深圳大學第一附屬醫(yī)院（深圳市第二人民醫(yī)院）放射科 夏 軍

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的3%～4%，定義為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤而沒有其他原發(fā)腫瘤，是一種少見的結外非霍奇金淋巴瘤，以僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為特征，具有高度的侵襲性。其免疫表型多為彌漫性大B細胞性淋巴瘤，少數(shù)為T細胞型。發(fā)病高峰為60～70之間，免疫力低下的病人，男：女比為1.5：1的[1]。臨床癥狀表現(xiàn)各異，無特征性。大多表現(xiàn)為頭暈、頭痛和嘔吐，也可以表現(xiàn)為精神狀態(tài)改變、語言、肢體功能障礙，癲癇等，病程較短，常短期死亡。近年來，PCNSL的發(fā)病率隨艾滋病的發(fā)病率升高及免疫抑制劑的使用而呈上升趨勢。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤常規(guī)MRI檢查常有以下表現(xiàn)：1.病變單發(fā)或多發(fā)，幕上多見，好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉，常侵犯額葉白質(zhì)、基底節(jié)、胼胝體和腦室周圍等深部組織，下丘腦、小腦也可以累及,常浸潤室管膜下組織,通過腦脊液向腦脊膜擴散。2.病灶呈類圓形、橢圓形及不規(guī)則團塊狀,以前兩者多見，T1WI平掃病灶呈等或低信號，T2WI信號變化較多,可呈低、等、略高或高信號。MRI增強后腫瘤多為均勻強化。增強掃描特征文獻報道有多種形態(tài),如“握拳樣”、“臍凹征”、“缺口征”和“尖突征”等。腫瘤內(nèi)部出血或鈣化罕見[2]。手術和血管造影證實原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多為乏血管腫瘤，但其強化明顯，被認為是由于腫瘤細胞圍繞血管周圍間隙(V-R間隙)呈袖套樣浸潤致腦屏障破壞，造影劑滲透到細胞外間隙引起病變強化。3.PCNSL對放療和化療敏感，使用激素后，可使病灶的強化率下降，產(chǎn)生假陰性結果。與激素類藥物可使破壞的血腦屏障恢復,腫瘤抑制、消退有關。同時，多中心病灶變化較大，多次檢查圖像可能有所不同，似時隱時現(xiàn)的改變，這可能與患者自身免疫功能改變、對癥治療、腦水腫的輕重以及對腎上腺皮質(zhì)激素治療的反應有關，淋巴瘤對腎上腺皮質(zhì)激素治療可縮小或消失,這種情況為本病較特征性的表現(xiàn)。4.腫瘤周圍可見不同程度的水腫，以輕、中度水腫常見。

T細胞型非霍奇金淋巴瘤大約占全部PCNSL的7%，而原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type，NKTCL)更是一種極其罕見的腫瘤。2001年出版的WHO關于淋巴造血組織腫瘤分類正式采用了NKTCL這一命名。其病理是以彌漫的腫瘤細胞形成血管中心浸潤及血管破壞現(xiàn)象為特征，常伴大片凝固性壞死，同時幾乎百分之百的病例呈EB病毒EBERs原位雜交檢測陽性。NKTCL主要發(fā)生在鼻腔和副鼻竇，也可發(fā)生于上呼吸道的其他位置如腭部，扁桃體等部位，其他部位如皮膚、胃腸道、肺也可以發(fā)生。世界范圍僅檢索到5例原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的NKTCL，5例患者均為成年男性，其中最小發(fā)病年齡為25歲[3]。T細胞型PCNSL影像表現(xiàn)除了具有PCNSL的常見特征外，其通常呈皮層下分布，外周神經(jīng)系統(tǒng)容易受累，易沿軟腦膜蔓延。

PCNSL的功能MRI檢查包括：1.DWI：PCNSL在DWI序列呈高信號，與細胞密度較高，排列緊密，水分子擴散受限有關。這些特征性征像易與顱內(nèi)缺血性卒中、腦膿腫中央壞死，高級別膠質(zhì)瘤及部分轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。2.PWI：PCNSL易侵犯血腦屏障，而且腫瘤滋養(yǎng)血管的生長速度和結構具有特異性，故腫瘤組織的CBV值與對側大腦半球相應部位腦白質(zhì)CBV值之比rCBV值會增高，但又明顯低于惡性膠質(zhì)瘤的rCBV值，這可能與PCNSL較少的腫瘤內(nèi)血管和較高的血管滲透性有關。3.1H-MRS：PCNSL的波譜表現(xiàn)為Cho峰升高，NAA、Cr峰的降低，1.3ppm處可見升高的Lip峰或Lip與Lac的復合峰，巨大的Lip峰或Lip與Lac的復合峰可以作為淋巴瘤的特征改變。4.SWI：PCNSL相對于腦膠質(zhì)細胞瘤較少的微血管形成和較低的血管內(nèi)皮生長因子水平，而SWI檢查可以通過反映腫瘤內(nèi)的微血管分布，微小出血及壞死，從而鑒別診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤及腦膠質(zhì)瘤[2]。

盡管PCNSL的MRI表現(xiàn)有一定的特征性，但其臨床和MRI表現(xiàn)與顱內(nèi)其他腫瘤有一定相似之處，因此還需與顱內(nèi)其它腫瘤鑒別：1.腦膜瘤：腫瘤邊緣有假包膜征象，增強掃描有“腦膜尾征”，灶周水腫程度多較明顯，另有“白質(zhì)移位征”。2.間變型星形細胞瘤：發(fā)生在腦深部的淋巴瘤應與間變型星形細胞瘤鑒別，T2WI上腫瘤邊緣通常清晰，占位效應相對較輕是淋巴瘤的特點，而后者呈邊緣明顯強化或不規(guī)則強化，占位效應及灶周水腫明顯，囊變壞死明顯。3.轉(zhuǎn)移瘤：腫瘤一般有原發(fā)灶，好發(fā)于皮髓質(zhì)交界區(qū)及灶周水腫明顯[5]。

雖然功能MRI如DWI、PWI、1H-MRS和SWI等可能有助于鑒別診斷腦淋巴瘤和其他神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)腫瘤。但實際上磁共振對比增強成像被認為是黃金標準而推薦。另外，CT及免疫組化對病灶的定性也是有幫助的[2]。 總之，PCNSL屬于罕少見病，在診斷上有一定難度，在日常診斷工作中，除了考慮常見疾病的常見表現(xiàn)之外，其次應該考慮少見疾病的常見表現(xiàn)；另外對于病理學上的腫瘤最近分類方案也應該有一定的了解，這樣就能對我們影像診斷有幫助。

[1]D.Zhang,L.B.Hu,T.D.Henning et al.,"MRI findings of primary CNS lymphoma in 26 immunocompetent patients" Korean Journal of Radiology,2010,vol.11,no.3,pp.269-277.

[2]G.Manenti,F.Di Giuliano,A.Bindi,et al.,A Case of Primary T-Cell Central Nervous System Lymphoma:MR Imaging and MR Spectroscopy Assessment.Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Radiology,2013,11:1-5.

[3]Hong Guan,Yuhua Huang,Wen Wen,et al.Primary central nervous system extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type: case report and review of the literature.J Neurooncol,2011,103: 387-391.

[4]蔣璟璇,唐作華.原發(fā)性腦淋巴瘤功能MRI應用[J].放射學實踐,2014,(10): 1224-1225.

[5]李又成,李宗芳,李建策等.原發(fā)性腦淋巴瘤的病理與MRI表現(xiàn)的相關研究[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志,2005,16（1）：5-7.