肖 紅，宋學(xué)文，陳小余

(武警重慶總隊(duì)醫(yī)院放射科，重慶 400061)

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·臨床研究·

骨骼肌內(nèi)黏液瘤的臨床表現(xiàn)與MRI診斷價(jià)值

肖 紅，宋學(xué)文△，陳小余

(武警重慶總隊(duì)醫(yī)院放射科，重慶 400061)

目的 探討骨骼肌內(nèi)黏液瘤的臨床及核磁共振(MRI)影像表現(xiàn)，著重分析MRI檢查對(duì)肌內(nèi)黏液瘤的診斷價(jià)值。方法 回顧性分析歷年臨床病理證實(shí)的9例肌內(nèi)黏液瘤患者的MRI表現(xiàn)。結(jié)果 9例患者，臨床表現(xiàn)均為臀部及四肢局部包塊，大小不等，緩慢生長(zhǎng)，癥狀較輕。MRI表現(xiàn)為平掃可見(jiàn)肌內(nèi)占位病變，邊界清楚，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及脂肪抑制成像呈顯著高信號(hào)，順磁性造影劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)增強(qiáng)后，病灶出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，并可見(jiàn)病灶周?chē)拘盘?hào)帶(“周?chē)編А闭?，部分病灶周?chē)∪鈨?nèi)呈水腫信號(hào)。外科手術(shù)切除，病理診斷均為肌內(nèi)黏液瘤。結(jié)論 骨骼肌內(nèi)黏液瘤臨床較少見(jiàn)，其特征性不明顯，鑒別診斷相對(duì)較困難，MRI檢查其表現(xiàn)具有較明顯特征及診斷價(jià)值。

肌內(nèi)黏液瘤； 磁共振成像； 診斷價(jià)值

肌內(nèi)黏液瘤是一種臨床少見(jiàn)的發(fā)生在軟組織內(nèi)的良性腫瘤，而發(fā)生于骨骼肌內(nèi)的黏液瘤較罕見(jiàn)。本文對(duì)幾年來(lái)收集的9例肌內(nèi)黏液瘤病例的臨床表現(xiàn)與核磁共振(MRI)診斷進(jìn)行了回顧性分析，旨在探討MRI檢查對(duì)肌內(nèi)黏液瘤診斷價(jià)值，為臨床外科治療提供直觀準(zhǔn)確的醫(yī)學(xué)影像學(xué)信息和圖像。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2009年3月至2014年1月經(jīng)MRI檢查，并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例骨骼肌內(nèi)黏液瘤患者。其中男4例，女5例，年齡35～60歲。臨床表現(xiàn)主要為無(wú)痛性或輕壓痛軟組織包塊，邊界清楚，表面光滑，呈漸進(jìn)性緩慢生長(zhǎng)，局部無(wú)紅、腫、熱、痛癥狀及表現(xiàn)；病灶活動(dòng)度較小，無(wú)明顯其他全身癥狀。病史6個(gè)月至5年不等。

1.2 儀器與試劑 本院使用Siemens Magnetom Essenza 1.5T核磁共振掃描儀和Siemens Magnetom C! Novus 0.35T核磁共振掃描儀為患者進(jìn)行檢查。采用相控陣表面線圈，矩陣256×256，掃描層厚3～5 mm，掃描層間隔1～3 mm。MRI成像序列為T(mén)2WI、T1WI、TSE脂肪抑制及DWI序列；DWI b值取800 s/mm2。增強(qiáng)掃描使用順磁性造影劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，靜脈注射劑量為0.1 mmol/kg，速度1.5 mL/s。

1.3 方法 9例臨床初診為軟組織包塊的患者均行1.5或0.35T MRI常規(guī)平掃及Gd-DTPA增強(qiáng)掃描檢查。通過(guò)觀察病變?cè)隗w內(nèi)的部位分布、腫塊范圍的大小、病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)和對(duì)周?chē)M織結(jié)構(gòu)有無(wú)壓迫、推移或侵襲，分析MRI增強(qiáng)掃描后，病灶的不同強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式的變化以及強(qiáng)化范圍的大小等，盡可能行較為明確的MRI診斷。并經(jīng)外科手術(shù)病理細(xì)胞學(xué)證實(shí)的臨床資料，并對(duì)其MRI影像資料進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查 本組9例患者實(shí)驗(yàn)室檢查中血常規(guī)及生化檢查均無(wú)明顯陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯特異性。其中6例患者進(jìn)行了B超檢查，發(fā)現(xiàn)軟組織內(nèi)可見(jiàn)不均質(zhì)信號(hào)腫塊，邊界較為清楚，其病灶內(nèi)無(wú)明顯血流信號(hào)。8例患者進(jìn)行了CT檢查，CT平掃表現(xiàn)大多為類(lèi)圓形囊性低密度病灶，其密度均勻，CT值約5～25 Hu，邊界清楚，類(lèi)似囊腫的表現(xiàn)，有時(shí)鑒別較為困難。其中3例進(jìn)行了CT增強(qiáng)掃描，病灶未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。9例患者都進(jìn)行了MRI檢查，平掃均可見(jiàn)肌內(nèi)圓形或類(lèi)圓形占位病變，其大小不等，邊界清楚或較為清楚；MRI顯示腫塊大部分呈較均勻囊性信號(hào)，T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI呈顯著高信號(hào)，F(xiàn)S像呈高信號(hào)，部分病例其間有條索狀低信號(hào)影(圖1所示)；瘤體周?chē)梢?jiàn)弧形高信號(hào)影。本組病例7例可見(jiàn)病灶周邊出現(xiàn)有特征性的脂肪信號(hào)帶及周?chē)∪鈨?nèi)的水腫信號(hào)；采用Gd-DTPA增強(qiáng)后，病變呈不規(guī)則條片狀不均勻強(qiáng)化，病灶中心部分可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化的低信號(hào)區(qū)，周邊脂肪信號(hào)帶更為明顯。本組病例中MRI診斷肌內(nèi)黏液瘤可能的為6例，誤診為囊腫的2例，神經(jīng)源性腫瘤可能的1例。

