張新明 何海填 姚干

成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的診斷與治療（附4例報道）

張新明 何海填 姚干

目的 探討成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口病例的診斷與治療。方法 回顧性分析確診的4例成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口并行手術(shù)治療患者的臨床資料，并結(jié)合文獻報道進行總結(jié)。結(jié)果 4例成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的患者中1例行開放手術(shù)行右腎及右輸尿管全段切除，3例行后腹腔鏡下萎縮腎切除及同側(cè)輸尿管大部切除術(shù)。術(shù)后隨訪6～12個月，均無漏尿。結(jié)論 成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口是臨床少見疾病，后腹腔鏡下萎縮腎切除及同側(cè)輸尿管大部切除術(shù)是首選治療方式。

腎發(fā)育不良；成人；輸尿管異位開口

單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的病例少見，并多于幼兒期手術(shù)糾正，而癥狀較輕的待其成人后再尋求治療的更為罕見。故在臨床工作中易因誤診而耽誤治療。2010年1月～2014年5月深圳蛇口人民醫(yī)院和湘雅二院共收治4例成人輸尿管異位開口合并腎發(fā)育不良患者，經(jīng)外科治療均取得良好的療效。為提高臨床醫(yī)生對該病的診治水平，現(xiàn)將該4例的診治經(jīng)過總結(jié)報道如下。

1 臨床資料

例1，患者女，28歲。因會陰區(qū)潮濕伴尿臭味28年，于2010年5月10日就診?；颊哂姓Ｅ拍颍?年前育有1子，無手術(shù)及外傷史。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰有尿臭味，潮濕，會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。腹部平片及靜脈尿路造影示右腎未顯影，左腎及輸尿管顯影正常。B超示右腎缺如。CT平掃及增強示右腎缺如，左腎正常。膀胱鏡檢查未見右側(cè)輸尿管口，左側(cè)輸尿管口正常。宮腔鏡檢查，在陰道右側(cè)穹窿前部10～11點處見一裂口，靜脈注射亞甲藍后按壓下腹部可見藍色液體自此溢出，插入F 4輸尿管導(dǎo)管，逆行造影檢查，示右側(cè)輸尿管顯影，右腎盂位于第4、5腰椎水平，腎盂形態(tài)呈分葉狀。輸尿管導(dǎo)管留置記錄引流量為50 mL/24 h。診斷：右腎發(fā)育不良，右腎異位并輸尿管陰道異位開口。遂在連續(xù)硬膜外阻滯下行右下腹斜切口，留置輸尿管導(dǎo)管作指示，明確異位腎及輸尿管，行右腎及輸尿管切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右腎發(fā)育不良，約4.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，切除重復(fù)腎，分離輸尿管至近陰道右前壁處切除。術(shù)后病理回報：右腎發(fā)育不全,慢性間質(zhì)性腎炎。最后診斷：成人輸尿管異位開口伴腎發(fā)育不良。

例2，患者女，27歲。因會陰區(qū)潮濕伴尿臭味27年，于2010年10月11日就診?；颊哂姓Ｅ拍?，每天所用衛(wèi)生巾最多2～3片，月經(jīng)周期規(guī)則，1年前育有1子，無手術(shù)及外傷史。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。血常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常。腹部平片及靜脈尿路造影示左腎未顯影，右腎及輸尿管顯影正常。B超示左腎萎縮。CT平掃及增強示左腎發(fā)育不良，右腎代償性增大。膀胱鏡檢查未見左側(cè)輸尿管口，右側(cè)輸尿管口正常。予婦科宮腔鏡檢查，在陰道前壁可見一可疑裂口。在氣管插管全麻下行左側(cè)腹膜后腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左腎約4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，切除左側(cè)萎縮腎，分離輸尿管至髂血管處切除。術(shù)后病理回報：左腎實質(zhì)萎縮，腎小球數(shù)目減少，較多淋巴細胞浸潤，移行上皮細胞增生活躍。

例3，患者女，25歲。因發(fā)現(xiàn)尿液經(jīng)陰道溢出22年，于2014年1月10日就診?；颊?歲時被發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)溢液，量不多，每天需用衛(wèi)生巾1片。有正常排尿，未婚未育，月經(jīng)規(guī)則。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。血常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常。B超示右腎區(qū)未探及正常腎臟，可見4.9 cm×2.4 cm類似腎臟回聲，輪廓欠清晰，形態(tài)尚規(guī)則，實質(zhì)與集合系統(tǒng)分界不清，考慮右腎萎縮，左腎代償性增大。CT平掃及增強示右腎缺如。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)萎縮腎，約3.0 cm×2.5 cm×1.0 cm。分離輸尿管至髂血管處切除右側(cè)輸尿管及右側(cè)萎縮腎。術(shù)后病理回報：鏡下僅見極少量腎單位小管擴張，間質(zhì)增多。符合腎發(fā)育不全。

