謝鳳蘭，林芳宇，鄭民纓，曾 訊

肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，俗稱“漸凍人”。臨床主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能障礙。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損病人走路時(shí)步履發(fā)僵，無(wú)法協(xié)調(diào)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損病人則以肌肉萎縮、無(wú)力癥狀為主。通常表現(xiàn)為手掌、指間的肌肉萎縮，慢慢地惡化到達(dá)肩膀、頸部、舌、吞咽肌萎縮，造成吞咽困難及呼吸衰竭。ALS病人除需要藥物治療外，良好的家庭護(hù)理是延長(zhǎng)病人生命必不可少的。ALS病人由于肌肉萎縮、行走不便，不能回醫(yī)院復(fù)診，缺少醫(yī)護(hù)人員的專業(yè)指導(dǎo)，很多病人存在呼吸及吞咽困難、語(yǔ)言交流障礙、對(duì)治療絕望等一系列問(wèn)題，給病人、照顧者乃至整個(gè)家庭帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)，他們非常需要醫(yī)護(hù)人員和病友間的支持［1，2］。為了能給病人建立起一個(gè)支持系統(tǒng)，我院延續(xù)護(hù)理服務(wù)部在2014年1月為ALS病人建立了QQ群，按照病人的意愿將49例病人及家屬納入QQ群。通過(guò)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)豐富病友的分享、答疑，醫(yī)護(hù)人員質(zhì)控和補(bǔ)充的方式，使入群病人及家屬得到居家護(hù)理經(jīng)驗(yàn)和心理支持，有效提高了他們居家治療和護(hù)理的依從性現(xiàn)匯報(bào)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月，延續(xù)護(hù)理服務(wù)部為門診ALS病人建立起QQ群，納入31例病人及18名家屬（家屬提供18例病人的所有信息），其中男36例，女13例，年齡43歲～72歲，中位年齡53.3歲；確診ALS時(shí)間：2個(gè)月～18個(gè)月，平均8.3個(gè)月。

1.2 方法

1.2.1 QQ群的建立 2014年1月，由延續(xù)護(hù)理服務(wù)部設(shè)立QQ群，?？谱o(hù)士為群主，主要負(fù)責(zé)QQ群的管理，申請(qǐng)可以容納500名群?jiǎn)T的QQ群。工作人員包括神經(jīng)科門診專科護(hù)士1人，神經(jīng)科教授1人（熟練掌握ALS病人的診斷和治療方法）。群友為在神經(jīng)科門診確診并接受治療的ALS病人及其家屬。

1.2.2 入群方法 病人在門診確診后，為其診治的神經(jīng)科教授讓病人到神經(jīng)科?？谱o(hù)士處登記，?？谱o(hù)士為其建立檔案，提供QQ群號(hào)碼，對(duì)病人說(shuō)明加入QQ群的作用和意義，鼓勵(lì)病人入群，以了解更多相關(guān)的ALS護(hù)理知識(shí)。

1.2.3 QQ群的管理 入群病人根據(jù)自身的情況咨詢遇到的相關(guān)問(wèn)題，群里有經(jīng)驗(yàn)的病友主動(dòng)承擔(dān)起答復(fù)者的角色；群主每天24h在線，負(fù)責(zé)質(zhì)控病人的聊天內(nèi)容，對(duì)與疾病無(wú)關(guān)的聊天記錄及人員，給予警告并刪除；神經(jīng)科護(hù)士每天晚上上線，負(fù)責(zé)質(zhì)控有關(guān)疾病的護(hù)理知識(shí)，如果病友間交流的護(hù)理措施不恰當(dāng)，會(huì)在當(dāng)天晚上給予糾正并補(bǔ)充，同時(shí)給病友解釋清楚。神經(jīng)科教授每個(gè)星期上線兩次，回答病人有關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)制、藥物不良反應(yīng)、治療效果等問(wèn)題。

