趙 峰 朱國華 麥麥提力·米吉提 王西憲 更·黨木仁加甫

(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，烏魯木齊 830000)

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臨床論著·

后顱窩血管母細(xì)胞瘤的診斷和顯微外科手術(shù)治療

趙 峰 朱國華 麥麥提力·米吉提 王西憲 更·黨木仁加甫

(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，烏魯木齊 830000)

目的 探討后顱窩血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma，HB)的磁共振(MRI)特征性表現(xiàn)以及手術(shù)治療方法，提高對該病的診斷和顯微外科手術(shù)治療水平。 方法 回顧性分析我科2010年1月～2013年12月43例開顱經(jīng)顯微鏡手術(shù)切除及病理證實的后顱窩HB資料。 結(jié)果 37例囊壁小結(jié)節(jié)型腫瘤、4例實質(zhì)型腫瘤、1例囊實型做到全切除，1例多發(fā)者靠近延髓HB未切除。術(shù)后1周頭痛、頭暈、惡心或嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失40例；1例遺有走路不穩(wěn)；1例合并腦積水者術(shù)后第3天行側(cè)腦室穿刺術(shù)，7天拔除腦室穿刺管，2周恢復(fù)正常出院；1例累及腦干者術(shù)后術(shù)腔出血，二次手術(shù)后第2天死亡。40例術(shù)后隨訪3個月～1年，平均11.5月，38例GOS評分5分(恢復(fù)正常生活)，1例4分(遺有行走不穩(wěn)癥狀)，1例術(shù)后6個月復(fù)發(fā)并于術(shù)后15個月再次手術(shù)治療。 結(jié)論 MRI是術(shù)前診斷及鑒別診斷后顱窩HB的主要方法，明確診斷后盡早顯微外科手術(shù)切除是后顱窩HB有效且安全的治療方法。

后顱窩； 血管母細(xì)胞瘤； 診斷； 鑒別診斷； 顯微外科手術(shù)

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma，HB)又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤或成血管細(xì)胞瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性的血管性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1.5%～2.5%，后顱窩(小腦、腦干和脊髓)腫瘤的7%～12%[1，2]。臨床上HB可分為散發(fā)型和家族型(von Hippel-Lindau,VHL，有家族史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的相關(guān)腫瘤)，一般呈現(xiàn)為囊性合并有瘤結(jié)節(jié)，采取現(xiàn)代神經(jīng)影像技術(shù)以及顯微外科技術(shù)能夠比較容易對其展開診斷與治療，且臨床療效和預(yù)后相對比較理想。我科2010年1月～2013年12月應(yīng)用顯微外科手術(shù)切除后顱窩HB 43例，均經(jīng)病理證實，現(xiàn)將該病的臨床特點進(jìn)行總結(jié)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組43例，男26例，女17例。年齡18～63歲，平均42.3歲。42例有臨床癥狀，包括頭痛37例，頭暈33例，惡心或嘔吐22例，視物模糊4例，復(fù)視3例，聽力下降1例，面部麻木1例，嗜睡1例，聲音嘶啞、飲水嗆咳并伴有頑固性呃逆1例；1例無明顯癥狀，常規(guī)體格檢查頭部CT發(fā)現(xiàn)病變。病程1周～3年，平均3.6月。2例(母女2人)有家族遺傳史。體格檢查有共濟失調(diào)30例(主要表現(xiàn)為行走困難)，肢體輕癱2例(1例左側(cè)上下肢肌力3級，右側(cè)上下肢肌力4級，1例左側(cè)下肢肌力4級)，其余肢體肌力正常。

