張軍 沙仁高娃

1內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科 010020 呼和浩特

2內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科

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論 著

經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)治療髓質(zhì)海綿腎合并結(jié)石2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張軍1沙仁高娃2

1內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科 010020 呼和浩特

2內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科

目的：探討髓質(zhì)海綿腎合并結(jié)石的診斷與微創(chuàng)治療。方法：回顧性分析2例髓質(zhì)海綿腎合并結(jié)石患者的臨床資料并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果：2例患者均行經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)，取出大部分結(jié)石。1例術(shù)后腎功能恢復(fù)正常，1例合并遠(yuǎn)端腎小管酸中毒者無泌尿系感染發(fā)生。結(jié)論：髓質(zhì)海綿腎合并結(jié)石早期患者，可予以保守治療，當(dāng)因結(jié)石并發(fā)明顯梗阻或者感染時，則應(yīng)積極引流、抗感染，采取經(jīng)皮腎鏡碎石治療，近期療效滿意。

髓質(zhì)海綿腎；腎結(jié)石；經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)

髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney, MSK)是一種先天性、有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病變，特點(diǎn)是腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張，并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成，臨床上少見。我們2008年～2013年共診治MSK合并結(jié)石患者2例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

例1 女，35歲。以“右側(cè)腰部疼痛2年，加重1月余”于2008年11月15日收入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰部疼痛，無發(fā)熱，無肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“右腎結(jié)石、右腎積水”，行體外沖擊波碎石術(shù)3次后，效果不明顯。1個月前自覺右腰部疼痛加重，以“右側(cè)海綿腎伴結(jié)石、右腎積水”收入我科。靜脈腎盂造影則顯示腎錐體呈囊性擴(kuò)張。CT可見結(jié)石呈簇狀或扇形排列，位于集合系統(tǒng)內(nèi)。血肌酐及尿素氮檢查提示異常升高。2008年11月22日在常規(guī)硬膜外麻醉下行微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)，清除中盞及下盞結(jié)石，上盞結(jié)石因較小且沒有造成腎積水，未作處理。術(shù)后6周拔除雙J管，復(fù)查腎功能恢復(fù)正常，術(shù)后1年隨訪無結(jié)石復(fù)發(fā)。

例2 女，42歲。以“反復(fù)發(fā)作的左側(cè)腰部疼痛7年，伴尿頻尿急尿痛”于2013年6月9日收入院。入院診斷為“雙腎結(jié)石，左輸尿管結(jié)石”。行靜脈腎盂造影和CT后確診為MSK。輔助檢查提示合并遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。在控制感染、堿化尿液后，2013年6月20日在常規(guī)硬膜外麻醉下行微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)，清除左腎及左輸尿管結(jié)石。術(shù)后6周拔除雙J管，自訴間斷仍有小結(jié)石排出，無泌尿系感染發(fā)生。

2 討論

MSK又稱髓質(zhì)腎小管擴(kuò)張癥，是一種以腎髓質(zhì)的乳頭管和集合內(nèi)呈梭形或囊狀擴(kuò)張改變?yōu)樘卣鞯南忍煨园l(fā)育異常，發(fā)病率約為1/2 000～1/20 000，女性與男性之比大約為1.5～2.5∶1，多數(shù)為成年人，兒童少見。本病雙側(cè)多見，約占80%， 單側(cè)或局灶性占20%[1,2]。

MSK患者早期多無癥狀，當(dāng)合并結(jié)石、血尿及尿路感染時方來就診。MSK結(jié)石的主要成分是草酸鈣，好發(fā)年齡為30～40歲。其發(fā)生機(jī)制可能為：集合管擴(kuò)張導(dǎo)致尿液淤滯，從而促進(jìn)結(jié)石發(fā)生；海綿腎影響遠(yuǎn)端腎小管導(dǎo)致腎性漏鈣而致高鈣尿癥；海綿腎可發(fā)生遠(yuǎn)端腎小管酸中毒而導(dǎo)致腎結(jié)石發(fā)生[3]。其中MSK伴有部分或完全遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的發(fā)病率可達(dá)MSK的33%～40%[4,5]。

MSK的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，包括腹平片、B超、靜脈腎盂造影及CT等。靜脈腎盂造影對MSK的診斷有特異度，典型的表現(xiàn)為：①充盈造影劑的腎小管呈多發(fā)條狀扇形或放射狀排列于杯口外側(cè)；②充盈的囊腔呈葡萄串樣；③充盈的腎小管憩室可呈花朵樣；④上述3種影像通常相互交錯；⑤小結(jié)石位于腎集合管或小囊腫中[6]。Forster等[7]根據(jù)靜脈腎盂造影結(jié)果將海綿腎嚴(yán)重程度分為四級：I級病變只累積一個腎臟的單一乳頭；II級病變累及雙側(cè)腎臟，但是每一個腎臟只累及一個乳頭；III級病變累及一個腎臟的多個乳頭；Ⅳ級病變累及雙側(cè)腎臟，每個腎臟至少一個乳頭。CT能清楚顯示細(xì)小結(jié)石的部位，形態(tài)和數(shù)量，由于其敏感度高，還可發(fā)現(xiàn)腹部平片陰性的腎錐體內(nèi)細(xì)小結(jié)石。CT增強(qiáng)掃描還可顯示早期未合并腎結(jié)石的單純擴(kuò)張集合管，有助于海綿腎的早期診斷和并發(fā)癥的檢出，還可顯示MSK常見的并發(fā)癥如感染、積水和腎鈣乳等改變[8,9]。