1.2.4 對(duì)QQ群病人的健康指導(dǎo) 病人加入QQ群后，群主和專科護(hù)士了解病人居家的治療和護(hù)理情況，提供正確的治療和護(hù)理指導(dǎo)：①ALS病人的診斷和治療指南，藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持治療、呼吸支持治療。②ALS病人的家庭護(hù)理指導(dǎo)，對(duì)待ALS的態(tài)度和關(guān)愛(ài)；ALS的日常護(hù)理；ALS的飲食與治療關(guān)系；ALS病人的按摩與鍛煉；呼吸機(jī)的類型與使用方法。

1.3 評(píng)價(jià)方法 ①入群2個(gè)月后通過(guò)QQ群、電話以及門診復(fù)診的機(jī)會(huì)與病人或家屬交流，了解病人居家治療和護(hù)理的依從性。服藥依從性：遵醫(yī)囑服用力如太（唯一延緩ALS病情發(fā)展的藥物）。胃造瘺依從性：遵醫(yī)囑在有吞咽功能的情況下早期實(shí)施胃造瘺。使用呼吸機(jī)依從性：根據(jù)呼吸肌萎縮的程度選擇晚上或者全天使用呼吸機(jī)。功能鍛煉依從性：指對(duì)四肢肌肉的鍛煉和舌肌鍛煉，包括行走、按摩、泡足和舌肌鍛煉。②QQ群滿意度調(diào)查。由群主給每例群友發(fā)放QQ群滿意度問(wèn)卷，問(wèn)卷內(nèi)容包括以下3個(gè)問(wèn)題：您覺(jué)得QQ群對(duì)您有幫助嗎；您覺(jué)得QQ群能提高您的家庭護(hù)理質(zhì)量嗎；您是否滿意QQ群的管理。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 21.0軟件進(jìn)行描述性統(tǒng)計(jì)。

2 結(jié)果

2.1 治療依從性 76.9%的病人堅(jiān)持服用力如太；23.4%的病人接納早期進(jìn)行胃造瘺；50.7%的病人部分或全天時(shí)間使用呼吸機(jī)；100.0%的病人能自覺(jué)進(jìn)行全身肌肉的鍛煉，其中63.8%的病人每天進(jìn)行泡足，平均每例病人的睡眠時(shí)間達(dá)到6.7h。

2.2 解決的問(wèn)題 ?？谱o(hù)士和群里3名經(jīng)驗(yàn)豐富的病友為群里41例病友提供了嗆咳、抽搐、痙攣、便秘、流涎、吞咽困難、肌跳、失眠、痰液太多、出虛汗、說(shuō)話吃力、手足水腫的處理方法；胃造瘺及氣管切開(kāi)的護(hù)理注意事項(xiàng)、營(yíng)養(yǎng)搭配、服藥建議、輔助器械（呼吸機(jī)、吸痰器、四肢肌肉鍛煉器）的購(gòu)買及使用、不良情緒宣泄17類問(wèn)題的處理方法及建議，為病人提供了實(shí)踐性的居家護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。

2.3 心理支持 有5例病人每天08：00～09：00準(zhǔn)時(shí)在QQ群報(bào)到，通過(guò)清早的問(wèn)候，上傳激勵(lì)性語(yǔ)言等鼓勵(lì)自己和群里的病友，使病友和家屬得到心理安慰和支持。

2.4 經(jīng)驗(yàn)分享 3例病友上傳了ALS病人護(hù)理手冊(cè)、ALS睡眠好方法、ALS呼吸運(yùn)動(dòng)操、ALS焦慮癥的治療方法、力如太的副反應(yīng)、胃造瘺護(hù)理方法等文件，供群里病友共享，收到良好的效果。2例病友分享了美國(guó)的CUR公司、以色列的BCLI公司及日本干細(xì)胞科學(xué)家對(duì)ALS治療藥物研制的最新進(jìn)展，鼓勵(lì)大家積極面對(duì)疾病，等到特效藥物的面世。

2.5 群友對(duì)QQ群的滿意度 100.0%的群友認(rèn)為QQ群對(duì)他們有幫助，且能提高他們的家庭護(hù)理質(zhì)量；48例病友對(duì)QQ群滿意，占98.0%。

