張帶帶，張 麗，馮妍妍，崔振珠

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一組異質(zhì)性克隆性惡性疾病，其基本病變是克隆性造血干、祖細(xì)胞發(fā)育異常，導(dǎo)致無(wú)效造血及惡性轉(zhuǎn)化危險(xiǎn)性高，其臨床特征是三系血細(xì)胞減少伴形態(tài)學(xué)異常［1］。小腸淋巴管擴(kuò)張癥（intestinal lymphangiectasia，IL）是一種罕見(jiàn)的疾病，是由各種原因引起的小腸淋巴管回流障礙造成的小腸黏膜滲漏或淋巴瘺產(chǎn)生的水腫、腹瀉、低蛋白血癥以及外周淋巴細(xì)胞減少等的一組癥候群［2］。骨髓增生異常綜合征合并小腸淋巴管擴(kuò)張癥病人極為罕見(jiàn)，目前關(guān)于此病的治療和護(hù)理尚未見(jiàn)報(bào)道。我院于2013年11月收治了1例骨髓增生異常綜合征伴小腸淋巴管擴(kuò)張癥病人，入院時(shí)該病人不僅存在難治性血細(xì)胞減少、血小板輸注無(wú)效等問(wèn)題，還伴有難以糾正的持續(xù)低蛋白血癥及多漿膜腔積液等多重并發(fā)癥，經(jīng)過(guò)精心的治療和護(hù)理，病人未發(fā)生生命危險(xiǎn)，病情趨于平穩(wěn)，現(xiàn)將治療及護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

病人，女，37歲，主因“乏力，下肢浮腫伴胸悶1年”就診于北京協(xié)和醫(yī)院，血象檢查顯示全血細(xì)胞減少，擬診為“免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥”，消化內(nèi)鏡活檢證實(shí)有小腸淋巴管擴(kuò)張癥，予以間斷性輸入血小板對(duì)癥支持治療，效果不佳，考慮血小板無(wú)效輸入，于2013年11月11日為求進(jìn)一步診治收入我科。病人臨床表現(xiàn)為全身水腫、大量胸腹腔積液、腹脹、脂肪瀉；血常規(guī)結(jié)果顯示：白細(xì)胞2.85×109／L，血紅蛋白71 g／L，血小板5×109／L；骨髓涂片結(jié)果顯示：增生活躍，粒細(xì)胞系62%，紅細(xì)胞系24%，粒細(xì)胞系和紅細(xì)胞系比例顯示病態(tài)造血，見(jiàn)巨核細(xì)胞4個(gè)；骨髓活檢結(jié)果顯示：骨髓增生低下（40%），幼稚細(xì)胞增多；腫瘤基因重排：TcRr／δ陽(yáng)性；小組化：環(huán)形鐵幼紅細(xì)胞計(jì)數(shù)28%；診斷為骨髓增生異常綜合征－難治性血細(xì)胞減少伴有多系增生異常（MDS－RCMD）。病人入院時(shí)血小板輸注無(wú)效，最低僅為2×109／L，同時(shí)患有小腸淋巴管擴(kuò)張癥，持續(xù)蛋白滲漏，白蛋白低達(dá)12.6g／L，球蛋白低達(dá)8.5g／L，多漿膜腔積液，包括心包積液、胸腔積液、腹腔積液，入院后醫(yī)囑下病危通知。經(jīng)過(guò)精心的治療與護(hù)理，病人住院期間未出現(xiàn)重要臟器出血，肢體腫脹較前明顯好轉(zhuǎn)，血小板維持在11×109／L以上，于2014年1月20日帶藥出院。

2 治療

入院后立即給予酚磺乙胺預(yù)防出血，急輸血小板防止病人發(fā)生重要臟器的出血，囑病人絕對(duì)臥床休息。密切監(jiān)測(cè)病人血常規(guī)、電解質(zhì)及凝血變化，及時(shí)輸入紅細(xì)胞、血小板、富含血小板白膜及血漿；使用重組人血小板生成素（TPO）15 000U每日皮下注射1次。病人逐漸脫離血小板輸注，輸血間期延長(zhǎng)，血小板穩(wěn)定在11×109／L以上，未發(fā)生重要臟器的出血。每日予以白蛋白輸入糾正低蛋白血癥，給予呋塞米減輕水腫，并間斷予以丙種球蛋白輸入提高免疫力。同時(shí)給予甲潑尼龍、環(huán)孢、左旋咪唑、維生素B6治療 MDS原發(fā)病，指導(dǎo)病人堅(jiān)持低脂、高蛋白、中鏈甘油脂肪酸飲食（MCT），并間斷給予病人靜脈輸入脂肪乳及氨基酸，保證每日營(yíng)養(yǎng)的供給。

