王肅旸 徐百成 段磊 劉曉雯 丁文娟 南書玲邊盼盼 陳興健 滿國(guó)棟 郭玉芬，2

甘肅省69 074例新生兒DPOAE聯(lián)合AABR聽(tīng)力篩查結(jié)果分析

王肅旸1△徐百成1段磊1劉曉雯1丁文娟1南書玲1邊盼盼1陳興健1滿國(guó)棟1郭玉芬1，2

目的 分析甘肅省婦幼保健系統(tǒng)69 074例新生兒經(jīng)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）聯(lián)合自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）聽(tīng)力篩查結(jié)果。方法 對(duì)2012年9月1日～2013年8月31日出生的69 074例新生兒在出生后48～72小時(shí)應(yīng)用DPOAE和AABR進(jìn)行聽(tīng)力初篩，任意一項(xiàng)未通過(guò)者于出生后42天進(jìn)行DPOAE聯(lián)合AABR復(fù)篩，復(fù)篩未通過(guò)者于3月齡時(shí)應(yīng)用聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）、診斷性DPOAE、聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）及聲導(dǎo)抗等進(jìn)行第一次聽(tīng)力學(xué)診斷性檢查，異常者于6月齡時(shí)進(jìn)行第二次診斷性檢查。結(jié)果 69 074例新生兒中初篩未通過(guò)者13 587例，未通過(guò)率19.67%（13 587／69 074）；11 996例參加復(fù)篩，復(fù)篩率88.29%（11 996／13 587）；復(fù)篩未通過(guò)419例，未通過(guò)率3.49%（419／11 996）；312例接受診斷性聽(tīng)力檢查，檢出先天性聽(tīng)力損失者134例，檢出率為1.94‰（134／69 074）。結(jié)論 甘肅省新生兒先天性聽(tīng)力損失檢出率為1.94‰。

新生兒； 聽(tīng)力篩查； 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射； 自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)

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先天性聽(tīng)力損失目前被公認(rèn)為是全球最常見(jiàn)的先天性出生缺陷，國(guó)外報(bào)道其發(fā)病率為1‰～3‰，其在NICU新生兒中發(fā)病率可高達(dá)20～40倍，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于苯丙酮尿癥（1／11 307）和先天性甲狀腺機(jī)能低下（1／3 203）的發(fā)病率［1］。新生兒聽(tīng)力普遍篩查（universal newborn hearing screening，UNHS）是對(duì)所有出生的新生兒均進(jìn)行聽(tīng)力篩查［2］，目前國(guó)內(nèi)最常用的方法為耳聲發(fā)射（OAE）篩查法，但單純應(yīng)用OAE方法存在漏診蝸后病變的可能性。為明確了解甘肅省新生兒先天性聽(tīng)力損失的發(fā)病狀況，探討聽(tīng)力篩查的有效方法，現(xiàn)對(duì)甘肅2012年9月至2013年8月出生的新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果分析如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 以2012年9月1日至2013年8月31日期間甘肅省指定婦幼保健系統(tǒng)進(jìn)行聽(tīng)力篩查的69 074例新生兒作為研究對(duì)象，其中，男36 025例，女33 049例，男女比例1.09：1。

1.2 聽(tīng)力篩查方法 使用丹麥國(guó)際聽(tīng)力公司的OtoRead耳聲發(fā)射儀及德國(guó)MAICO MB11全自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試儀，在患兒自然睡眠狀態(tài)或安靜狀態(tài)下進(jìn)行初篩及復(fù)篩，測(cè)試環(huán)境噪聲控制在40 dB SPL以下。所有新生兒獲得家屬知情同意后于出生后48～72小時(shí)應(yīng)用畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）及自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）進(jìn)行初篩，任意一項(xiàng)未通過(guò)者于出生后42天進(jìn)行DPOAE聯(lián)合AABR復(fù)篩，未通過(guò)者于3月齡時(shí)進(jìn)行第一次聽(tīng)力學(xué)診斷性檢查，仍然有異常者于6月齡時(shí)進(jìn)行第二次診斷性檢查，兩次聽(tīng)力診斷異常者確診為先天性聽(tīng)力障礙者，進(jìn)入治療及干預(yù)程序。

