李勤祥 ，潘愛珍 ，高明勇 ，周 濤 ，賀小紅，夏桃林

（廣東省佛山市第一人民醫(yī)院①影像科，②泌尿外科，廣東 佛山 528000）

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）好發(fā)于軀干、四肢、腹膜后，原發(fā)于腎臟的MFH臨床罕見［1-2］。該病臨床表現(xiàn)不典型，發(fā)病比較隱蔽，患者生存期短，死亡率高，其診斷和治療還存在諸多問題。關(guān)于腎臟MFH的CT表現(xiàn)國內(nèi)外文獻(xiàn)報道少見，現(xiàn)回顧性分析我院2006年8月至2014年10月共8例腎臟MFH患者的臨床資料及CT表現(xiàn)，旨在探討腎臟MFH的CT表現(xiàn)及CT對該病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組8例，男6例，女2例；年齡24～65歲，中位年齡51歲；以“腰痛、乏力消瘦”為主訴入院。8例均接受腎臟擴(kuò)大根治切除術(shù)，術(shù)后病理證實為腎臟MFH。

1.2 儀器與方法 使用Phillips Brilliance 256層iCT行中上腹部CT平掃及3期動態(tài)增強掃描。掃描參數(shù)：120 kV，400 mAs，準(zhǔn)直 128×0.625 mm，層厚5.0 mm，螺距 0.9，旋轉(zhuǎn)時間 0.27 s/轉(zhuǎn)，矩陣 512×512。對比劑選用370 mgI/mL優(yōu)維顯，劑量為1 mL/kg體質(zhì)量，總量為80～120 mL，采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，流率4 mL/s，注射完畢以30 mL生理鹽水沖管。增強掃描采用團(tuán)注觸發(fā)掃描，選擇腎門平面腹主動脈為觸發(fā)區(qū)，閾值設(shè)置為180 HU，啟動掃描后延遲5 s開始皮質(zhì)期掃描，延遲25 s開始皮髓質(zhì)期掃描，延遲120 s后開始延遲期掃描。掃描結(jié)束后對各期原始數(shù)據(jù)行0.625 mm層厚、0.625 mm層距重建，圖像后處理采用矢狀位、冠狀位及斜矢狀位MPR。由2位副主任或主任醫(yī)師對圖像進(jìn)行綜合分析。

2 結(jié)果

8例術(shù)前CT均未能正確診斷，其中誤診為腎癌5例、黃色肉芽腫腎盂腎炎1例、腎盂慢性感染1例、腎脂肪肉瘤1例。CT表現(xiàn)為不規(guī)則狀（7例）或類圓形（1 例）腫塊（圖 1），直徑 4.5～9.0 cm，邊界不清，其中6例腫塊內(nèi)出現(xiàn)低密度變性壞死區(qū)，3例瘤內(nèi)合并出血，2例灶周出現(xiàn)斑點狀鈣化。實性成分平掃CT值25～44 HU，平均34.13 HU；增強掃描皮質(zhì)期CT值為43～69 HU，平均58.38 HU，皮髓質(zhì)期及延遲期CT值平均值分別為53.00 HU、50.85 HU。

術(shù)后病理：8例腫塊呈灰白色、邊界不清、質(zhì)軟，實性為主，6例侵犯腎周脂肪囊，2例侵犯結(jié)腸肝曲。鏡下瘤細(xì)胞呈多角形、梭形、卵圓形，核分裂易見、核仁明顯，可見多核巨細(xì)胞及壞死，結(jié)節(jié)狀或彌漫片狀分布。 免疫組化：8例 α-ACT、Vimentin、CD68均為陽性（＋），CK 和 EMA 呈陰性（-）。

