趙超飛 陳路遙 羅國雄 李世超 王雷 孟慶禹 姚遠新 高宇 張瑜 馬鑫

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

論 著

多房囊性腎細胞癌26例臨床診治分析

趙超飛1陳路遙1羅國雄1李世超1王雷1孟慶禹1姚遠新1高宇1張瑜1馬鑫1

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

目的：探討多房囊性腎細胞癌的診斷與治療。方法：回顧性分析2008年1月～2014年2月收治26例多房囊性腎細胞癌患者的臨床表現、診斷方法、手術方式、病理結果及預后情況。結果：26例患者中，行開放手術4例，其中因術中粘連嚴重中轉開放手術2例，微創(chuàng)手術22例，其中腹腔鏡手術4例，后腹腔鏡手術17例,機器人輔助腹腔鏡手術1例；保留腎單位手術14例，根治性腎切除術12例。26例患者術后病理報告均為多房囊性腎細胞癌，26例均獲隨訪，隨訪12～82個月，平均43.8個月，均未見腫瘤復發(fā)和轉移。結論：多房囊性腎細胞癌是一種惡性程度低的腎腫瘤，預后良好。影像學檢查對其早期診斷有重要價值，手術治療為多房囊性腎癌的首選治療方式。

腎腫瘤；多房囊性腎細胞癌；診斷； 治療

多房囊性腎細胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)是腎細胞癌的一種特殊病理類型，臨床上比較少見，為總結診斷治療經驗，回顧性分析我們2008年1月～2014年2月期間收治的26例多房囊性腎癌患者的臨床資料，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組26例。男17例，女9例。年齡23～73歲，中位年齡為48.8歲。腫瘤位于右腎11例(42.3%)，左腎15例(57.7%)；上極8例(30.7%)，下極10例(38.5%)，腎中部4例(15.4%)，占據腎大部分4例(15.4%)。有腰部或腹部脹痛6例(23.1%)，無癥狀體檢發(fā)現20例(76.9%),2例表現為鏡下血尿，26例患者均無肉眼血尿，2例觸及明顯的腹部包塊。

1.2 術前影像學檢查

B超檢查：26例均行B超檢查，均提示腎占位，其中15例提示占位為囊性，表現為囊或囊實性，CDFI可見或不可見其內血流信號，囊壁不光滑，囊內高低不平且回聲不均勻，其中8例可見占位內明顯多發(fā)分隔。6例考慮腎腫瘤，腎癌不除外，表現為邊界尚清楚，內部回聲不均勻，低或高回聲結節(jié)，其中有2例B超顯示為囊性占位，有5例CDFI可見結節(jié)內血流信號；3例考慮腎囊腫，表現為囊性結構，邊界清楚，CDFI可見或不見血流信號；1例考慮腎錯構瘤可能性大；其余16例占位性質待定。26例B超結果均建議行進一步影像學檢查，以明確良惡性。

靜脈腎盂造影(IVU)：5例行IVU檢查，其中4例表現為腎盂腎盞受壓變形，走行欠自然，1例未見明顯異常。5例均未診斷為囊性占位性病變。

CT檢查：18例行CT平掃加增強掃描檢查，均提示腎臟占位性病變，其中4例提示腎癌可能，1例考慮腎囊腫伴鈣化，3例診斷為腎腫瘤，10例提示腎占位，性質待定，建議進一步檢查。典型表現為邊界尚清楚，囊壁不規(guī)則增厚，密度無特征性表現，增強掃描可見囊壁結節(jié)有不同程度的強化效應，部分病例可見分隔影。

MRI檢查：19例行MRI平掃加動態(tài)增強掃描檢查，其中15例考慮惡性腫瘤，囊性腎癌可能性大，4例考慮為復雜腎囊腫或囊性腎瘤可能性大，但不排除囊性腎癌可能。典型表現為磁共振擴散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)病變呈等或稍高信號，囊內分隔、囊壁或分隔的增厚，囊壁或分隔上的結節(jié)及其強化。