43例術(shù)前均行CT及MRI檢查，腫瘤位于左側(cè)小腦半球21例，右側(cè)小腦半球15例，小腦蚓部5例，累及腦干3例(其中1例為有家族史者中的母親，該患者有2個腫瘤)。MRI檢查顯示：①大囊小結(jié)節(jié)型38例，直徑2.37～5.79 cm，平均4.07 cm，MRI表現(xiàn)為類圓形囊性病灶，邊緣光整，囊腔張力高，表現(xiàn)為T1WI囊液低信號、T2WI囊液高信號，囊壁一側(cè)有T1WI、T2WI等信號結(jié)節(jié)影，鄰近腦組織受壓，病灶周圍見輕度水腫影，增強后壁結(jié)節(jié)均勻顯著強化(圖1)；②囊實型1例，直徑3.19 cm，病灶呈團塊狀，邊緣欠清，周圍水腫明顯，病灶內(nèi)可見囊性及實性部分，主要以囊性和實性部分體積大致一致，實性組織形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)信號欠均，增強后囊性部分未見強化，囊壁及實質(zhì)組織顯著強化(圖2)；③實質(zhì)型4例，直徑分別為4.24、3.28、1.86、0.52 cm(有家族史者中母親的延髓HB)，病灶為圓形或團塊狀，邊緣不規(guī)則，界線清楚，周圍水腫較輕，病灶T1WI為等或稍低信號，T2WI等信號，增強后病灶顯著強化，瘤內(nèi)或瘤周見線狀或蚯蚓狀流空血管影，即其最主要特征是異常擴張血管流空信號和腫瘤顯著強化[3](圖3)。

術(shù)前診斷：1例實性HB病灶大小3.28 cm，形態(tài)不規(guī)則，周圍水腫明顯，術(shù)前診斷膠質(zhì)瘤；1例囊壁結(jié)節(jié)性HB結(jié)節(jié)直徑1.12 cm，病灶總大小2.36 cm，結(jié)節(jié)相對較大，術(shù)前診斷為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤；其余41例術(shù)前均診斷為HB。

圖1 右側(cè)小腦半球可見大囊小結(jié)節(jié)占位，增強可見小結(jié)節(jié)明顯強化 圖2 左側(cè)小腦半球囊實性占位，增強可見囊性和實性兩部分 圖3 右側(cè)小腦半球見邊界清楚增強明顯強化的圓形團塊狀實質(zhì)性占位

1.2 手術(shù)方法

均在全身麻醉下行開顱顯微鏡下腫瘤切除術(shù)。根據(jù)腫瘤所在部位采用側(cè)臥位或俯臥位。小腦蚓部及近中線部的腫瘤采用枕下后正中入路；小腦半球靠外側(cè)采用枕下乙狀竇后入路；2例因小結(jié)節(jié)位于病變外側(cè)(圖1)，采用患側(cè)側(cè)臥位后正中入路，這樣更利于術(shù)中發(fā)現(xiàn)并切除結(jié)節(jié)操作。對于囊性型腫瘤，術(shù)中先找到囊腔，釋放囊液，沿囊壁仔細(xì)尋找腫瘤櫻桃紅色瘤結(jié)節(jié)并將之完整切除以防術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)前仔細(xì)閱讀MRI,熟記瘤結(jié)節(jié)位置及結(jié)節(jié)周圍解剖結(jié)構(gòu)，避免術(shù)中迷失方向。實質(zhì)型腫瘤為桑葚狀或團塊蔓狀血管團，血供極其豐富，硬腦膜切口應(yīng)超出腫瘤邊界1～2 cm，先沿腫瘤邊界電凝切斷腫瘤供血動脈，然后切斷引流靜脈，再完整切除腫瘤，不可冒然行囊內(nèi)或分塊切除，以防出現(xiàn)不可控制的大出血。若瘤體位置深靠近重要結(jié)構(gòu)，或供血動脈兼為腦干供血，不可強行追求全切，以免引起嚴(yán)重并發(fā)癥。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)效果

42例腫瘤完全切除，術(shù)后病理證實均為HB；1例(有家族遺傳病史的母親)因腫物多發(fā)(2個)，靠近延髓者未切除。術(shù)后情況：40例頭痛、頭暈、惡心或嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失(32例術(shù)后3天，8例術(shù)后7～10天)；1例合并腦積水術(shù)后第3天行側(cè)腦室穿刺術(shù)，第7天復(fù)查頭部CT示第四腦室開通，拔除腦室穿刺管，繼續(xù)觀察2周出院，GOS評分4分；1例累及腦干者術(shù)后6小時復(fù)查頭部CT見術(shù)腔出血，二次手術(shù)后第2天死亡。出院時GOS評分5分40例，4分2例(1例有行走不穩(wěn)，1例側(cè)腦室引流)。

2.2 隨訪結(jié)果

40例隨訪3個月～1年，平均11.5月。出院時GOS評分5分的患者恢復(fù)正常生活，1例行側(cè)腦室穿刺術(shù)者術(shù)后3個月GOS評分5分恢復(fù)正常生活，1例術(shù)前伴有行走不穩(wěn)的患者隨訪1年仍遺有行走不穩(wěn)癥狀。