3 討論

3.1 腎臟MFH的臨床與病理基礎(chǔ) 腎臟MFH是來源于間葉組織的惡性腫瘤，目前其發(fā)病機制尚不清楚，有學(xué)者［3］認(rèn)為腎臟MFH與瘢痕修復(fù)、放射線、化學(xué)藥品、病毒感染、結(jié)石等有關(guān)。Haddad等［4］報道44例腎臟MFH男女比例為1.33∶1，平均發(fā)病年齡58歲，左右側(cè)比例1.94∶1。本組中男女患病比率為3∶1；患者年齡24～65歲，平均51歲；均與文獻(xiàn)報道相近。

腎臟MFH病理標(biāo)本常見為結(jié)節(jié)狀、分葉狀、魚肉狀腫塊，質(zhì)軟，呈實性或囊實性；切面形態(tài)取決于含鐵血黃色素、出血、黃色瘤細(xì)胞、壞死組織多少和間質(zhì)黏液變的程度［5］。腫瘤呈浸潤性生長，無明顯包膜，常常侵出腎周筋膜與周圍組織粘連。光鏡下腫瘤細(xì)胞成分復(fù)雜多樣，主要有梭形纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、各種巨細(xì)胞、黃色細(xì)胞、炎細(xì)胞。WHO（2002）在軟組織與骨腫瘤新分類［6］中將MFH分為席紋狀多形性型、巨細(xì)胞型、炎性型3個亞型。

3.2 腎臟MFH的CT表現(xiàn) 本組8例中，腫塊實性成分CT平掃密度近似或稍低于正常肌肉組織，CT值25～44 HU，CT動態(tài)增強掃描皮質(zhì)期7例表現(xiàn)為輕中度強化（CT值43～69 HU）、延遲期強化輕度減低（CT值 40～60 HU），基本呈“流入-流出型”表現(xiàn)。這種現(xiàn)象可能與腎臟MFH血供較豐富，腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞排列稀疏及腫瘤血管通透性較高有關(guān)。

本組8例均表現(xiàn)為不規(guī)則狀或類圓形，邊界均模糊不清，病理證實病灶均有腎筋膜或腎周組織侵犯。這種現(xiàn)象與文獻(xiàn)報道［7］等基本類似；與腎臟MFH起源于腎被膜的結(jié)締組織，常常無明顯包膜，呈浸潤性突破腎包膜生長，與周圍組織粘連并壓迫腎實質(zhì)的病理表現(xiàn)相符合。周圍侵襲性與局部高復(fù)發(fā)率為其特征性生物學(xué)行為，腎臟MFH預(yù)后與腫瘤大小無關(guān)，而與腫瘤是否侵出腎周筋膜關(guān)系密切［8］。文獻(xiàn)報道［9］腎臟MFH的高局部復(fù)發(fā)是致死的常見原因（30%～60%），其次為血行轉(zhuǎn)移至肺、肝臟、骨骼，較少經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移。本組僅2例腎門區(qū)淋巴結(jié)稍增大（0.3～0.5cm），術(shù)后病理提示淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，與上述文獻(xiàn)報道基本符合。

本組6例腫塊內(nèi)可見斑片狀低密度區(qū)（CT值平均約16 HU），增強掃描各期均未見明顯強化（CT值平均提高約4 HU），提示大多數(shù)MFH腫塊內(nèi)出現(xiàn)黏液樣變性或壞死，與戚曉平等［7］報道腎臟MFH壞死率為55%相一致。朱雄增等［10］報道腎臟的平滑肌肉瘤壞死在腫塊較小時出現(xiàn)，壞死囊變更徹底，也許可以成為2種疾病的鑒別點之一。近5%的MFH可發(fā)生大出血，可誤認(rèn)為血腫［8］；不典型的MFH伴有大量的腫瘤組織壞死，影像上常誤診為囊性腫瘤，不易與囊性腎癌相鑒別。