3 討論

3.1 ALS病人的治療和生存現(xiàn)狀 ALS病人根據(jù)病情進(jìn)展的程度，大致可以分為5個(gè)病期：癥狀開(kāi)始期、工作困難期、日常生活困難期、吞咽困難期及呼吸困難期，罹病初期可能出現(xiàn)手突然無(wú)法握筷，或走路偶爾會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒，無(wú)任何明顯癥狀；之后工作出現(xiàn)困難，病人會(huì)出現(xiàn)明顯手足無(wú)力，甚至肌肉萎縮，生活雖尚能自理，但在職場(chǎng)上已發(fā)生障礙；當(dāng)病程進(jìn)入中期，手或足、或手足功能嚴(yán)重障礙，生活無(wú)法自理，如無(wú)法自行走路、穿衣、拿碗筷，語(yǔ)言表達(dá)不清楚；疾病晚期，說(shuō)話不清楚，四肢無(wú)力，進(jìn)食流質(zhì)食物容易嗆咳，需插入鼻胃管灌食，注意避免發(fā)生吸入性肺炎；最后，病人會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，血?dú)?、肺功能測(cè)定、睡眠監(jiān)測(cè)或連續(xù)夜間血氧飽和度檢測(cè)顯示呼吸功能不全時(shí)，需早期選擇無(wú)創(chuàng)通氣治療，晚期或出現(xiàn)嚴(yán)重球麻痹時(shí)需要選擇氣管切開(kāi)有創(chuàng)通氣，并需要家人24h看護(hù)照顧［3，4］。

ALS好發(fā)于40歲～50歲的中年人，是一種無(wú)法治愈的疾病，也沒(méi)有特效藥，病人確診后的平均生存期只有3年～5年，常被肺部感染、重度營(yíng)養(yǎng)不良和呼吸困難奪去生命［5，6］。且ALS病程進(jìn)展速度個(gè)體間差異很大，作為一個(gè)罕見(jiàn)病，在到處尋醫(yī)過(guò)程中，病人會(huì)找一系列不同專業(yè)的醫(yī)學(xué)專家就診，甚至連神經(jīng)科專家也可能不能在疾病早期識(shí)別ALS。當(dāng)臨床表現(xiàn)很典型時(shí)，絕大部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元已經(jīng)被破壞，病人面臨死亡的威脅［7］。基于中國(guó)目前的醫(yī)療條件，ALS病人不可能長(zhǎng)期住院，只能采取居家治療和護(hù)理的模式。家屬精心護(hù)理，可以及早發(fā)現(xiàn)病情變化的信號(hào)，減少發(fā)生意外的幾率，著名科學(xué)家霍金，由于得到優(yōu)越的醫(yī)療和護(hù)理，已經(jīng)跟 ALS抗?fàn)幜?1年［8，9］。

3.2 QQ群的設(shè)立及運(yùn)作模式 ALS病人因肌肉萎縮，行走不便，不能按時(shí)回院復(fù)查，長(zhǎng)期缺乏醫(yī)護(hù)人員的專業(yè)指導(dǎo)，他們?cè)诩抑忻媾R著呼吸、吞咽困難，對(duì)治療產(chǎn)生絕望情緒，給病人、照顧者乃至整個(gè)家庭都帶來(lái)了沉重的經(jīng)濟(jì)和精神壓力，急需得到延續(xù)護(hù)理指導(dǎo)［10］。對(duì)于本市病人，延續(xù)護(hù)理服務(wù)部會(huì)提供家庭上門服務(wù)，指導(dǎo)護(hù)理要點(diǎn)；但對(duì)于市外的病人，需要尋找更好的途徑為他們提供居家護(hù)理指導(dǎo)。鑒于這個(gè)目的，于2014年初建立了ALS的延續(xù)護(hù)理QQ群，讓入群的病人及家屬自由交流治療和護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，群里有3例病友患病時(shí)間較長(zhǎng)，積累了豐富的居家護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。由于ALS沒(méi)有特效藥物，因此病友的居家護(hù)理經(jīng)驗(yàn)是最珍貴的資料。每次群里病人出現(xiàn)相關(guān)問(wèn)題時(shí)，?？谱o(hù)士和3例病友都積極提供自己的經(jīng)驗(yàn)，讓病友的困難得以有效解決。同時(shí)，神經(jīng)科?？漆t(yī)生和群主會(huì)對(duì)病友提供的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行質(zhì)控，對(duì)于一些不合理的措施及時(shí)糾正，并予以解釋，保證整個(gè)QQ群的討論和解答向正確的方向發(fā)展。

