付勝奇，張淑玲，張洪濤，張道培，嵇 朋，任雅芳，禹 萌

皮質蛛網膜下腔出血(cortical subarachnoid hemorrhage，cSAH)，亦稱凸面蛛網膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH)，是自發(fā)性蛛網膜下腔出血的一種少見亞型，影像學特點是出血多局限于一個或幾個大腦凸面皮質腦溝內，而不延伸至外側裂、腦室及腦池內。其臨床表現多不典型，病因多種多樣［1，2］。研究發(fā)現，頸內動脈狹窄也可引起cSAH，本研究報道1 例以cSAH 為首發(fā)癥狀的大腦中動脈狹窄導致TIA，但其發(fā)病機制文獻探討較少。

1 病例資料

患者，男，82 歲，主因“發(fā)作性左側肢體麻木、無力12 h”于2015 年2 月3 日入院。12 h 前腹瀉后出現左側肢體麻木、無力，上肢不能持物，下肢不能行走，呈發(fā)作性，持續(xù)約10～20 min 緩解，共發(fā)作6 次。無發(fā)熱、頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無耳鳴、耳聾，無飲水嗆咳、吞咽困難，無大小便失禁，無四肢抽搐，意識障礙等。既往史:患“高血壓病”25 y，最高血壓180/120 mmHg，長期服用硝苯地平緩釋片20 mg 每日2 次治療，血壓控制在150/100 mmHg 左右。患“腦梗死”20 y(共2 次)，未遺留后遺癥?；肌爸x紊亂”10 y，間斷服用阿托伐他汀片治療，未監(jiān)測血脂。否認“2 型糖尿病、冠心病、腎病”史。入院查體:T:36.5 ℃，P:80 次/分，R:20 次/分，BP 120/70 mmHg。意識清楚，精神差。言語流利，高級智能基本正常。雙側額紋對稱，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，光反射靈敏。雙眼向各方向運動充分，無眼球震顫。雙側鼻唇溝對稱，雙側口角對稱，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射靈敏。飲水試驗陰性。四肢肌力5 級，肌張力正常，腱反射對稱存在，雙側巴氏征陰性。深淺感覺系統(tǒng)未見明顯異常。指鼻試驗、跟膝徑試驗穩(wěn)準。頸無抵抗，克氏征、布氏征陰性。心、肺、腹未見異常。雙下肢無水腫。

影像學檢查(見圖1):頭部CT 示右側頂葉中央前溝條索狀高密度影。頭部MRI-T2示右側頂葉中央溝長T2信號;Flair 示右側頂葉中央前溝線樣高信號;SWI 示右側頂葉皮質條索狀低密度信號及含鐵血黃素沉積;DWI 示未見急性梗死灶;頭頸聯(lián)合MRA +CEMRA 示右側大腦中動脈M1 段重度狹窄，右側虹吸部中度狹窄，雙側頸內動脈起始部輕度狹窄，無名動脈中度狹窄，椎基底動脈發(fā)育不良伴彌漫性狹窄;MR腦灌注成像示右側頸內動脈供血區(qū)呈低灌注狀態(tài)。

腰穿檢查:腦脊液壓力170 mmH2O，紅細胞8/mm3，余未見異常。長程腦電圖:未見明顯異常。

初步診斷:(1)皮質蛛網膜下腔出血并短暫性腦缺血發(fā)作;(2)高血壓病3 級 極高危分層;(3)脂代謝紊亂 高膽固醇血癥;(4)腦梗死(陳舊性)。治療及轉歸 患者給予氯吡格雷片首劑300 mg/d，次日75 mg/d;腸溶阿司匹林片100 mg/d，共用21 d，21 d 后氯吡格雷片75 mg/d;阿托伐他汀鈣片40 mg/d，睡前服用，羥乙基淀粉注射液500 ml/d 靜脈注射。1 w 后發(fā)作頻率逐漸減少，2 w 后停止發(fā)作。2 w 后復查頭部CT 示右側頂葉中央前溝出血已吸收。

2 討論

cSAH 是自發(fā)性蛛網膜下腔出血的一種少見亞型，亦是一種異質性疾病，影像學特點是出血多局限于一個或幾個大腦凸面皮質腦溝內，而不延伸至外側裂、腦室及腦池內，臨床表現與典型動脈瘤SAH 不同，雷擊樣頭痛發(fā)生率低，多數無腦膜刺激征等，頭部MRI 梯度回波序列或SWI 有助于cSAH的診斷。cSAH 典型的影像表現為大腦皮質或相鄰數個腦溝內線樣出血信號，主要集中于單側的中央前溝(達80～90%)及頂內溝［1］。

