囊腫對腦組織的壓迫，使囊腔積液與鄰近蛛網(wǎng)膜下腔溝通，鼓勵腦組織的復(fù)位和發(fā)育[8]。

3.IAC合并癲癇:

IAC壓迫可導(dǎo)致患者癲癇發(fā)作，也有學(xué)者認為腦組織發(fā)育異常是IAC病人癲癇發(fā)生的原因[9]。IAC 引起癲癇者為 14.3% ～33.0%[10－11]。手術(shù)治療IAC同時處理癲癇者效果明顯優(yōu)于單純處理囊腫[12]。

4.IAC的手術(shù)方式:

(1)開顱囊壁切除+腦池開放術(shù):開顱囊腫切除并腦池開放手術(shù)目的是清除囊液，切除囊壁，解除其對腦組織的壓迫，并防止復(fù)發(fā)[13]，同時可行癲癇灶切除術(shù)。楊冰等[14]認為全切患者長期隨訪效果最為理想，腦室內(nèi)和后顱窩的IAC多可全切，外側(cè)裂處IAC不宜全切。囊壁切除過少、不與周邊的蛛網(wǎng)膜下腔溝通術(shù)后易復(fù)發(fā)，內(nèi)側(cè)壁殘留是IAC術(shù)后復(fù)發(fā)的重要原因[15]。顱內(nèi)感染、神經(jīng)功能缺損等是開顱囊腫切除術(shù)常見并發(fā)癥。

手術(shù)并發(fā)癥有:硬膜下積液、出血、術(shù)后囊腫無縮小或復(fù)發(fā)、術(shù)后劇烈頭痛、發(fā)熱、顱內(nèi)感染、神經(jīng)功能障礙、術(shù)后癲癇發(fā)作等。切除囊壁時注意保護血管、神經(jīng)組織;不勉強全切囊壁;緩慢吸除囊液防止突然減壓撕裂橋靜脈;用生理鹽水沖洗囊腔，減少囊液刺激造成術(shù)后發(fā)熱、頭痛;生理鹽水注入囊腫殘腔以免突然減壓造成顱內(nèi)出血;懸吊硬膜避免術(shù)后硬膜外出血[3]。

(2)囊腫分流術(shù):囊腫分流后囊內(nèi)壓降低，受壓的腦組織復(fù)張，可使囊腫消失。張玉琪等[16]報導(dǎo)囊腫－腹腔分流術(shù)總體有效率(囊腫消失和縮小)100%，分流管選擇低壓管(非抗虹吸)，并確保顱內(nèi)分流管的位置在囊腔內(nèi)。有作者認為合并腦積水或部位深在難以全切的IAC患者更適于行囊腫分流術(shù)，可調(diào)壓分流管較傳統(tǒng)分流管更適合治療顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫[14]。囊腫直徑＜2cm、囊腫有分隔、既往腦膜炎病史者不宜行分流手術(shù)[6]。分流手術(shù)組早期最常見的并發(fā)癥為術(shù)后顱壓改變引起的頭痛反應(yīng)，遠期并發(fā)癥有分流管堵塞、異位、顱內(nèi)感染等。

(3)內(nèi)鏡輔助下囊壁切除+腦池開放術(shù):有學(xué)者對本文所述的三種術(shù)式皆有應(yīng)用，均安全有效，他們認為使用內(nèi)鏡輔助下手術(shù)的效果略優(yōu)于另外兩種手術(shù)方式[6]。內(nèi)鏡下囊壁切除的大小足以讓囊內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔建立交通，使囊內(nèi)壓力降低，消除對周圍結(jié)構(gòu)的壓迫[1]。內(nèi)鏡手術(shù)對四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫更安全。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也有一定的手術(shù)風(fēng)險，尚無法取代開顱囊腫切除并腦池開放術(shù).

五、小結(jié)

對于本文所述有適應(yīng)征的IAC應(yīng)采取積極的手術(shù)治療，綜合文獻開顱囊壁切除+腦池開放術(shù)、囊腫分流術(shù)、內(nèi)鏡下手術(shù)目前均證實安全有效。因缺乏設(shè)計科學(xué)、多中心合作、長期隨訪的研究，IAC的手術(shù)治療有待進一步研究證實。

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