付莎莎，李莉，史麗霞，吳琦

·短篇論著·

纖維素性支氣管炎的臨床病理特點(diǎn)分析:附一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

付莎莎，李莉，史麗霞，吳琦

纖維素性支氣管炎是由支氣管黏膜炎癥、出血、壞死及異常分泌導(dǎo)致黏液在支氣管內(nèi)聚集結(jié)塊，形成支氣管黏液栓嵌塞而引發(fā)的一種臨床綜合征，該病在臨床上較罕見，其確診主要依據(jù)患者咳出或經(jīng)纖維支氣管鏡取出具有特征性的支氣管管型，目前以糖皮質(zhì)激素治療為主，且在治療期間應(yīng)注意防止管型脫落阻塞氣道而引起窒息。本文報(bào)道了1例纖維素性支氣管炎患者的診治過程，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析纖維素性支氣管炎的臨床病理特點(diǎn)。

纖維素性支氣管炎;診斷;病例報(bào)告;歷史文獻(xiàn)

付莎莎，李莉，史麗霞，等.纖維素性支氣管炎的臨床病理特點(diǎn)分析:附一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.實(shí)用心腦肺血管病雜志，2015，23(3):74－76.［www.syxnf.net］

Fu SS，Li L，Shi LX，et al.Clinical and pathologic features of cellulose bronchitis:a case report and literature review［J］.Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(3):74－76.

纖維素性支氣管炎又名纖維蛋白性支氣管炎、管型支氣管炎、塑型支氣管炎等，該病由Shaw于1951年首次報(bào)道，臨床工作中較少見，至今其命名仍未得到統(tǒng)一。Shaw認(rèn)為纖維素性支氣管炎是由支氣管黏膜炎癥、出血、壞死及異常分泌導(dǎo)致黏液在支氣管內(nèi)聚集結(jié)塊，形成支氣管黏液栓嵌塞而引發(fā)的一種臨床綜合征［1］。本文報(bào)道1例經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢及痰液病理組織學(xué)確診且經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后明顯好轉(zhuǎn)的纖維素性支氣管炎患者，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)纖維素性支氣管炎的臨床病理特點(diǎn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以提高臨床醫(yī)生對(duì)纖維素性支氣管炎的認(rèn)識(shí)。

1 病例簡介

患者，女，65歲，主因“間斷咳嗽、咳痰伴呼吸困難2個(gè)月余”于2012－12－12入院，入院前2個(gè)月余無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳少量白痰，可見白色塊狀物，易咳出，無異味及拉絲，無痰中帶血，伴呼吸困難，活動(dòng)后顯著，無發(fā)熱、畏寒、乏力、食欲不振、盜汗，不伴有胸悶、胸痛，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛，無關(guān)節(jié)紅腫，曾于外院應(yīng)用哌拉西林他唑巴坦、氨曲南及環(huán)丙沙星治療后無好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步診治收入天津市海河醫(yī)院。既往體健，否認(rèn)特殊環(huán)境及放射物接觸史，無吸煙、飲酒史。入院時(shí)查體:體溫36.0℃、脈搏98次/min、呼吸19次/min、血壓120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，意識(shí)清楚，言語流利。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無發(fā)紺，咽部無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大，無滲出，頸對(duì)稱，無抵抗，氣管居中，胸廓對(duì)稱無畸形，無桶狀胸，雙肺叩診清音，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在爆裂音，未聞及胸膜摩擦音。心音有力，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無壓痛，肝、脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.2×109/L，中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.100，嗜酸粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.005，淋巴細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.23，血紅蛋白119 g/L，血小板計(jì)數(shù)217×109/L;C反應(yīng)蛋白44.7 mg/ L，尿常規(guī)及便常規(guī)未見異常;丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶27 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶11 U/L，總膽紅素18.2 μmol/L，直接膽紅素6.1 μmol/L，清蛋白38.2 g/L，球蛋白20 g/L，血肌酐47 μmol/L，尿素氮218 μmol/L，乳酸脫氫酶443 U/L，鉀、鈉、