例4，患者女，23歲。因會陰區(qū)潮濕伴尿臭味23年，于2014年2月20日就診?；颊哂姓Ｅ拍颍刻煨栌眯l(wèi)生巾3～4片。未婚未育。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰有尿臭味，潮濕，會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。血常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常。B超示左腎未探及。CT平掃及增強示左腎萎縮，左輸尿管異位開口于陰道。右腎代償性肥大。膀胱鏡檢查未見左側(cè)輸尿管口，右側(cè)輸尿管口正常。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)萎縮腎，約3.5 cm×1.5 cm×1.0 cm，切除左側(cè)萎縮腎，分離輸尿管至髂血管處切除。術(shù)后病理回報：左腎部分上皮肌及血管錯構(gòu)樣排列，有淋巴細胞浸潤。部分細胞增生活躍，符合腎發(fā)育不全。

2 結(jié)果

以上4例患者均行手術(shù)治療，1例行開放手術(shù)行右腎及右輸尿管全段切除，3例行后腹腔鏡下萎縮腎切除及同側(cè)輸尿管大部切除術(shù)。術(shù)后隨訪6～12個月，均無漏尿。

3 討論

輸尿管異位開口的典型癥狀是既有正常排尿又有持續(xù)滴尿現(xiàn)象。輸尿管異位開口多合并有上尿路畸形。其中20%合并有單個、發(fā)育不良、功能差的腎臟。單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口臨床上較為少見，據(jù)中國新生兒缺陷監(jiān)測調(diào)查，其發(fā)病率約為29/100萬[1]。此類患者大多于幼兒時即采取手術(shù)糾正，而部分病例因癥狀輕，未能明確診斷致成年后才就醫(yī)。臨床上男性輸尿管口多異位于尿道外括約肌上方，故尿失禁止少見。而女性異位開口多位于括約肌遠端，除正常排尿外，還有漏尿癥狀。因此在臨床上此類患者多為女性[2]。

一般來說，輸尿管異位開口的診斷不難，根據(jù)其有分次排尿及會陰區(qū)滴尿，即可診斷。但單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的滴尿程度遠比重復(fù)腎輸尿管畸形合并輸尿管異位開口的患者輕[3]。本組病例因患者腎臟發(fā)育差，每天分泌尿量少，且因尿液大多自陰道內(nèi)滲出，位置隱藏，故多不能發(fā)現(xiàn)明顯的會陰區(qū)滴尿，僅僅是會陰區(qū)潮濕。本組患者例1每天滴尿量約50 mL。另3例每天所用衛(wèi)生巾最多3～4片。再加上臨床醫(yī)生缺乏相應(yīng)的經(jīng)驗，常規(guī)的B超及靜脈腎盂造影檢查又常常誤診為先天性腎缺如合并假性尿失禁，而耽誤治療。遠勝于Borer JG等[4]報告7例單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口患者從就診至明確診斷平均5.7年（1～10年）。同時患者常因會陰區(qū)潮濕、異味，背負極大的精神壓力，本組例3、例4均因該疾患未敢戀愛、結(jié)婚。因而加強對單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口疾病的認識，有助于早期治療，以改善患者的生活質(zhì)量、減輕患者的精神壓力。

同時診斷的另一困難之處還在于明確異位輸尿管口的來源，即鑒別孤立腎合并輸尿管異位開口還是發(fā)育不良側(cè)腎合并單側(cè)輸尿管異位開口。單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口患者特別是滴尿程度輕的患者其發(fā)育不良的腎臟體積過小，腎分泌功能差，本組患者中患者靜脈腎盂造影均未能顯示患者萎縮腎臟，例2及例4行B超未能發(fā)現(xiàn)患者萎縮腎臟。例1及例3行泌尿系CT平掃+增強檢查也未能發(fā)現(xiàn)患者萎縮腎臟。例1通過術(shù)前宮腔鏡發(fā)現(xiàn)異位開口后逆行造影而明確了患側(cè)腎為發(fā)育不良腎。例2行宮腔鏡發(fā)現(xiàn)陰道前壁有一可疑開口，插管未成功。而例3、例4因未有性生活史，未能行宮腔鏡檢查。故后3例均為探查手術(shù)，而正因為術(shù)前不能明確診斷，故術(shù)前與患者及家屬需再三交待術(shù)中可能不能尋及萎縮腎，且術(shù)后可能癥狀不能解除等事宜。讓患者、家屬及醫(yī)務(wù)人員術(shù)前均有一定的思想顧慮。