圖1 左大腿遠(yuǎn)端肌內(nèi)黏液瘤

2.2 病灶部位及分布 本組9例肌內(nèi)黏液瘤中發(fā)生在大腿4例(3例為右大腿內(nèi)、外側(cè)，1例為左大腿遠(yuǎn)端外側(cè))；臀部3例(2例左側(cè)，1例右側(cè))；肘部2例，均為右側(cè)；8例單發(fā)，1例為多發(fā)(為右大腿)。術(shù)后6個(gè)月至2年后隨訪，本組患者無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2.3 病理表現(xiàn)及免疫組化結(jié)果 9例病灶行外科手術(shù)腫塊切除，病理巨檢可見(jiàn)切面呈膠凍狀，其周?chē)猩倭考∪饨M織包繞。鏡檢可見(jiàn)腫塊富含黏液樣基質(zhì)并有稀少的星形、短梭形細(xì)胞；大多數(shù)腫塊內(nèi)細(xì)胞具有核小、深染、無(wú)異形及細(xì)胞質(zhì)稀少的特點(diǎn)，也未見(jiàn)核分裂象。腫塊內(nèi)還可見(jiàn)分布散在、稀少閉合的小血管。免疫組化結(jié)果：9例患者Vim為陽(yáng)性，SMA、S-100為陰性，7例CD34為陰性，2例為陽(yáng)性。

3 討 論

黏液瘤的名稱(chēng)由Virchow1871年首先提出，直到1948年Stout提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)。黏液瘤發(fā)生的部位常見(jiàn)于心臟、肌肉、皮下、腹膜后等處，發(fā)生于骨骼肌內(nèi)的黏液瘤較少[1-2]。

3.1 臨床表現(xiàn) 黏液瘤多見(jiàn)于中老年，好發(fā)于40～70歲，年輕人及兒童罕見(jiàn)；女性略多于男性。本組9例患者均為35～60歲成年人。肌內(nèi)黏液瘤通常病程長(zhǎng)、生長(zhǎng)慢，直徑可較大，多在6 cm左右，可長(zhǎng)大至20 cm。本組病例中最大直徑在7 cm，最小為4 cm。肌內(nèi)黏液瘤常發(fā)生在大腿，其次為肩部、臀部及上臂等處大肌肉內(nèi)[3-4]。病灶多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)；本組病例8例為單發(fā)，1例為多發(fā)。部分病例伴有同一部位的骨纖維結(jié)構(gòu)不良征象，少數(shù)患者臨床上還可見(jiàn)局部皮膚色素沉著和性早熟等內(nèi)分泌異常(稱(chēng)為Albright綜合征)[5-6]。臨床表現(xiàn)為局部無(wú)特征癥狀的包塊，常無(wú)疼痛或可有局部疼痛。也可呈低度惡性浸潤(rùn)生長(zhǎng)[7]。病灶無(wú)明顯包膜(本組6例)，亦可有完整包膜(本組3例)，無(wú)其他全身癥狀，不發(fā)生轉(zhuǎn)移，臨床治療常采取局部切除術(shù)，一般完整切除后不復(fù)發(fā)[8]。本組病例臨床實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯陽(yáng)性，經(jīng)外科手術(shù)切除，術(shù)后病例隨訪無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)轉(zhuǎn)移。