有家族遺傳病史的母親術(shù)后6個月復(fù)發(fā)，隨訪至術(shù)后15個月腫瘤進(jìn)行性增大至3.93 cm，且發(fā)現(xiàn)延髓0.52 cm實性HB，再次手術(shù)予以小腦半球HB切除治療，術(shù)后1個月行γ刀治療延髓HB 2次，術(shù)后半年復(fù)查未見腫瘤增大。余39例未見復(fù)發(fā)。

3 討論

HB好發(fā)于幕下，小腦多見，其次為腦干及脊髓，亦可見于幕上[4]。當(dāng)小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤合并胰、腎臟囊腫或腎臟的良性腫瘤時，稱為VHL綜合征[5，6]，本病為常染色體顯性遺傳病。腫瘤在病變早期臨床表現(xiàn)無特征性，術(shù)前病程平均14周左右[7]，一般規(guī)律是囊性患者病程短，實體腫瘤生長緩慢，本組術(shù)前病程3.6月。多以間斷性頭痛為首發(fā)癥狀，枕部尤甚，可伴嘔吐、眩暈或復(fù)視，發(fā)現(xiàn)時病變常>4.0 cm，并伴有不同程度的幕上腦積水。

3.1 診斷

HB診斷主要根據(jù)影像學(xué)檢查。CT、MRI是目前本病的主要診斷方式，其中MRI檢查特別是增強掃描尤其重要。CT檢查平掃顯示腫瘤呈現(xiàn)較為均勻低密度影，結(jié)節(jié)位于囊的邊緣，呈等密度或稍低密度，增強掃描結(jié)節(jié)明顯強化，囊無明顯強化。本組43例均行CT檢查發(fā)現(xiàn)病變，但CT只有指導(dǎo)意義，需MRI檢查進(jìn)一步明確診斷。對于CT檢查發(fā)現(xiàn)病變>4.0 cm者臨床上需重視，應(yīng)盡早完善MRI檢查并行手術(shù)治療。本組26例(60.5%)囊性小結(jié)節(jié)型HB>4.0 cm，鑒于后顱窩空間狹小，巨大占位有枕骨大孔疝風(fēng)險，及時予以脫水治療并在48小時內(nèi)完善術(shù)前檢查行手術(shù)治療。其中1例頭痛、嘔吐癥狀明顯，嗜睡，頭顱MRI檢查四腦室受壓不通，伴有重度腦積水，入院4小時內(nèi)急診手術(shù)。

現(xiàn)在影像學(xué)檢查手段日益先進(jìn)，術(shù)前初步診斷典型HB較易，可依據(jù)如下表現(xiàn)：①HB好發(fā)于小腦、腦干、脊髓；②典型囊性型小結(jié)節(jié)HB的MRI平掃囊性部分T1WI呈略高于腦脊液低信號、T2WI高信號，瘤結(jié)節(jié)T1WI略低信號，增強后明顯強化；③實質(zhì)型HB的MRI平掃在T1WI呈略低信號、T2WI高信號，有時可見血管留空影，增強后明顯強化。