1.3 手術方法

26例患者中，行根治性腎切除術1例(3.8%)，保留腎單位手術1例(3.8%)；后腹腔鏡下根治性腎切除術7例(26.9%)；后腹腔鏡下保留腎單位手術10例(38.5%)；腹腔鏡下保留腎單位手術2例(7.7%)；先行后腹腔鏡下根治性腎切除術，后因術中周圍組織粘連嚴重行開放根治性腎切除術2例(7.7%)；先腎囊腫去頂減壓術，術后病理結果提示多房囊性腎細胞癌，后行腹腔鏡下根治性腎切除術2例(7.7%)；機器人輔助腹腔鏡腎部分切除術1例(3.8%)。開放手術4例，其中先行后腹腔鏡手術中轉開放手術2例；微創(chuàng)手術22例，其中腹腔鏡手術4例，后腹腔鏡手術17例，機器人輔助腹腔鏡手術1例。保留腎單位手術14例，根治性腎切除術12例。

2 結果

4例行術中冷凍病理檢查，4例均報告為不排除囊性腎細胞癌可能性，建議行石蠟切片進一步明確。26例術后病理報告均為多房囊性腎細胞癌。病理結果中有11例進行了Furhman病理分級，其中I級8例(72.7%)，Ⅰ～Ⅱ級1例(9.1%)，Ⅱ級2例(18.2%)。參照2010年AJCC腎癌TNM分期：T1a17例(65.4%)，T1b7例(27.0%)，T2a1例(3.8%)，T2b1例(3.8%)，均無區(qū)域淋巴結轉移和遠處轉移。綜合T、N、M，進行臨床分期，Ⅰ期24例(92.3%)，Ⅱ期2例(7.7%)。26例均獲隨訪，時間12～82個月，平均43.8個月，均未見腫瘤復發(fā)和轉移，預后良好。

3 討論

腎癌中4%～15%在影像學上表現為囊性為主的特點，臨床上統(tǒng)稱為囊性腎癌(cystic renal cell carcinoma，CRCC)。2014年WHO將CRCC分為四種類型：腎癌囊性壞死型、單房囊性腎癌、多房囊性腎癌和囊腫癌變型[1]。MCRCC約占所有腎癌的1%～2%[2]，男性較女性發(fā)病率高，比例約3∶1[3]。MCRCC一般起源于遠端腎單位，核分級低并且局限于腎臟，進展緩慢，惡性程度低，預后良好，Suzigan等[4]報道過45例MCRCC，有82%的病例處于T1期，低核分級，5年生存率為100%，Nassir等[5]報道10年生存率與無復發(fā)率分別為97%和90%。由于MCRCC特殊組織發(fā)生及生物學特性，2004年WHO對腎臟腫瘤的分類中將其歸為單獨的腎癌亞型[1]。

MCRCC臨床癥狀多不典型，多為影像學檢查發(fā)現的腎臟囊性占位。其B超影像特征為囊內多房性分隔，房間隔厚薄不均，囊內為無回聲區(qū)或密集的點狀弱回聲，偶見少許點狀強回聲，彩色多普勒超聲檢查可見腫瘤囊壁、囊間隔的血流信號。本研究中，IVU對該病的診斷并沒有優(yōu)勢。CT平掃可見腎臟多發(fā)囊性改變，囊壁厚，邊緣清楚，囊腫內或囊壁可出現鈣化，有時可見蜂窩狀分隔影。MRI比CT更能顯示出增厚的囊壁、間隔及壁結節(jié)T1WI呈低、混雜信號，T2WI呈高、混雜信號，增強后呈中度強化[6]。另外，MRI對囊液成分能提供更好的鑒別信息。