3.2 病理特點(diǎn) 肌內(nèi)黏液瘤的病理表現(xiàn)常見(jiàn)少血管、少細(xì)胞、多黏液基質(zhì)的“兩少一多”的病理特點(diǎn)，但也有少部分病例可出現(xiàn)血管增生及灶狀多細(xì)胞的區(qū)域。一般認(rèn)為肌內(nèi)黏液瘤起源于變異的成纖維細(xì)胞使黏多糖產(chǎn)生增加，從而阻止了膠原聚合致使過(guò)多黏液聚集[9]。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)特征 肌內(nèi)黏液瘤X線常規(guī)平片檢查多為陰性。CT表現(xiàn)大多為類(lèi)圓形囊性低密度病灶，其密度均勻，邊界清楚。MRI平掃表現(xiàn)為肌內(nèi)軟組織腫塊，其邊界清楚，信號(hào)較均勻，T2WI呈均勻明顯高信號(hào)，T1WI呈均勻低信號(hào)，F(xiàn)S像呈顯著高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)分隔，病灶周邊可出現(xiàn)具有特征性的脂肪信號(hào)帶及周?chē)∪鈨?nèi)的水腫信號(hào)[10]，本組病例7例可見(jiàn)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描后，病灶呈不均勻強(qiáng)化，周邊脂肪信號(hào)帶更為明顯。一般病理學(xué)上認(rèn)為肌內(nèi)黏液瘤病灶周?chē)霈F(xiàn)的脂肪樣信號(hào)帶是周?chē)∪馕s的表現(xiàn)[1,3]；而周?chē)∪鈨?nèi)所見(jiàn)的片狀長(zhǎng)T2WI信號(hào)，則是病變的彌漫性肌肉纖維變性導(dǎo)致的鄰近肌肉內(nèi)水腫所致[6]。

3.4 鑒別診斷 囊腫：肌內(nèi)黏液瘤MRI圖像上T1WI均勻低信號(hào)，T2WI顯著高信號(hào)，很容易誤診為囊性病變，本文2例。病理組織學(xué)證實(shí)是因?yàn)轲ひ毫鰞?nèi)含有大量富含水分子的黏蛋白所致。囊腫的臨床表現(xiàn)與肌內(nèi)黏液瘤基本相同。血管瘤：是很常見(jiàn)的良性軟組織腫瘤，可發(fā)生于全身各個(gè)部位。平掃可見(jiàn)T1WI不均勻低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，重T2WI加權(quán)可見(jiàn)“燈泡征”，增強(qiáng)后可見(jiàn)具有特異性的條狀或管狀非均勻向心性強(qiáng)化。骨肉瘤：一般可見(jiàn)腫瘤骨，MRI平掃時(shí)，軟組織塊影的信號(hào)強(qiáng)度變化往往與腫瘤骨的變化相同，病灶表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，但MRI增強(qiáng)后軟組織塊影的強(qiáng)化程度比腫瘤骨的強(qiáng)化程度更為明顯。如果軟組織腫塊內(nèi)部信號(hào)不均勻，往往提示骨肉瘤的惡性程度相對(duì)較高。有時(shí)軟組織腫塊的邊緣可見(jiàn)環(huán)形低信號(hào)帶，則是腫瘤假包膜的表現(xiàn)。骨化性纖維瘤：多數(shù)特征性表現(xiàn)為病灶在T1WI及T2WI上均為低信號(hào)，較容易與其他腫瘤鑒別。但是少數(shù)病灶有時(shí)T2WI呈高信號(hào)，則需通過(guò)對(duì)比MRI增強(qiáng)掃描及臨床表現(xiàn)的不同加以鑒別。神經(jīng)源性腫瘤：也可發(fā)生在肌肉軟組織內(nèi)。神經(jīng)纖維瘤一般表現(xiàn)為T(mén)2WI不均勻高信號(hào)，T1WI則呈低信號(hào)；其典型的MRI表現(xiàn)為中心腫瘤實(shí)質(zhì)呈低信號(hào)、周邊黏液樣基質(zhì)呈高信號(hào)的“靶征”。神經(jīng)鞘瘤的生長(zhǎng)大多是沿神經(jīng)走行，MRI表現(xiàn)也可見(jiàn)T2WI不均勻高信號(hào)，由于病灶內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)分布不規(guī)則，所以很少見(jiàn)明顯的“靶征”。神經(jīng)源性腫瘤MRI增強(qiáng)后，均呈不均勻強(qiáng)化，并無(wú)明顯MRI表現(xiàn)特征性。黏液性脂肪肉瘤：是四肢軟組織惡性腫瘤之一，大多發(fā)生于四肢深部肌肉間隙內(nèi)[10]，MRI表現(xiàn)以不規(guī)則的T1WI呈中等或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)為主，邊緣較清晰，特征性表現(xiàn)為抑脂序列中病灶信號(hào)未見(jiàn)降低，呈明顯的脂肪信號(hào)。抑脂序列上信號(hào)的降低程度有助于鑒別腫瘤病灶的分化程度。

肌內(nèi)黏液瘤臨床雖然比較少見(jiàn)，但MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，只要準(zhǔn)確認(rèn)識(shí)MRI征象并結(jié)合臨床表現(xiàn)，也可作出正確診斷。因此，對(duì)于臨床上發(fā)現(xiàn)的生長(zhǎng)在大肌肉內(nèi)的腫塊及病灶，而又無(wú)明顯臨床癥狀及表現(xiàn)，MRI檢查尤為重要。它不但可以早期直觀顯示腫塊的位置、大小和信號(hào)變化，還可清楚地顯示腫塊對(duì)周?chē)M織及血管的推擠、壓迫狀況，為臨床診斷及手術(shù)治療提供準(zhǔn)確可靠的影像學(xué)信息。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.04.035

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1672-9455(2015)04-0521-02

2014-06-09

2014-09-12)

△通訊作者,E-mail:freedomsxw2000@sina.com。