但腫瘤的表現(xiàn)不典型時容易誤診，現(xiàn)將其鑒別診斷歸納如下：①大囊小結(jié)節(jié)型尤其是結(jié)節(jié)較小且隱蔽的HB，需要與單純腦內(nèi)囊腫及蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別。單純囊腫周圍無血管流空影，MRI各序列中與腦脊液信號相似，而HB囊液信號稍高，囊周可伴有血管流空影，有時可疑輕微水腫，增強掃描有結(jié)節(jié)強化等表現(xiàn)者均支持HB的診斷。蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦外病變，鄰近腦組織受壓移位明顯，容易鑒別。②囊實型HB需與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤及單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦蚓部多于小腦半球，瘤結(jié)節(jié)顯著，典型表現(xiàn)為囊中結(jié)節(jié)，且結(jié)節(jié)較大、寬基底、可伴鈣化，增強后強化程度不如HB，另外，HB好發(fā)于成年人，而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多見于青少年，兩者年齡之間存在不同，可作為鑒別診斷之一[8]。但大結(jié)節(jié)HB與之鑒別仍較困難，本組1例囊壁結(jié)節(jié)性HB位于右側(cè)小腦半球，為29歲男性患者，結(jié)節(jié)直徑1.12 cm，病灶總大小2.36 cm，術(shù)前診斷為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，但HB不除外，術(shù)后病理證實為HB。③實質(zhì)型HB應(yīng)與腦膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、動靜脈畸形相鑒別。腦膜瘤屬于腦外病變，多位于腦組織外緣，與硬腦膜廣基底相連，可見特征性“腦膜尾征”，病灶一般邊緣清晰，內(nèi)信號均勻，增強后病灶明顯均勻強化，鈣化多見，囊變少見；而HB為腦內(nèi)腫瘤，瘤內(nèi)及瘤周血管流空信號影常見，且腫瘤易發(fā)生囊變，鈣化少見。髓母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于兒童及青少年，病程短，發(fā)展快，惡性程度高，好發(fā)于小腦蚓部，突向第四腦室，腫瘤信號較均勻一致，DWI多明顯受限，不均勻明顯強化；實質(zhì)型HB病程長，發(fā)展慢，為良性腫瘤，腫瘤內(nèi)部及周邊多見血管流空影，強化程度較前者更明顯，DWI不受限。髓母細(xì)胞瘤早期可出現(xiàn)種植轉(zhuǎn)移，若發(fā)現(xiàn)腫瘤的脊髓播散，則更加支持髓母細(xì)胞瘤。室管膜瘤多見于兒童及青年，以第四腦室多見，MRI上常無血管流空影，增強后呈不規(guī)則強化，強化程度不如HB，病變多有囊變、出血、壞死、鈣化，很少浸潤臨近腦實質(zhì)。小腦轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于中老年人，瘤周見明顯水腫，呈小結(jié)節(jié)大水腫，增強后病灶呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化，多有原發(fā)腫瘤病史，較易鑒別。動靜脈畸形多位于大血管供血的皮髓交界區(qū)，既有異常的供血動脈，又有粗大的引流靜脈，無占位效應(yīng)，常伴有出血或鈣化。

3.2 治療

顯微手術(shù)切除是治療本病的最佳方法，腫瘤全切可以治愈，手術(shù)不能完全切除者應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療。囊性腫瘤的治療應(yīng)遵循先排除囊液再切除瘤結(jié)節(jié)的原則，術(shù)中仔細(xì)尋找并切除瘤結(jié)節(jié)，切勿遺漏，否則將造成腫瘤復(fù)發(fā)。手術(shù)前認(rèn)真分析MRI表現(xiàn)，手術(shù)入路選擇應(yīng)綜合考慮腫瘤位置，尤其是利于術(shù)中發(fā)現(xiàn)并切除瘤結(jié)節(jié)。瘤結(jié)節(jié)一般呈櫻桃紅色，血供豐富，附近可見供血動脈和回流靜脈。在切除瘤結(jié)節(jié)時應(yīng)距瘤周約0.5 cm處，沿腫瘤包膜分離并將瘤結(jié)節(jié)完整切除，不可分塊或直接切除瘤結(jié)節(jié)，否則出血將難以控制。對于實質(zhì)型腫瘤，手術(shù)過程中正確判斷供血動脈、過路動脈及引流靜脈非常重要[9]，且骨窗要足夠大，使腫瘤及其供血動脈充分暴露于視野中。切除時要沿腫瘤與正常腦組織之間的膠質(zhì)增生帶電凝分離，盡量避免直接觸動腫瘤表面。術(shù)中應(yīng)盡可能先行處理供血動脈，待腫瘤明顯縮小后再處理引流靜脈。為減少腫瘤出血，可術(shù)中控制性降壓。

本組1例有家族史患者復(fù)發(fā)，經(jīng)驗總結(jié)如下：該患者有家族遺傳傾向，診斷為VHL綜合征，為常染色體顯性遺傳病，不能排除腫瘤再生，但腫瘤復(fù)發(fā)也有可能?；颊呤状尉驮\時MRI未顯示小腦半球囊性病變中有另一結(jié)節(jié)，可能因結(jié)節(jié)微小MRI層面掃描問題漏檢，術(shù)中囊液釋放完畢后包膜皺縮，微小瘤結(jié)節(jié)隱蔽不易發(fā)現(xiàn)。這提醒術(shù)者切除典型結(jié)節(jié)后應(yīng)仔細(xì)反復(fù)耐心尋找有無漏檢結(jié)節(jié)，必要時可于皺縮的囊中注入生理鹽水使之膨隆，再于鏡下細(xì)心尋找，尤其是術(shù)窗周圍背對顯微鏡鏡頭的囊壁常為視野盲區(qū)，這就要求術(shù)中旋轉(zhuǎn)手術(shù)床變換患者體位，或者應(yīng)用內(nèi)窺鏡、術(shù)中MRI輔助尋找瘤結(jié)節(jié)，將囊壁可疑結(jié)節(jié)處仔細(xì)雙極電凝燒灼。本組術(shù)后3、6、12個月對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)HB隨訪，Bamps等[10]建議術(shù)后6個月和術(shù)后1～2年復(fù)查MRI，另一些學(xué)者則認(rèn)為術(shù)后更長時間的隨訪復(fù)查MRI對于發(fā)現(xiàn)HB復(fù)發(fā)更有必要[11，12]。