3.3 QQ群對(duì)提高病人居家治療依從性的作用 大部分ALS病人居家護(hù)理任務(wù)繁重，包括四肢功能鍛煉、呼吸機(jī)護(hù)理、胃造瘺護(hù)理、氣管切開(kāi)護(hù)理、臥床翻身、飲食準(zhǔn)備、嗆咳及流涎的及時(shí)處理、便秘、喂食等，讓病人家屬每天都非常忙碌，當(dāng)病人出現(xiàn)相關(guān)問(wèn)題時(shí)，更是心急如焚想得到馬上解決，此時(shí)，QQ群里的病友會(huì)及時(shí)給予幫助，緩解病人燃眉之急。如根據(jù)3例病友購(gòu)買呼吸機(jī)的經(jīng)驗(yàn)，5例病友買到了價(jià)格和型號(hào)都合適的呼吸機(jī)，并及時(shí)得到人機(jī)對(duì)抗問(wèn)題的解決方法；3例病友買到了心儀的腳踏車，有利于延緩手足肌肉的萎縮；17例病友在進(jìn)食的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)嗆咳，通過(guò)1例病友分享的ALS護(hù)理手冊(cè)，得到更好的嗆咳處理方法，有效提高了進(jìn)食質(zhì)量；1例病友經(jīng)過(guò)3個(gè)多月的抑郁，通過(guò)觀息法自行治愈了自己的抑郁癥，并總結(jié)了整個(gè)過(guò)程自己的心理過(guò)程，有效緩解了群內(nèi)8例病友的焦慮情緒，并使5例病友每天定時(shí)到群里報(bào)到，通過(guò)上傳“早上好、你好我好大家好、送去清晨的問(wèn)候，帶來(lái)愉悅的一天、一天的好心情從我的問(wèn)候開(kāi)始、讓我們飛向希望”等鼓勵(lì)性語(yǔ)言，激勵(lì)自己和群里的病友勇敢過(guò)好每一天，得到極大的正能量［5，11］；2例病友通過(guò)分享新藥的研制，讓群里的病友看到生的希望，特別對(duì)那些病情較輕的病人更提供了福音；3例病友上傳了ALS病人護(hù)理手冊(cè)、ALS睡眠好方法、ALS呼吸運(yùn)動(dòng)操、ALS焦慮癥的治療方法、力如太的副反應(yīng)、胃造瘺護(hù)理方法等文件，讓群里40多例病友和家屬得到細(xì)化的家庭護(hù)理方法，并確信延緩ALS病人病情發(fā)展的有效方法是“好的心態(tài)＋呼吸機(jī)＋胃造瘺＋良好的護(hù)理”，對(duì)提高群友的治療護(hù)理依從性，包括服用治療藥物、及時(shí)使用呼吸機(jī)及實(shí)施胃造瘺、正確面對(duì)疾病方面發(fā)揮了很大的作用。QQ群的成立使群友獲得了幫助和支持。98.0%的病人對(duì)QQ群滿意，并希望提供更好的個(gè)體化護(hù)理措施。ALS延續(xù)護(hù)理QQ群在9個(gè)月的時(shí)間內(nèi)，為群友提供了正確有效的護(hù)理方法，解決了病人和家屬日常照顧的困難；分享了ALS治療的最新研究成果，有效提高了病人服藥、功能鍛煉的依從性，從而延緩了ALS病人病情的發(fā)展，提高了他們對(duì)治療疾病的信心。

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