Ko等［11］認(rèn)為，腹部MFH屬于原發(fā)性間質(zhì)性腫瘤，其腫瘤基質(zhì)內(nèi)聚集骨軟骨化生病灶，可表現(xiàn)為顯著的病灶性鈣化。文獻(xiàn)報道［7］腎臟MFH鈣化率為7%～20%，F(xiàn)eldman 等［12］報道腎臟 MFH 一般為邊緣曲線狀或點狀鈣化 ，也有學(xué)者［5，13］認(rèn)為腫瘤內(nèi)有多的團(tuán)塊狀或環(huán)形偏心性鈣化時，可以作為診斷本病的線索。但是本組僅2例腫塊邊緣出現(xiàn)點狀鈣化，至于鈣化的提示意義有待大樣本的循證研究。

本組病灶中，左∶右發(fā)生率為 5∶3，與 Haddad 等［4］報道的44例中左∶右發(fā)生率為1.94∶1大致一致，原因不明確。另外，本組1例年輕患者M(jìn)FH原發(fā)于腎盂，呈輕度延遲強化，CT上難以與腎盂癌鑒別，但患者發(fā)病年齡相對于腎盂癌偏小。腎盂MFH的流行病學(xué)特征，有待大樣本的觀察。

3.3 腎臟MFH的鑒別診斷 ①腎癌。腎細(xì)胞癌老年人多見，男多于女，多以無痛性血尿為始發(fā)癥狀，CT表現(xiàn)為腫塊多呈球形，可見假包膜，與周圍組織界限較清晰；腎癌呈“速升陡降型”強化，皮質(zhì)期強化較腎MFH顯著。②腎肉瘤。脂肪肉瘤包膜完整，內(nèi)可見脂肪密度；平滑肌肉瘤中心壞死更多見，增強掃描呈延遲增強或快進(jìn)慢出型［10］；纖維肉瘤邊界不清，密度不均，內(nèi)見斑片狀壞死，與腎臟MFH難以鑒別。③類癌。原發(fā)性腎臟類癌極為罕見，多數(shù)學(xué)者［14］認(rèn)為其起源于先天性或獲得性腎臟異常產(chǎn)生的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，CT主要表現(xiàn)為邊界清晰的實性腫塊，呈輕中度持續(xù)性強化，約26.5%合并鈣化，囊變少見。④黃色肉芽腫型腎盂腎炎。50～70歲女性好發(fā)，常有泌尿系慢性感染病史，CT平掃可見多個結(jié)節(jié)或不規(guī)則狀低密度灶，顯著強化，邊緣常見鈣化，集合系統(tǒng)常見結(jié)石，尿細(xì)菌培養(yǎng)幾乎均呈陽性。

3.4 腎臟MFH的確診 腎臟MFH的確診較困難，電鏡亦不能特異性區(qū)分上皮細(xì)胞和組織細(xì)胞的形態(tài)特征，因此，聯(lián)合免疫組化成為鑒別MFH的最佳方法。 Vimentin（+）結(jié)合 CK 和/（或）EMA（-）可以區(qū)分間質(zhì)肉瘤和上皮來源的腫瘤；溶菌酶（Lysozyme）和α-ACT是組織細(xì)胞特異標(biāo)志物。Vimentin（+）、CK（-）、EMA（-）和 Lysozyme（+）、α-ACT（+）有助于 MFH的診斷。

綜上所述，腎臟MFH術(shù)前極易誤診，CT增強掃描圖像有一定的特征性，也可以幫助明確腫塊大小、瘤內(nèi)成分、強化程度、侵犯范圍；特別是CT發(fā)現(xiàn)腫塊明顯向周圍組織侵蝕蔓延時，應(yīng)考慮到腎臟MFH的可能，結(jié)合臨床資料可以提高診斷準(zhǔn)確率，確診主要依靠病理及免疫組化。

圖1 女，51歲，右腎惡性纖維組織細(xì)胞瘤誤診為腎癌 圖1a CT平掃，右腎混雜密度腫塊，邊界不清，內(nèi)見黏液變性，實性成分CT值約44 HU 圖1b 皮質(zhì)期腫瘤實性成分呈中度強化，CT值約69 HU，低于腎皮質(zhì) 圖1c 延遲期強化減低，CT值約60 HU 圖1d 矢狀面MPR顯示腎周脂肪囊侵犯

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