Bosniak等[7]根據腎臟囊性病變的惡性程度，歸納囊壁、壁結節(jié)、分隔等不不同影像學表現，將腎臟囊性病變分為4級，級別越高，病變?yōu)閻盒缘目赡苄约皭盒猿潭仍礁?。本次結果表明，MCRCC多符合BosniakⅡF級及Ⅲ、Ⅳ級。MCRCC大體標本觀察可見腫瘤由多個囊腔構成，大小不等，腔內無明顯實性腫瘤上皮細胞填充，可見淡黃色清亮液體或膠凍樣，偶呈灰白灰黃樣。2004年WHO腎腫瘤組織學分類中定義MCRCC的病理診斷標準為：肉眼觀察為多囊性，外有包膜，內含少量黃色實質成分的腫物，無明顯實性結節(jié)和出血壞死，鏡下可見囊壁和纖維組織構成的間隔覆蓋單層或多層腫瘤上皮細胞，細胞類型以透明細胞為主，細胞分化良好，核分級低[5]。目前多數學者主張將每視野實性腫瘤細胞成分<25%并缺乏出血、壞死作為MCRCC的診斷標準[8]。

MCRCC手術方式可選擇根治性腎切除術、保留腎單位手術。如果病灶較小位于腎臟一極或外生性生長時，應考慮將保留腎單位手術作為首選術式，最大限度保護患者腎功能。但是有部分國外及國內學者認為，除外孤立腎或對側腎功能不佳行腎部分切除術，其余推薦腎切除術[9]，也有學者認為T1期腎腫瘤保留腎單位手術療效和根治性腎切除術相同，即便是對于T2期腎腫瘤在對側腎功能良好的情況下也可以行腎部分切除術[10]，但需要完整切除腫瘤，而切緣厚度并不影響腫瘤復發(fā)率[11]，有研究表明對于T1期腎腫瘤，保留腎單位手術與根治性腎切除術相比，患者術后生存時間更長，生活質量更高[12]。腹腔鏡手術已經被證實相對于開放手術治療T1期腎腫瘤有更大的優(yōu)勢[13]，如：手術創(chuàng)傷小，患者術后恢復快、疼痛輕等諸多優(yōu)點，但是當腹腔鏡手術發(fā)現腹腔粘連、解剖結構暴露不清楚、無法繼續(xù)手術時，應考慮及時中轉開放手術。近年來，機器人輔助腹腔鏡手術已被證實是一種有效、安全的手術方式，在各方面較傳統(tǒng)手術有明顯的優(yōu)勢，具有良好的視野，高度的穩(wěn)定性、精確性、靈活性、短期療效確切等特點，特別是在復雜手術方面有著一般腹腔鏡及開放手術不能比擬的優(yōu)勢[14]，學習曲線更短，臨床應用前景廣[15，16]。本研究認為手術方式的選擇應充分考慮患者的年齡、腎功能、全身狀況、腫瘤大小、位置、Bosniak分型、腫瘤與周圍結構的關系等因素，并結合術者經驗及醫(yī)院條件，選擇最佳的術式。

總之，結合本研究和相關文獻報道，MCRCC是一種低核分級和低TNM分期的腎腫瘤，惡性程度低，預后良好，一般不會復發(fā)和轉移，術前診斷主要依靠影像學檢查，如CT、MRI，而術后病理檢查是診斷的金標準。但是由于MCRCC發(fā)病率低，目前對其研究較少，需要進一步大樣本實驗來闡明其發(fā)病機制，進而對其預防診斷治療提供有價值的信息。

[1]Lopez A, Scarpelli M, Montironi R, et al. 2004 WHO classification of the renal tumors of the adults. Eur Urol, 2006, 49(5): 798-805.

[2]Han KR, Janzen NK, McWhorter VC, et al. Cystic renal cell carcinoma: Biology and clinical behavior. Urol Oncol, 2004, 22(5): 410-414.

[3]Gobbo S, Eble JN, Grignon DJ, et al. Clear cell papillary renal cell carcinoma: A distinct histopathologic and molecular genetic entity. Am J Surg Pathol, 2008, 32(8): 1239-1245.

[4]Suzigan S, Lopez Beltran A, Montironi R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: A report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential. Am J Clin Pathol, 2006, 125(2): 217-222.