所以如何在術(shù)前明確腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口這一診斷，顯得尤為關(guān)鍵。本組4例中例1及例2均于陰道壁發(fā)現(xiàn)了異位開口，例1還通過逆行插管造影明確了診斷。而另外2例因未有性生活，而未能行陰道檢查。故對該類患者若條件許可，行經(jīng)陰道造影檢查確有必要。

同時本研究回顧術(shù)前CT未提示萎縮腎的例1及例3患者的術(shù)前CT片，發(fā)現(xiàn)在平掃片中確難以發(fā)現(xiàn)萎縮腎的跡象，但在增強掃描片中可分發(fā)現(xiàn)例1于L5附近有3個平面有造影劑留存的跡象；例3于L2有2個平面及盆腔也有2個平面有造影劑留存的跡象。針對此類患者其診斷方法有靜脈尿路造影（IVP）、B超、CT、MRU，但是都有一定的局限性[5]。B超檢查雖不受腎功能影響，但容易受到腸道內(nèi)氣體的干擾。同時其診斷率還受到操作醫(yī)師的經(jīng)驗和認識水平的限制。本組中1例患者B超未能發(fā)現(xiàn)萎縮腎。螺旋CT組織分辨率高，MPR重建圖像不受氣體和骨骼的影響，因此對于腎功能明顯受損，腎輸尿管顯影不良的病例，仍然可以通過原始橫斷位圖像和MPR成像發(fā)現(xiàn)病變[6]。隨著CT的普及，CT尿路成像（computed tomography urography，CTU）已成為一種新的非侵入性檢查方法，在泌尿系疾病診斷中的價值日益突出[7]。選擇較薄的層厚和小的重組間隔，能改善尿路連續(xù)性，從而提高CTU圖像質(zhì)量[8]。故在臨床上對可疑診斷腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的患者行CTU并薄層掃描，并加強對該類病例的重視，有助于術(shù)前明確診斷。

在治療方面，手術(shù)治療是唯一選擇。因該類患者腎發(fā)育不良，本組病例中最大的僅4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小，且術(shù)后病理報告也提示腎實質(zhì)萎縮，腎小球數(shù)目目減少，故無保留價值。黃澄如[5]認為手術(shù)以切除患腎及全段輸尿管為宜。本組例1行開放手術(shù)切除了患腎及全段輸尿管。余3例均采用后腹腔鏡技術(shù)，將患腎切除，并于髂血管水平切斷了輸尿管。術(shù)后隨訪無尿漏及局部感染等不適。說明對此類患者而言，手術(shù)的關(guān)鍵點是切除患腎，去除產(chǎn)生漏尿的源頭，而其輸尿管因無分泌功能，保留部分遠端輸尿管不會影響手術(shù)療效。故對于此類患者應(yīng)首選后腹腔鏡下患腎切除術(shù)。

另外在術(shù)中是先尋找患腎還是輸尿管的問題上，本研究認為是此類患者的腎臟發(fā)育不良，體積小并有異位的可能。故直接在腹膜后脂肪內(nèi)尋找萎縮腎臟比較困難。在本組例1是通過術(shù)前預(yù)留的輸尿管導(dǎo)管尋及萎縮腎，余3例均是先在髂血管處尋及輸尿管，再沿輸尿管向上尋找萎縮腎相對來說比較容易。因為此類患者的輸尿管雖較正常偏細，但仍相對患腎來說易于辨認。并亦可借助性腺血管進行判斷。在術(shù)中尋及輸尿管后，于輸尿管內(nèi)置入輸尿管導(dǎo)管并注射美蘭以進一步明確漏尿的來源，可有助于術(shù)后療效的判定。

[1] 梁娟，王艷萍，朱軍，等.中國人腎發(fā)育不良流行病學(xué)分析.現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué)，2000，27(1):79-82.

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Objective To study diagnosis and treatment of adult dysplastic kidney with ectopic ureteral orif ce. Methods Clinical features and treatment of 4 cases adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce were retrospectively analyzed in our hospital and reviewed the literature. Results One of the adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce underwent open operation for resecting right kidney and complete ureter, the other 3 cases were resected atrophic kidney and most part of ureter in retroperitoneal laparoscopic. A follow-up of 6 to 12 mon ths, the symptom of urinary leakage was disappeared. Conclusion Adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce is a rare in clinic, resecting atrophic kidney and most part of ureter in retroperitoneal laparoscopic is the f rst choise treatment for patients.

Dysplastic kidney; Adult; Ectopic ureteral orif ce

10.3969/j.issn.1009-4393.2015.33.022

廣東 518067 深圳市蛇口人民醫(yī)院泌尿外科 （張新明 何海填）湖南 410011 長沙市中南大學(xué)湘雅二院泌尿外科 （姚干）