蔣柳艷， 李妹燕， 吳惠珍

(右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院， 廣西 百色 533000)

地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，由于珠白基因缺失或突變，導(dǎo)致珠蛋白鏈合成障礙，引起血紅蛋白(HGB)改變，導(dǎo)致慢性溶血性貧血。根據(jù)合成障礙的肽鏈不同，臨床上分為α地貧和β地貧兩大類。輕型地中海貧血一般無臨床癥狀，但在妊娠等狀況下，往往會導(dǎo)致更嚴(yán)重的貧血，在妊娠各期對母嬰均可照成一定的危害，是孕產(chǎn)婦死亡的重要原因之一［1，2］。本研究旨在探討輕型地中海貧血孕婦妊娠期HGB和血清鐵蛋白(SF)變化及臨床意義，并分析其對妊娠結(jié)局的影響，為輕型地中海貧血孕婦孕期保健提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料:選擇2013年1月至2013年10月右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院收治的孕前或孕早期婦女95例(觀察組)，均經(jīng)基因檢測確診為輕型α地中海貧血(2個α珠蛋白基因缺失或缺陷)或輕型β地中海貧血(β地貧的雜合子)。病例納入標(biāo)準(zhǔn):兩組孕婦孕期均無輸血及補(bǔ)充鐵劑，年齡 23～38歲，平均年齡(27.46±3.28)歲。選擇同期在本院住院分娩的430例妊娠合并缺鐵性貧血(對照組)和420例孕期血紅蛋白正常孕婦(正常組)，對照組年齡23～37歲，平均年齡(27.29±4.13)歲。正常組孕婦年齡23～38歲，平均年齡(27.50±3.43)歲。排除其他貧血、血液病及其他內(nèi)外科疾病。

1.2 主要方法和指標(biāo):所有孕婦均在孕11～13周(孕早期)到本院建立孕產(chǎn)期保健手冊，進(jìn)行HGB和SF等檢測，并記錄其資料，分別于孕24～28周(孕中期)、36～40周(孕晚期)復(fù)查血常規(guī)、HGB和SF。主要分析各組不同妊娠時期HGB及SF的變化，并觀察產(chǎn)婦妊娠結(jié)局:分娩方式、出生新生兒體質(zhì)量、1minApgar評分、剖宮產(chǎn)術(shù)中及順產(chǎn)2h內(nèi)出血量［3］。采用全自動血細(xì)胞分析儀及配套試劑進(jìn)行HGB檢測，采用全自動電化學(xué)免疫發(fā)光分析系統(tǒng)及配套試劑檢測SF含量，由專業(yè)檢驗(yàn)人員嚴(yán)格按說明操作［4］。

1.3 統(tǒng)計(jì)分析:采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示，采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 各組不同孕期HGB和SF結(jié)果比較:本次實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示，觀察組孕早期、孕中期和孕晚期HGB和SF分別為 91.94±7.61g/L、86.39±6.84g/L、85.62±7.04g/L和 76.47±5.62μg/L、52.18±5.14μg/L 和 40.82±5.10μg/L，均低于對照組和正常組，對照組低于正常組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。見表1。

表1 各組不同孕期HGB和SF結(jié)果比較(±s)

表1 各組不同孕期HGB和SF結(jié)果比較(±s)

*與正常組比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05);#與對照組比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)

分組 n HGB(g/L)孕早期 孕中期 孕晚期SF(μg/L)孕早期 孕中期 孕晚期正常組 420 124.01±10.24 122.30±9.84 120.68±9.13 95.36±9.85 71.48±8.11 64.64±7.56對照組 430 112.63±9.42* 101.37±9.65* 91.45±8.27* 91.05±8.13* 66.60±7.93* 58.91±8.24*觀察組 95 91.94±7.61*# 86.39±6.84*# 85.62±7.04*# 76.47±5.62*# 52.18±5.14*# 40.82±5.10*#

表2 各組孕期HGB和SF下降幅度結(jié)果比較(±s)

表2 各組孕期HGB和SF下降幅度結(jié)果比較(±s)

*與正常組比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05);#與對照組比較，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)

分組 n HGB下降幅度(g/L)SF下降幅度(μg/L)正常組 420 4.14±0.69 21.42±2.85對照組 430 4.89±0.75 23.17±3.08觀察組 95 6.24±1.03*# 29.40±3.22*#

2.2 各組孕期HGB和SF下降幅度結(jié)果比較:本次研究結(jié)果顯示，觀察組HGB和SF下降幅度分別為6.24±1.03 g/L 和 29.40±3.22μg/L，均高于對照組和正常組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。見表2。