1.3 聽(tīng)力學(xué)診斷方法 聽(tīng)力學(xué)診斷方法包括ABR、DPOAE、聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）、聲導(dǎo)抗等，部分患者后期行40 Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位檢查，必要時(shí)行顳骨CT及頭顱MR檢查，對(duì)有遺傳性綜合征型聾者進(jìn)行相關(guān)的其它檢查。

2 結(jié)果

2.1 聽(tīng)力初篩結(jié)果 69 074例新生兒中，DPOAE與AABR均通過(guò)55 487例，DPOAE與AABR均未通過(guò)1 910例，DPOAE通過(guò)但AABR未通過(guò)784例，DPOAE未通過(guò)但AABR通過(guò)10 893例（表1）。

表1 DPOAE和AABR聽(tīng)力初篩通過(guò)和未通過(guò)例數(shù)比較（例）

2.2 聽(tīng)力復(fù)篩結(jié)果 初篩未通過(guò)應(yīng)接受復(fù)篩者13 587例，實(shí)際復(fù)篩11 996例，復(fù)篩率88.29%，DPOAE與AABR復(fù)篩均通過(guò)11 577例，DPOAE與AABR均未通過(guò)224例，DPOAE通過(guò)但AABR未通過(guò)64例，DPOAE未通過(guò)但AABR通過(guò)131例（表2）。

2.3 聽(tīng)力學(xué)診斷結(jié)果 419例復(fù)篩未通過(guò)新生兒中，312例接受了診斷性聽(tīng)力檢查，診斷率74.46%（312／419），最終檢出先天性聽(tīng)力損失134例，檢出率1.94‰（134／69 074）。134例聽(tīng)力損失患兒中，極重度聽(tīng)力損失34例（0.49‰，34／69 074），其中雙耳19例（包括顱面畸形2例、聽(tīng)神經(jīng)病2例），右耳聽(tīng)力損失9例（包括3例外耳畸形及耳道閉鎖患兒及聽(tīng)神經(jīng)病患兒2例），左耳聽(tīng)力損失6例（包括外耳畸形及耳道閉鎖2例）；重度聽(tīng)力損失26例（0.38‰，26／69 074），其中雙耳聾18例（包括大前庭水管綜合征5例，21-三體綜合征2例），右耳聽(tīng)力損失5例，左耳聽(tīng)力損失3例；中度聽(tīng)力損失43例（0.62‰，43／69 074），其中右耳聽(tīng)力損失4例，左耳聽(tīng)力損失5例，雙耳聽(tīng)力損失34例（包括唇腭裂3例、左側(cè)小耳畸形1例）；輕度聽(tīng)力損失31例（0.45‰，31／69 074），其中雙耳聽(tīng)力損失23例，右耳聽(tīng)力損失3例，左耳聽(tīng)力損失5例。故共檢出單側(cè)聽(tīng)力損失40例，檢出率0.58‰（40／69 074）；雙側(cè)聽(tīng)力損失94例，檢出率1.36‰（94／69 074）；重度以上雙耳聽(tīng)力損失37例，檢出率0.54‰（37／69 074）。

3 討論

甘肅省位于中國(guó)西北部，為我國(guó)經(jīng)濟(jì)文化水平相對(duì)較為落后的地區(qū)，常住人口達(dá)2 635.46萬(wàn)，由于地廣人稀，民族、宗教信仰比較復(fù)雜，大規(guī)模開展新生兒普遍聽(tīng)力篩查存在著一定困難，但做好這項(xiàng)工作對(duì)提高本地區(qū)人口素質(zhì)、降低出生缺陷具有重大意義，也可為該地區(qū)聽(tīng)力障礙疾病譜的繪制及防聾治聾機(jī)制的建立提供寶貴的流行病學(xué)資料。

