張 鑫，朱禮堯，姜浩芝，沙小峰

（江蘇省淮安市第四人民醫(yī)院：1.影像科；2.肝病科 223000；3.江蘇省淮安市第一人民醫(yī)院影像科 223000；4.解放軍第82醫(yī)院腫瘤科，江蘇淮安223000）

肝臟發(fā)生表皮樣囊腫，臨床罕見。淮安市第四人民醫(yī)院近年收治1例經(jīng)病理檢查證實(shí)為肝臟表皮樣囊腫患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，55歲，因乏力、納差、上腹隱痛7d入院。入院7 d前，患者出現(xiàn)乏力、納差，伴上腹隱痛，無(wú)向右肩、背部及下腹放射，無(wú)反酸、噯氣、惡心、嘔吐。體格檢查：T 36.5℃，P 80次／分，R 18次／分，BP 120／60mm Hg。面色晦暗，鞏膜無(wú)黃染，肝掌、蜘蛛痣（＋），淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，心肺聽診無(wú)異常，腹部平坦，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝區(qū)叩擊痛（＋），Murphys征（-），腹部移動(dòng)性濁音（-），下肢無(wú)浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC）3.80×109／L，中性細(xì)胞比率（N）0.75，淋巴細(xì)胞比率（L）0.16，紅細(xì)胞（RBC）4.15×1012／L，血紅蛋白（Hb）136g／L，血小板（PLT）61×109／L。血生化：總膽紅素（TBIL）21.2μmol／L，直接膽紅素（DBIL）8.3μmol／L，直接膽紅素／總膽紅素（DB／TB）0.39，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）174U／L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）200U／L，清蛋白（ALB）40.8g／L，球蛋白（GLO）38.0g／L，清蛋白／球蛋白比（A／G）1.08，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）50U／L，堿性磷酸酶（ALP）164U／L；甲胎蛋白（AFP）11.01μg／L；B超：肝臟包膜欠光，實(shí)質(zhì)回聲增粗，粗細(xì)分布不均，血管紋理不清，肝左葉見1個(gè)2.53cm×2.56cm偏強(qiáng)回聲團(tuán)塊，境界清楚，周邊伴聲暈（圖1），膽囊壁水腫，輕度脾大。CT平掃示：肝左葉近膈頂部見一大小約2.5cm×2.5 cm類圓形稍高密度影，中間見點(diǎn)狀低密度影，外緣見弧形低密度影（圖2）。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶中間點(diǎn)狀低密度明顯強(qiáng)化，病灶其余部分未見強(qiáng)化（圖3）。

圖1 B超影像學(xué)表現(xiàn)

圖2 CT平掃影像學(xué)表現(xiàn)

門靜脈期示病灶中間點(diǎn)狀強(qiáng)化灶降為稍低密度，病灶其余部分未見強(qiáng)化（圖4）。纖維胃鏡：食管靜脈輕度曲張。Fibroscan檢查：肝硬度測(cè)定值為29.1kPa。入院后擬乙型肝炎肝硬化、原發(fā)性肝癌，予復(fù)方甘草酸苷、水飛薊賓、阿德福韋酯等保肝、降酶及抗病毒治療。入院第3天行手術(shù)治療，術(shù)中見肝臟彌散性結(jié)節(jié)性硬化，切除左肝內(nèi)葉近膈頂部1個(gè)4cm×3 cm×3cm大小腫塊，有完整包膜，周圍未見腫大淋巴結(jié)、轉(zhuǎn)移灶，腫塊切面呈囊性。術(shù)后2個(gè)月CT增強(qiáng)掃描復(fù)查示原病灶區(qū)無(wú)強(qiáng)化（圖5～7）。病理報(bào)告：表皮樣囊腫（圖8）。

圖3 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期影像學(xué)表現(xiàn)

圖4 門靜脈期影像學(xué)表現(xiàn)

圖5 復(fù)查CT平掃影像學(xué)表現(xiàn)（術(shù)后2個(gè)月）

圖6 復(fù)查CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期影像學(xué)表現(xiàn)（術(shù)后2個(gè)月）

圖7 復(fù)查CT增強(qiáng)掃描門靜脈期影像學(xué)表現(xiàn)（術(shù)后2個(gè)月）

圖8 光學(xué)顯微鏡下病理表現(xiàn)（HE，×100）

2 討論

表皮樣囊腫是一種常見的良性腫瘤，多發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)，其中，以頭頸部發(fā)病率最高[1]。肝臟發(fā)生表皮樣囊腫，尚未見報(bào)道。

表皮樣囊腫屬瘤樣病變，臨床上可分為先天性和獲得性2種。先天性表皮樣囊腫為胚胎早期神經(jīng)溝封閉時(shí)皮膚外胚層剩件殘留下來(lái)發(fā)展而成，而獲得性表皮樣囊腫多為外傷、手術(shù)等將表皮帶入深部組織內(nèi)，囊腫壁上皮組織繼續(xù)脫落角化而成，也可由57、60型人類乳頭瘤病毒感染所致[2-4]。囊腫囊壁為內(nèi)含角質(zhì)透明顆粒的層狀鱗狀上皮，囊內(nèi)為充滿黏稠的干酪樣角化物。由于角化物的分布及含水量不同，超聲表現(xiàn)缺乏特異性，并非典型的囊性無(wú)回聲，可表現(xiàn)為類實(shí)性的低回聲結(jié)節(jié)、高回聲結(jié)節(jié)、無(wú)回聲結(jié)節(jié)，也可表現(xiàn)為混合回聲結(jié)節(jié)[5]；CT平掃片上多表現(xiàn)為低密度病灶，其CT值可與水相近，也可為脂肪密度，少數(shù)不典型者可為等密度或高密度，其密度取決于腫瘤內(nèi)膽固醇、角蛋白含量、鈣化、出血等，有時(shí)還可為混雜密度。良性腫瘤一般無(wú)強(qiáng)化，惡性腫瘤可均勻強(qiáng)化[6]。偶可見腫瘤邊緣呈輕度弧形增強(qiáng)[7]。本病例的強(qiáng)化方式為中心點(diǎn)狀明顯強(qiáng)化，尚未見報(bào)道。如果單憑影像檢查報(bào)告，不開展病理檢查，易誤診。

該患者基礎(chǔ)病為與原發(fā)性肝癌關(guān)系較為密切的乙型肝炎肝硬化，盡管入院后AFP正常，而B超、CT檢查均提示肝臟類實(shí)性占位性病變，高度懷疑為肝硬化不典型增生結(jié)節(jié)或早期小肝癌，由于病變位于肝左葉近膈頂部，難以有效開展肝穿刺病理檢查，無(wú)法確定腫塊的性質(zhì)，待手術(shù)切除病理檢查，最終確診為肝臟表皮樣囊腫。

本文旨在提高對(duì)肝臟表皮樣囊腫這一臨床罕見病例的認(rèn)識(shí)，減少對(duì)其誤診、誤治。通過本例的診治，作者認(rèn)為乙型肝炎肝硬化患者，如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝臟有類實(shí)性占位性病變，在無(wú)法鑒別病變良、惡性的情況下，盡早予以手術(shù)切除，并行病理檢查診斷，明確病變性質(zhì)。

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