[5]Nassir A, Jollimore J, Gupta R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a series of 12 cases and review of the literature. Urology, 2002, 60(3): 421-427.

[6]Hindman NM, Bosniak MA, Rosenkrantz AB, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: comparison of imaging and pathologic findings. AJR Am J Roentgeno1, 2012,198(1): 20-26.

[7]You D, Shim M, Jeong IG, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma:Clinicopathologial features and preoperative prediction using multiphase cosmography. BJU Int, 2011, 108(9): 1444-1449.

[8]Imura J, Ichikawa K, Takeda J, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a clinicopathological,immune-and histochemical study of nine cases. APMIS, 2004, 112(3): 183-191.

[9]Chowdhury AR, Chakraborty D, Bhattacharya P, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma a diagnostic dilemma: A case report in a 30-year-old woman. Urol Ann, 2013, 5(2): 119-121.

[10]Becker F, Roos FC, Janssen M, et al. Short-term functional and oncologic outcomes of nephron-sparing surgery for renal tumours ≥ 7 cm. Eur Urol, 2011, 59(6): 931-937.

[11]Ljungberg B, Bensalah K, Bex A, et al. Guidelines on Renal Cell Carcinoma. European Association of Urology, 2013, 1-26.

[12]MacLennan S, Imamura M, Lapitan MC, et al. Systematic review of perioperative and quality-of-life outcomes following surgical management of localised renal cancer. Eur Urol, 2012, 62(6): 1097-1117.

[13]Porpiglia F, Volpe A, Billia M, et al. Laparoscopic versus open partial nephrectomy: analysis of the current literature. Eur Urol, 2008, 53(4): 732-742.

[14]Kaouk JH, Hillyer SP, Autorino R, et al. 252 robotic partial nephrectomies: evolving renorrhaphy technique and surgical outcomes at a single institution. Urology, 2011, 78(6): 1338-1344.

[15]Mottrie A, De Naeyer G, Schatteman P, et al. Impact of the learning curve on perioperative outcomes in patients who underwent robotic partial nephrectomy for parenchymal renal tumours. Eur Urol, 2010, 58(1) : 127-132.

[16]Mullins JK, Feng T, Pierorazio PM, et al. Comparative analysis of minimally invasive partial nephrectomy techniques in the treatment of localized renal tumors. Urology, 2012, 80(2): 316-321.

Diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of 26 cases

ZhaoChaofei1ChenLuyao1LuoGuoxiong1LiShichao1WangLei1MengQingyu1YaoYuanxin1GaoYu1ZhangYu1MaXin1

(1Department of Urology, Chinese People's Liberation Army General Hospital, Beijing 100853, China)

Ma Xin, urologist@foxmail.com

Objective: To study the diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma. Methods: The clinical data of manifestations, Diagnosis, Surgical approaches and Pathology of 26 cases with multilocular cystic renal cell carcinoma treated from January 2008 to February 2014 were analyzed retrospectively. Results: Postoperative pathological examination of all 26 cases showed multilocular cystic renal cell carcinoma. Open surgery for 4 cases (laparoscopic surgery with open surgery convertion for 2 cases), minimally invasive surgery for 22 cases ( laparoscopic surgery for 4 cases, retroperitoneal laparoscopic surgery for 17 cases, robot assisted laparoscopic surgery for 1 case); partial nephrectomy for 14 cases, radical nephrectomy for 12 cases. All of the 26 cases were followed up. The mean follow-up period is 43.8 months, there was no recurrence or metastasis observed. Conclusions: Multilocular cystic renal cell carcinoma is characterized as lower malignant potential with a favorable prognosis. Imaging plays an important role in the early diagnosis of cystic renal cell carcinoma. Surgery is the preferred treatment for multilocular cystic renal cell carcinoma.

renal neoplasms; multilocular cystic renal cell carcinoma; diagnosis; treatment

馬鑫，urologist@foxmail.com

2015-02-16

國家重點基礎研究發(fā)展計劃(973計劃)(2013CB530803)

R737.11

A

2095-5146(2015)02-103-04