我國(guó)新生兒聽(tīng)力篩查多采用耳聲發(fā)射（OAE或／和AABR），OAE的不足之處是僅能反映耳蝸外毛細(xì)胞的功能，有可能漏篩蝸后病變及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的聽(tīng)力障礙［3］；同時(shí)耳道和中耳腔羊水、胎脂、胎性殘積物滯留或中耳病變都可產(chǎn)生一定假陽(yáng)性［4］。AABR能反映耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)通路的活動(dòng)，不僅是聽(tīng)神經(jīng)病患兒的首選檢查，而且適用于OAE篩查未通過(guò)的新生兒以減少假陽(yáng)性率，避免后期過(guò)多檢查［5］，但由于AABR的反應(yīng)閾只能反映高頻聽(tīng)閾，不能對(duì)低頻聽(tīng)閾進(jìn)行有效評(píng)估，也會(huì)遺漏部分聽(tīng)力障礙的患兒［6］。因此，聯(lián)合應(yīng)用OAE及AABR進(jìn)行聽(tīng)力篩查，可以全面檢查新生兒耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路、腦干的功能狀態(tài)，從而早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病等中樞聽(tīng)覺(jué)障礙性疾病，并可避免單純應(yīng)用AABR造成的輕微中耳病變的漏診，可降低聽(tīng)力篩查的假陽(yáng)性率及假陰性率［7］。

韓冰等［8］對(duì)1998～2008年中國(guó)內(nèi)地關(guān)于新生兒聽(tīng)力篩查的129篇來(lái)自全國(guó)26個(gè)省、71個(gè)地區(qū)、120家醫(yī)療機(jī)構(gòu)的中文文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，最終確診先天性聽(tīng)力損失的總體發(fā)病率為2.00‰（880／447 604），并認(rèn)可OAE和ABR聯(lián)合應(yīng)用是最簡(jiǎn)便、有效、可行的篩查技術(shù)手段；劉秀麗等［9］對(duì)大連地區(qū)217 641例新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果回顧性分析，確診聽(tīng)力障礙發(fā)病率為1.71‰；Lin等［10］報(bào)導(dǎo)臺(tái)灣地區(qū)新生兒雙側(cè)感音神經(jīng)性聾發(fā)病率為1‰。本研究發(fā)現(xiàn)甘肅省新生兒先天性聽(tīng)力損失檢出率為1.94‰，與上述學(xué)者的結(jié)果相近；其中重度以上雙耳聽(tīng)力損失檢出率0.54‰，但由于部分新生兒未進(jìn)行復(fù)篩及確診，故實(shí)際發(fā)病率應(yīng)更高。

DPOAE聯(lián)合AABR進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查提高了篩查的準(zhǔn)確性，可作為甘肅省新生兒聽(tīng)力篩查的有效方法，但應(yīng)進(jìn)一步提高復(fù)篩率和診斷率，盡量做到早診斷、早治療，減少聽(tīng)力殘疾兒童的發(fā)生。

1 Durieux-Smith A.Newborn screening systems：the complete perspective［J］.International Journal of Audiology，2011，50：522.

2 Hearing JC.Year 2000 position statement：principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs［J］.Am J Audiol，2000，9：9.

3 卜行寬.新生兒聽(tīng)力篩查的過(guò)去、現(xiàn)在和將來(lái)［J］.中國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)科學(xué)雜志，2008（6）：70.

4 陳之慧，王秋菊，蘭蘭，等.2298例新生兒聽(tīng)力篩查假陽(yáng)性的初步分析［J］.中國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)科學(xué)雜志，2006（3）：22.

5 Ghirri P，Liumbruno A，Lunardi S，et al.Universal neonatal audiological screening：experience of the University Hospital of Pisa［J］.Ital J Pediatr，2011，11：16.

6 韓德民，許時(shí)昂.聽(tīng)力學(xué)基礎(chǔ)與臨床［M］.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2004.348～349.

7 丁海娜，趙亞麗，韓冰，等.TEOAE和AABR聯(lián)合應(yīng)用在嬰幼兒聽(tīng)力復(fù)篩中的意義［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2008，16：282.

8 韓冰，歷建強(qiáng)，蘭蘭，等.中國(guó)內(nèi)地新生兒聽(tīng)力篩查情況的回顧性分析［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2012，20：6.

9 劉秀麗，馬長(zhǎng)宏，王立志，等.大連地區(qū)217 641例新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果回顧性分析［J］.中華耳科學(xué)雜志，2012，10：169.

10 Lin HC，Shu MT，Chang KC，et al.Current status of newborn hearing screening in Taiwan［J］.Formosan J Med，2004，8：42.

（2014-06-11收稿）

（本文編輯 雷培香）

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.01.021

時(shí)間：2014-9-11 9：03

R764.04

A

1006-7299（2015）01-0080-02

1 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州 730000）； 2 甘肅省衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)

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