2.3 各組妊娠結(jié)局結(jié)果比較:本次研究結(jié)果顯示，觀察組剖宮產(chǎn)、羊水過多/過少、早產(chǎn)兒、足月低體重兒和產(chǎn)后出血分別為 50.53%(48/95)、17.89%(17/95)、14.74%(14/95)、12.63%(12/95)和 190.81±11.64mL，均高于對照組和正常組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。觀察組新生兒平均體重為 190.81±11.64kg，均低于對照組和正常組，對照組低于正常組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。見表3。

表3 各組妊娠結(jié)局結(jié)果比較

表3 各組妊娠結(jié)局結(jié)果比較(續(xù))

3 討 論

地中海貧血是一種常見的單基因遺傳性疾病，由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。根據(jù)臨床癥狀分為重型、中間型、輕型、靜止型。而貧血屬高危妊娠范疇，即使是輕度或中度貧血，孕婦在妊娠和分娩期間的風(fēng)險也會增加，嚴(yán)重的地中海貧血在胎兒期即發(fā)生早期流產(chǎn)甚至是孕產(chǎn)婦死亡的重要原因之一［5］。

妊娠期由于血容量擴(kuò)增、紅細(xì)胞的增加、胎兒的生長發(fā)育，即使是有正常鐵儲備的婦女，仍然可出現(xiàn)鐵缺乏。輕型地中海貧血一般不需輸血治療，但長期慢性溶血、鐵利用障礙、腸道的鐵吸收增加導(dǎo)致鐵負(fù)荷增加。本次研究結(jié)果顯示，觀察組孕早期、孕中期和孕晚期HGB和SF，均低于對照組和正常組，對照組低于正常組，且降低幅度等均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。提示輕型地中海貧血在不同孕期缺血更明顯，一方面地中海貧血由于珠蛋白基因突變或缺失，阻礙珠蛋白鏈合成而改變Hb組成，導(dǎo)致慢性溶血性貧血，另一方面主要由于妊娠期間孕婦鐵消耗過多和攝入不足，且妊娠期血液處于稀釋狀態(tài)，導(dǎo)致Hb及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯降低。對于在妊娠期通過飲食和補(bǔ)鐵治療地中海貧血的效果及對貧血癥狀的改善程度，將進(jìn)一步進(jìn)行研究。

妊娠期慢性貧血可引起孕產(chǎn)婦早產(chǎn)、胎膜早破等不良事件的發(fā)生，能夠影響孕產(chǎn)婦或圍產(chǎn)兒結(jié)局。本次調(diào)查結(jié)果顯示，觀察組剖宮產(chǎn)、羊水過多/過少、早產(chǎn)兒、足月低體重兒和產(chǎn)后出血均明顯增加。提示輕型地中海貧血對產(chǎn)婦妊娠結(jié)局有一定的影響，母嬰發(fā)育異常的危險性明顯增高，孕婦貧血使機(jī)體缺血缺氧，子宮胎盤循環(huán)血量不足出現(xiàn)胎兒缺血缺氧而致發(fā)育異常，引發(fā)孕婦的自然流產(chǎn)、早產(chǎn)的發(fā)生，妊娠期貧血的出現(xiàn)，導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的發(fā)生率的上升，使剖宮產(chǎn)率增加。隨著貧血程度的加重，出現(xiàn)低氧血癥，胎盤增大出現(xiàn)羊水過多等。新生兒體重結(jié)果顯示，輕型地中海貧血產(chǎn)婦新生兒體重明顯降低，孕婦血液中紅細(xì)胞和血紅蛋白濃度下降，通過胎盤運(yùn)輸給胎兒的營養(yǎng)物質(zhì)相應(yīng)減少，導(dǎo)致足月低體重兒增多，新生兒出生體重偏低。

［1］ Alizadeh S，Bavarsad MS，Dorgalaleh A，et al.Frequency of beta－thalassemia or beta－h(huán)emoglobinopathy carriers simultaneously affected with alpha － thalassemia in Iran［J］.Clin Lab，2014，60(6):941～949.

［2］ 邱婷，尹春艷.輕型地中海貧血孕婦妊娠晚期貧血的其他相關(guān)因素探討［J］.中國優(yōu)生與遺傳雜志，2011，19(12):69～71.

［3］ 梁莉.地中海貧血孕婦的妊娠狀況及對妊娠結(jié)局的影響［J］.中國婦幼保健，2012，27(9):1380～1382.

［4］ 隗伏冰，張秀果，鐘梅，等.通過孕期篩查和干預(yù)降低東莞地區(qū)重型地中海貧血胎兒的出生率［J］.河北醫(yī)學(xué)，2011，17(11):1560～1562.

［5］ 譚蕓.非貧血孕婦妊娠早期紅細(xì)胞參數(shù)對妊娠期糖尿病的預(yù)測價值［J］.河北醫(yī)學(xué)，2013，19(12):1792～1794.