氯水平正常;D－二聚體633 μg/L，降鈣素原、免疫全項(xiàng)、風(fēng)濕抗體、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體及血清腫瘤標(biāo)志物(包括神經(jīng)元特異性烯醇化酶、CA199、CA125、甲胎蛋白和癌胚抗原)均為(－)，血吸入物變應(yīng)原無異常，結(jié)核抗體(－)，肺炎支原體抗體、肺炎衣原體抗體IgM、嗜肺軍團(tuán)菌抗體IgM均為(－)，痰細(xì)菌培養(yǎng)及結(jié)核菌涂片均無異常，血?dú)夥治?pH值7.44，動(dòng)脈血氧分壓56.9 mm Hg，動(dòng)脈血二氧化碳分壓39.0 mm Hg，剩余堿2 mmol/L，肺泡動(dòng)脈氧分壓50.8 mm Hg，吸入氧濃度21%。胸部CT檢查示雙肺下葉呈磨玻璃密度增高影，邊緣模糊不清(見圖1)。彩超示左室舒張功能不全，胸部、腹部及泌尿系統(tǒng)無異常。通氣功能基本正常，小氣道病變，肺單位彌散功能基本正常。

入院后將患者咳出物浸泡于清水中，可見咳出物呈樹枝樣漂浮于水中(見圖2)?？瘸鑫锊±頇z查回報(bào):粉紅色不規(guī)則組織一塊，呈支氣管樹枝樣，質(zhì)軟，大小為2.0 cm×1.0 cm× 0.3 cm，為炎性及纖維素性滲出物，其間可見組織細(xì)胞聚集(見圖3)。纖維支氣管鏡檢查鏡下可見右肺上葉條索狀物，可吸出。支氣管組織活檢病理檢查回報(bào)為纖維素樣滲出物，其間可見組織細(xì)胞聚集(見圖4)。診斷為纖維素性支氣管炎(炎性細(xì)胞浸潤型)、間質(zhì)性肺疾病。給予甲潑尼龍40 mg靜脈滴注，1次/d，共治療4 d，患者咳嗽、咳痰及呼吸困難癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，肺內(nèi)爆裂音減少，復(fù)查血?dú)夥治鍪?pH值7.42，動(dòng)脈血氧分壓70.2 mm Hg，動(dòng)脈血二氧化碳分壓40.1 mm Hg，剩余堿1.6 mmol/L，肺泡動(dòng)脈氧分壓37.4 mm Hg，吸入氧濃度21%。治療7 d后改為甲潑尼龍20 mg口服，1次/d，糖皮質(zhì)激素治療8 d后復(fù)查胸部CT，示病變較前有所吸收(見圖5)?；颊卟∏槠椒€(wěn)后出院，繼續(xù)服用甲潑尼龍，出院后1個(gè)月復(fù)查胸部CT示肺部病變明顯吸收。

圖1 入院時(shí)胸部CT檢查Figure 1 Chest CT examination at admission

圖2 咳出物置于水中Figure 2 Produce content in the water

圖3 咳出物病理切片(HE染色，×10)Figure 3 Pathological examination of produce content

圖4 支氣管組織活檢病理切片(HE染色，×10)Figure 4 Pathological examination of biopsy pathology slice

圖5 出院時(shí)胸部CT檢查Figure 5 Chest CT examination at discharge

2 討論

2.1 病理分型纖維素性支氣管炎管型的病理成分為纖維素、黏蛋白、紅細(xì)胞、炎性細(xì)胞、脫落的上皮細(xì)胞等。1997年，美國Seear等［2］依據(jù)管型成分將該病分成炎性細(xì)胞浸潤型和非炎性細(xì)胞浸潤型，炎性細(xì)胞浸潤型主要由纖維素組成，同時(shí)伴有炎性細(xì)胞(如嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞)浸潤，主要繼發(fā)于有肺部基礎(chǔ)疾病患者，以成人為主，糖皮質(zhì)激素治療效果較好，國內(nèi)報(bào)道多見;非炎性細(xì)胞浸潤型主要由黏蛋白組成，纖維蛋白含量少，不伴或伴有少量炎性細(xì)胞浸潤，主要繼發(fā)于一些先天性心臟病，糖皮質(zhì)激素治療效果較差，國外報(bào)道多見［3］。