MSK早期無癥狀時可不必治療, 但要定期復(fù)查，鼓勵患者多飲水，采用低鈣飲食，合并其他代謝性疾病史，應(yīng)及時對癥治療。若結(jié)石并發(fā)明顯梗阻或者感染時，則應(yīng)積極引流、采取體外沖擊波碎石或微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡碎石治療，注意保護(hù)腎功能、清除腎盞、腎盂及輸尿管內(nèi)結(jié)石。體外沖擊波碎石可去除引起尿路梗阻的結(jié)石，治療集合系統(tǒng)內(nèi)的腎結(jié)石，明顯緩解結(jié)石引起的腎絞痛及泌尿系感染等癥狀[10,11]。但因?yàn)镸SK一般合并結(jié)石較多，且分布廣泛，重復(fù)碎石率較高，容易出現(xiàn)其他副損傷。本組2例患者均采用微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)，其中1例部分結(jié)石位于下組腎盞內(nèi)，建立穿刺通道后，未找到結(jié)石，考慮長期結(jié)石并伴發(fā)感染等刺激，導(dǎo)致盞口閉鎖，結(jié)石被包裹，經(jīng)超聲探桿打開盞口，才發(fā)現(xiàn)結(jié)石。此類結(jié)石如行ESWL碎石術(shù)，則有碎石后結(jié)石無法排出從而加重腎功能不全的風(fēng)險(xiǎn)。

總之，MSK的發(fā)病機(jī)制還不是很清楚，目前也沒有預(yù)防MSK合并結(jié)石的有效方法。微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)近期療效可靠，可清除腎輸尿管大部分結(jié)石，但手術(shù)有一定難度和風(fēng)險(xiǎn)，且仍有結(jié)石復(fù)發(fā)的可能，還需要進(jìn)一步隨訪。

[1]Rommel D, Pirson Y. Medullary sponge kidney--part of a congenital syndrome. Nephrol Dial Transplant, 2001,16(3):634-636.

[2]Carboni I, Andreucci E, Cqruso MR, et al. Medullary sponge kidney associated with primary distal renal tubular acidosis and mutations of the H+-ATPase genes. Nephrol Dial Transplant, 2009,24(9):2734-2738.

[3]孫穎浩.髓質(zhì)海綿腎結(jié)石.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志, 2010, 7(2):4-5.

[4]Higashihara E, Nutahara K, Tago K, et al. Medullary sponge kidney and renal acidification defect. Kidney Int, 1984, 25(2):453-459.

[5]Osther PJ, Mathiasen H, Hansen AB, et al. Urinary acidification and urinary excretion of calcium and citrate in women with bilateral medullary sponge kidney. Urol Int, 1994, 52(3):126-130.

[6]陳枳實(shí).實(shí)用放射學(xué).2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1998:719.

[7]Forster JA, Taylor J, Browning AJ, et al. A review of the natural progression of medullary sponge kidney and a novel grading system based on intravenous urography findings. Urol Int, 2007,78(3):264-269.

[8]Lang EK, Macchia RJ, Thomas R, et al. Improved detection of renel pathologic features on multiphasic helical CT compared with IVU in patients presenting with microscopic hematuria. Urology, 2003, 61(3):528-532.

[9]周春香,郭燕,劉明娟,等.髓質(zhì)海綿腎的CT診斷.臨床放射學(xué)雜志,1998,17(4):426-427.

[10]Holmes SA, Eardley I, Corry DA, et al. The use of extracorporeal shock wave lithotripsy for medullary sponge kidneys. Br J Urol, 1992, 70(4):352-354.

[11]Nakada SY, Erturk E, Monaghan J, et al. Role of extracorporeal shock-wave lithotripsy in treatment of urolithiasis in patients with medullary sponge kidney. Urology, 1993, 41(4):331-333.

Percutaneous nephrolithotripsy in the treatment of medullary sponge kidney: 2 case reports and a literature review

ZhangJun1SharenGaowa2

(1Department of Urology, Inner Mongolia Medical University Affiliated Hospital, Hohhot 010020,China;2Department of Ultrasound, Inner Mongolia Medical University Affiliated Hospital)

Zhang Jun, hswhtl@126.com

Objective:To study the diagnosis and minimally invasive treatment of medullary sponge kidney. Methods:The clinical data of 2 cases of medullary sponge kidney were analyzed retrospectively and relative literatures were reviewed. Results:Two patients were treated with percutaneous nephrolithotripsy. Renal functions recovered to the normal level after operation in one patient, and another case complicated with distal renal tubular acidosisurinary had no tract infection. Conclusions:Treatment with percutaneous nephrolithotripsy is effective in preventing renal stones with significant obstruction and infection in patients with medullary sponge kidney.

medullary sponge kidney; renal calculi; percutaneous nephrolithotripsy

張軍，hswhtl@126.com

2015-05-18

R692

A

2095-5146(2015)06-357-02