圖1 影像學檢查

目前國內外報道多種病因可導致cSAH，該組患者血管炎及風濕免疫篩查均正常，不支持血管炎診斷;心臟超聲均未見瓣膜贅生物，亦無發(fā)熱，不支持感染性心內膜炎;頭部MRA 未見血管畸形、煙霧病及動脈瘤;頭部MRI-T1及Flair顯示各靜脈竇區(qū)未見異常信號，顱內壓正常;不支持靜脈竇血栓形成;患者反復發(fā)作性肢體感覺或運動癥狀，持續(xù)數分鐘緩解，腦電圖未見異常癲癇波，且頭部MRA 顯示RMCA 重度狹窄，腦灌注成像存在低灌注，故不支持癲癇發(fā)作。亦有學者認為，不同年齡段cSAH 病因亦不同，中青年以皮質靜脈血栓及可逆性血管收縮綜合征為主，而＞60 歲的老年人，既往無高血壓等腦血管病高危因素，則可能多見于腦淀粉樣血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)［1］。當皮質血管內淀粉樣物質沉積致相應支配區(qū)血流灌注減少時，可出現缺血性或出血性梗死，表現為短暫性或持久性的神經功能受損癥狀。Beitzke 等［2］研究了24 例cSAH 患者，亦證實＞60 歲組中短暫性感覺和/或運動癥狀較＜60 歲組更常見。Brunot等［3］報道了7 例以“TIA”為突出表現的cSAH，年齡在63～82 歲，推測病因為腦動脈狹窄;出血均出現在動脈狹窄或閉塞最嚴重一側，產生癥狀與相應解剖學病變部位相符合。6例在出血側出現局灶性缺血和梗死，另1 例未見相應缺血灶，臨床上表現為TIA。Geraldes 等［4］報道了15 例非創(chuàng)傷性cSAH，cSAH 出血部位在額葉，其中5 例患者出血側頸內動脈狹窄，2 例有CAA，2 例有腦血管收縮綜合征，1 例有腦靜脈血栓，2 例有硬腦膜瘺，3 例病因不明。Alcab-Cerra［5］報道6 例煙霧病引起的非動脈瘤性局限性cSAH，5 例出血部位在左側額葉、頂葉皮質凸面，認為是因脆弱的側支血管破裂所引起。本例患者年齡大于80 歲，表現為反復發(fā)作的短暫性感覺和運動癥狀，SWI 未顯示大腦皮質、顳葉、基底節(jié)區(qū)微出血，不支持CAA、伴有皮質下梗死和腦白質病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephelopathy，CADASIL)、高血壓性微出血等。

ICA 或MCA 動脈硬化性狹窄引起cSAH 的機制還不清楚［6，7］，本例患者既往有高血壓病、脂代謝紊亂、腦動脈狹窄伴梗死等腦動脈硬化高危因素，頭部MRA+CEMRA 示右側大腦中動脈M1 段重度狹窄，雖然RMCA 遠端顯影良好，但無名動脈中度狹窄，右側頸內動脈起始部輕度狹窄等顱內外串聯(lián)病變加重遠端低灌注發(fā)生(MR 腦灌注成像示右側大腦中動脈分布區(qū)低灌注狀態(tài));且椎基底動脈發(fā)育不良，TCD示同側大腦前動脈、大腦后動脈未見腦膜支代償;患者在腹瀉等應激狀態(tài)下，血液動力學障礙引起腦自動調節(jié)失衡，Bayliss 效應導致血液動力學的急劇改變，進一步加重低灌注及腦儲備功能減退，因此，顱內外腦動脈狹窄或多血管床病變引起cSAH 的機制可能與擴張的軟腦膜側支血管破裂有關。

臨床上，cSAH 伴發(fā)TIA 應與原發(fā)性蛛網膜下腔出血鑒別。原發(fā)性蛛網膜下腔出血多有動脈瘤、動靜脈畸形等所導致，癥狀多表現為劇烈頭痛、腦膜刺激征陽性等癥狀，出血部位位于動脈瘤好發(fā)部位周圍。而腦動脈狹窄或閉塞引起的cSAH，出血僅局限于大腦半球皮質凸面或腦溝，出血一般在同一血管支配區(qū)。文獻報道［8，9］，cSAH 可表現為類似TIA的局灶性神經功能缺損癥狀，如單側肢體抽搐或運動功能障礙，持續(xù)時間多為10～20 min。

cSAH 的特征之一是在神經影像學上發(fā)現皮質局限性SAH;頭部CT 平掃在急性期(發(fā)病1～3 d)的敏感度達到90%，隨時間延長而敏感度迅速減低，需要完善MRI 檢查，尤其Flair、梯度回波T2 序列以及SWI 對cSAH 高度敏感，腦灌注成像有助于評估責任血管及腦灌注狀態(tài)，DWI 在顯示新發(fā)梗死有重要臨床意義［10，11］。文獻報道［6～8］的6 例患者中，2 例給予抗血小板和強化他汀治療，其余4 例患者行ICA內膜剝脫術。本例患者經過聯(lián)合抗血小板聚集、強化他汀、擴容治療后，左側肢體麻木、無力癥狀緩解。作者認為患者病因、發(fā)病機制不同，其治療方案有所不同，故應完善病因篩查、腦血管成像、灌注成像等影像評估。

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