近年來，伴隨神經(jīng)外科手術(shù)水平的提高，一些高難度腫瘤切除有了新的進(jìn)展，如緊鄰腦干等重要位置的HB術(shù)中神經(jīng)電生理檢測有利于避免和減少腦干神經(jīng)損傷[13]，術(shù)前介入超選擇栓塞腫瘤供血動脈有助于腫瘤切除。另外，立體定向放療是一種治療中小型實質(zhì)性HB有效的方法[14]，對于不能耐受手術(shù)者或者難以切除者，可以施行立體定向放療。Karabagli等[15]報道無論是散發(fā)性或是VHL綜合征HB，γ刀治療腫瘤直徑<3 cm者是有效且安全的。Le Reste等[16]認(rèn)為顯微外科手術(shù)治療HB提高了患者生活質(zhì)量，而對于特殊位置如腦干HB則需要γ刀在內(nèi)的聯(lián)合治療措施。但是，γ刀治療不能及時有效地緩解患者的臨床表現(xiàn)，且對于較大腫瘤治療效果差，對于占位效應(yīng)明顯的后顱窩HB易導(dǎo)致枕骨大孔疝。因此，一旦明確診斷，盡快行顯微外科手術(shù)切除是后顱窩HB有效且安全的治療方法。

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(修回日期：2015-06-26)

(責(zé)任編輯：王惠群)

On Diagnosis and Microsurgical Treatment for Posterior Cranial Fossa Hemangioblastoma

ZhaoFeng,ZhuGuohua,MaimaitiliMijiti,etal.

DepartmentofNeurosurgery,FirstAffiliatedHospitalofXinjiangMedicalUniversity,Urumuqi830000,China

Correspondingauthor:GengDangmurenjiafu,E-mail:damrjab@163.com

Objective To discuss the characteristics of magnetic resonance imaging (MRI) and surgical treatment for posterior cranial fossa hemangioblastoma (HB), and to improve the diagnosis and microsurgical treatment for the disease. MethodsWe retrospectively analyzed 43 cases treated by microsurgical resection of craniotomy and pathologically diagnosed as posterior cranial fossa hemangioblastoma in our department from January 2010 to December 2013. Results Total resection was obtained in 37 cases of cystic nodule hemangioblastoma, 4 cases of solid hemangioblastoma and 1 case of solid-cystic hemangioblastoma, while the lesion was not removed in 1 case of multiple hemangioblastoma close to the medulla. One week after operation, 40 patients’ neurological symptoms of headache, dizziness, nausea or vomiting were relieved. Walking instability remained as preoperation in 1 case. One case of hydrocephalus was given a secondary lateral ventricle puncture three days after the first operation and then removed the ventricular drainage tube seven days after the second operation, and recovered 2 weeks later. One case of brain stem involvement was given a secondary operation because of hemorrhage in operation area and was dead one day after surgery. Forty patients were followed up for 3 months-1 year after surgery: GOS scores were 5 in 38 cases (recovery to normal) and 4 in 1 case (walking instability remained). Recurrence happened in 1 case 6 months after operation, receiving a secondary surgery 15 months later. Conclusions MRI is the main method of preoperative diagnosis and differential diagnosis for posterior cranial fossa hemangioblastoma. Early microsurgical resection is effective and safe to treat the posterior cranial fossa hemangioblastoma.

Posterior cranial fossa; Hemangioblastoma; Diagnosis; Differential diagnosis; Microsurgical operation

,E-mail:damrjab@163.com

R739.41

A

1009-6604(2015)09-0805-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.09.010

2015-05-17)