2.2 發(fā)病機(jī)制臨床工作中纖維素性支氣管炎較罕見，但隨著對(duì)該病的深入研究，其報(bào)道逐漸增多。根據(jù)發(fā)病原因可將纖維素性支氣管炎分為原發(fā)型纖維素性支氣管炎和繼發(fā)型纖維素性支氣管炎，繼發(fā)型多見，約占80%。繼發(fā)型纖維素性支氣管炎的常見病因:(1)肺部疾病:支氣管擴(kuò)張癥、支氣管哮喘、肺結(jié)核、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等;(2)心臟疾病:先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病等;(3)其他疾病:嗜酸細(xì)胞增多癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等［4］。其發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前大多學(xué)者認(rèn)為其與變態(tài)反應(yīng)及腺體分泌過盛有關(guān)［5］，在致病因子作用下呼吸道黏膜變態(tài)反應(yīng)增加，導(dǎo)致血管通透性增加、腺體分泌過盛、纖維蛋白滲出、細(xì)胞浸潤并聚集于管腔內(nèi)，在管腔pH值及凝血酶作用下分泌物脫水凝固而形成支氣管管型;因機(jī)體排異反應(yīng)使管型脫落而損傷血管，從而導(dǎo)致出血。管型脫落后可反復(fù)生成，出現(xiàn)反復(fù)咯血癥狀［6］。

2.3 診斷纖維素性支氣管炎的診斷主要依據(jù)患者咳出或經(jīng)纖維支氣管鏡取出具有特征性的支氣管管型，因患者咳出物通常較小而不易察覺，因此應(yīng)將咳出物用清水漂洗后再觀察，管型呈樹枝樣，常為淡紅色或灰白色，分枝清楚，堅(jiān)韌有彈性［7］。若咳出物病理檢查結(jié)果為纖維素樣物或炎性細(xì)胞亦可確診。

2.4 治療和預(yù)后目前認(rèn)為纖維素性支氣管炎以糖皮質(zhì)激素治療為主，激素可抑制管型形成，從而減輕氣道黏膜充血水腫、減少滲出。同時(shí)應(yīng)包括抗感染、止血、促進(jìn)氣道分泌物排出等對(duì)癥治療，必要時(shí)可經(jīng)纖維支氣管鏡吸取分泌物或局部給藥。Moor等［8］認(rèn)為，經(jīng)纖維支氣管鏡吸取分泌物并行肺泡灌洗治療纖維素性支氣管炎可能有效。Quasney等［9］認(rèn)為，采用尿激酶治療管型引起的呼吸道阻塞有效。應(yīng)重視對(duì)原發(fā)疾病的治療，如未解除病因，管型可反復(fù)形成而引起反復(fù)咯血，大部分患者經(jīng)積極治療原發(fā)疾病及糖皮質(zhì)激素治療后，一般咯血癥狀可好轉(zhuǎn)［7］。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，糖皮質(zhì)激素治療炎性細(xì)胞浸潤型纖維素性支氣管炎療效較好，而治療非炎性細(xì)胞浸潤型纖維素性支氣管炎的療效較差［10］。

臨床上纖維素性支氣管炎較罕見，常導(dǎo)致漏診誤診而延誤病情，因此筆者認(rèn)為有下列臨床表現(xiàn)者應(yīng)注意排除纖維素性支氣管炎的可能:(1)咳出條索狀、樹枝狀、爛肉樣物，咳出物浸泡后呈支氣管管型;(2)反復(fù)咯血，常規(guī)止血治療效果不佳;(3)咳嗽、咳痰癥狀短期內(nèi)加重，有時(shí)可出現(xiàn)氣道梗阻而導(dǎo)致通氣功能障礙及頑固性低氧血癥。纖維素性支氣管炎一經(jīng)確診應(yīng)在積極治療原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上盡早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素［10］，必要時(shí)行纖維支氣管鏡治療。

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Clinical and Pathologic Features of Cellulose Bronchitis:A Case Report and Literature Review

FU Sha－sha，LI Li，SHI Li－xia，et al．
Tianjin Medical University，Tianjin 300070，China

Cellulose bronchitis is rare on clinic，is mainly caused by inflammation，hemorrhage，necrosis and abnormal secretion of bronchial mucosa，can cause bronchial mucous plug syndrome.The diagnosis of cellulose bronchitis is mainly depend on characteristic bronchial cast through cough or fiber bronchoscopy，and the major therapeutic is glucocorticoids，and it is important to note that fall of bronchial cast can reduce airway obstruction and apnea in the treatment.The paper reported a case of cellulose bronchitis，and reviewed related literature to analyze the its clinical and pathologic features.

Cellulose bronchitis;Diagnosis;Case reports;Historical article

R 562.21

B

10.3969/j.issn.1008－5971.2015.03.024

2014－08－06;

2015－03－04)

(本文編輯:謝武英)

300070天津市，天津醫(yī)科大學(xué)(付莎莎);天津市海河醫(yī)院(付莎莎，李莉，史麗霞，吳琦)

吳琦，300350天津市海河醫(yī)院;E－mail:wq572004 @163.com