3 護(hù)理

3.1 一般護(hù)理

3.1.1 出血的預(yù)防及護(hù)理 指導(dǎo)病人絕對(duì)臥床休息，協(xié)助病人生活護(hù)理，指導(dǎo)病人食用易消化軟食，禁止食用過(guò)硬、過(guò)粗糙食物，保持大便通暢，避免用力排便導(dǎo)致出血等意外，加床檔保護(hù)病人安全。囑病人切勿用力揉眼睛、挖鼻孔、搔抓皮膚。醫(yī)護(hù)人員做各項(xiàng)操作動(dòng)作輕柔。及時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化，觀察病人意識(shí)狀態(tài)，有無(wú)腦出血等內(nèi)臟出血發(fā)生。如病人出現(xiàn)嗜睡、呼之不應(yīng)、咳血痰、黑便等應(yīng)立即通知醫(yī)生，并配合醫(yī)生積極治療。遵醫(yī)囑正確輸入止血類藥物，并注意有無(wú)輸血反應(yīng)，如有過(guò)敏癥狀應(yīng)立即停止輸入血制品，保持靜脈通路，配合醫(yī)生進(jìn)行搶救。使用重組人血小板生成素注射液皮下注射每日1次，注意更換注射部位，拔針后囑病人至少按壓針眼處20min。

3.1.2 水腫的護(hù)理 采取平臥位，注意多臥床休息。因平臥位有利于增加肝、腎血流量，改善肝細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)，提高腎小球?yàn)V過(guò)率，大量腹腔積液者可采取半臥位，使膈肌下降，減輕呼吸困難。抬高病人下肢，利于血液回流，減輕下肢水腫。使用海綿墊增加床單位柔軟度和舒適度，穿寬大的衣服，防止皮膚破潰。巡視病房時(shí)注意觀察皮膚情況，注意有無(wú)破潰；協(xié)助病人定時(shí)翻身，避免局部長(zhǎng)期受壓發(fā)生壓瘡；保持床單位整潔干燥，避免食物殘?jiān)鷤つw。限制水、鈉的攝入，食用清淡飲食，以免加重水鈉潴留，加重水腫。準(zhǔn)確記錄病人24h出入量，每日測(cè)體重1次。遵醫(yī)囑輸入人血白蛋白，減輕低蛋白血癥，維持血漿膠體滲透壓，減輕水腫。

3.1.3 感染的預(yù)防及護(hù)理 小腸淋巴管分布于黏膜固有層、黏膜下層和漿膜層，經(jīng)乳糜池、胸導(dǎo)管回流進(jìn)入血液循環(huán)?；亓魇茏钑r(shí)，導(dǎo)致淋巴液中含有的蛋白質(zhì)、脂肪及淋巴細(xì)胞漏入腸腔或腹腔丟失，淋巴細(xì)胞和免疫球蛋白低下，則造成機(jī)會(huì)感染幾率增加［3］。病人又同時(shí)患有MDS，粒細(xì)胞及白細(xì)胞均低下，因此，在平時(shí)護(hù)理中，囑病人注意個(gè)人及飲食衛(wèi)生，堅(jiān)持使用復(fù)方氯己定及碳酸氫鈉漱口水交替漱口，飯前便后要用消毒凝膠消毒雙手。病室每日使用臭氧消毒機(jī)消毒至少兩次，保持床單位的整潔，及時(shí)更換干凈的被褥。醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格無(wú)菌操作，嚴(yán)格手衛(wèi)生制度，避免交叉感染。

3.1.4 腹瀉護(hù)理 病人腹瀉次數(shù)多，每日4次或5次，注意保持肛周皮膚清潔，避免感染的發(fā)生。指導(dǎo)并協(xié)助病人及家屬大便后將肛周皮膚及時(shí)用溫水軟毛巾擦凈，使用碘附坐浴15min～20min，保持肛周皮膚清潔干燥，預(yù)防肛周感染。指導(dǎo)病人及家屬每次便后要注意觀察大便次數(shù)有無(wú)減少，性狀有何異常，及時(shí)通知醫(yī)護(hù)人員。

3.2 營(yíng)養(yǎng)支持

3.2.1 腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的護(hù)理 由于長(zhǎng)鏈脂肪酸無(wú)法通過(guò)小腸淋巴管吸收并增加淋巴管的壓力，而中鏈甘油脂肪酸可通過(guò)門靜脈吸收，無(wú)需通過(guò)小腸吸收，且在吸收過(guò)程中也不需要膽鹽的作用，其吸收率比長(zhǎng)鏈脂肪酸高4倍［4］，可更好地保證營(yíng)養(yǎng)的攝入。因此在平時(shí)的護(hù)理工作中要做好病人及家屬的健康宣教工作，使病人了解什么是低脂高蛋白、中鏈甘油脂肪酸飲食。每日3餐堅(jiān)持該飲食，鼓勵(lì)病人食用瘦肉、魚肉、黃豆、雞蛋等高蛋白食物，所有菜品蒸煮后澆上一定量的中鏈甘油脂肪酸油，每天10mL～20mL即可，每日服用中鏈甘油脂肪酸配方奶粉輔助飲食，并要求病人持之以恒。同時(shí)要鼓勵(lì)病人多吃水果和蔬菜，保證維生素和礦物質(zhì)的攝入［5］。

3.2.2 腸外營(yíng)養(yǎng)的護(hù)理 根據(jù)病人的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、飲食情況、體重變化間斷給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，經(jīng)靜脈輸入脂肪乳及氨基酸，速度不宜過(guò)快，20%脂肪乳注射液250 mL的輸注時(shí)間不得少于3h。輸注速度開始控制在每分鐘10滴以內(nèi)，如病人耐受性好，則20min后增加到每分鐘20滴。輸入過(guò)程中注意監(jiān)測(cè)病人的意識(shí)狀況，體溫變化和血壓變化，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、肝腎功能及血糖的變化，及時(shí)通知醫(yī)生作出相應(yīng)處理。使用脂肪乳時(shí)，不可將電解質(zhì)溶液直接加入脂肪乳劑，以防乳劑破壞，而使凝聚脂肪進(jìn)入血液。

3.2.3 靜脈的護(hù)理 病人血小板極低，無(wú)法留置經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導(dǎo)管，因此腸外營(yíng)養(yǎng)采用外周靜脈途徑實(shí)施，選擇粗直的血管交替進(jìn)行穿刺，靜脈留置針穿刺后注明穿刺日期，每3天更換1次。對(duì)于既往留置針局部，予以一抹得軟膏外涂，保護(hù)血管。同時(shí)必須嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，嚴(yán)密觀察穿刺部位有無(wú)紅、腫、熱、痛。如有異常要及時(shí)拔針，更換注射部位。

3.3 心理護(hù)理 病人入院時(shí)求生信念強(qiáng)烈，但由于該病人同時(shí)患有惡性血液疾病以及難治性的小腸淋巴管擴(kuò)張癥，病程遷延難愈，護(hù)理人員應(yīng)重視病人的心理護(hù)理，詳細(xì)了解病人的心理動(dòng)態(tài)，理解病人的疾苦，耐心與之交談，傾聽(tīng)其主訴，給予適當(dāng)?shù)陌参亢徒忉專膭?lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

3.4 出院指導(dǎo) 病人出院時(shí)應(yīng)告知病人及家屬堅(jiān)持低脂高蛋白中鏈甘油脂肪酸飲食，注意個(gè)人及飲食衛(wèi)生。盡量減少探視，避免交叉感染。如出現(xiàn)腹瀉加重或發(fā)現(xiàn)新鮮出血點(diǎn)應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。

［1］ 張之南，郝玉書，趙永強(qiáng)，等.血液病學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：882.

［2］ 楊旁明，蔡華聰，陸星華，等.小腸淋巴管擴(kuò)張癥的診斷與治療［J］.臨床消化病雜志，2007，19（2）：80－82.

［3］ Miranda.Recurrent and opportunistic infections in children with primary intestinal Lymphangiectasia［J］.JPGN，2007，44（3）：382－385.

［4］ 何志謙.疾病營(yíng)養(yǎng)學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1997：119－120.

［5］ 陳年年，郭立宇.小腸淋巴管擴(kuò)張癥患兒的治療與護(hù)理［J］.護(hù)理研究，2010，24（9A）：2309－2310.