廣東省湛江中心人民醫(yī)院放射科(廣東 湛江 524037)

明小春 王耀光 李梅蓮蔡德總 陳觀尚

可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是由有多種因素導(dǎo)致臨床-影像學(xué)綜合征。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、反應(yīng)遲鈍、智能改變、癲癇和失明。上述癥狀見于高血壓、先兆子癇/子癇、腎功能失代償、水鈉儲留和應(yīng)用免疫抑制劑及化療藥物。該病起病急，癥狀較重，但如能及時進(jìn)行合理治療，大部分患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)均具有可逆性，因此及早作出正確的診斷尤為重要。

1 材料與方法

1.1 本組病例按照以下診斷標(biāo)準(zhǔn)①患者有頭痛、抽搐、視覺障礙、精神狀態(tài)改變等急性神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)；②存在導(dǎo)致PRES的高危因素，如高血壓、子癇、腎功能不全、使用免疫抑制劑等；③有典型PRES影像學(xué)表現(xiàn)；④經(jīng)過合理治療，CT、MR所見病灶部分或完全吸收，臨床癥狀得到改善。

1.2 一般資料收集2010年9月至2014年12月符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的PRES共15例，其中女性10例，男性5例；9例患者行CT平掃，8例患者行MR掃描，其中2例患者同時行CT及MR掃描；14例患者于臨床癥狀改善后復(fù)查CT或MR?；颊叽嬖谝韵禄A(chǔ)病：高血壓3例，先兆子癇/子癇8例，腎功能失代償3例，應(yīng)用免疫抑制劑1例。

1.3 檢查方法①CT掃描：使用GE兩層及東芝64層全身CT掃描儀，其中4例使用GE兩層CT掃描儀，5例使用東芝64層掃描儀，只作螺旋CT平掃。掃描參數(shù)：準(zhǔn)直5mm，120kV，250mA。②MR成像：8例MRI檢查均采用GE1.5T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)，6例只作MRI平掃，其余2例患者M(jìn)RI平掃后行頭顱MRA、MRV及MR增強(qiáng)檢查。掃描參數(shù)：T2WI/FSE(TR 4300ms，TE 120ms)，T1WI/SE(TR 450ms，TE 14ms)，T2-FLAIR(TR 8000ms，TE 140ms，TI 2100ms)，F(xiàn)OV24cm×24cm，矩陣256×256，掃描層厚5.0mm，層間距1.0mm。增強(qiáng)掃描對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，注射劑量0.1mmol·kg-1，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈以2ml·s-1的流率注入，掃描參數(shù)與平掃T1WI一致。

1.4 圖像分析所有的圖像均湛江中心人民醫(yī)院CT、MR室兩位放射科醫(yī)師觀察分析。分析內(nèi)容包括①CT：病變部位、范圍、數(shù)目、形態(tài)、大小、密度等情況；②MRI：病變部位、范圍、數(shù)目、大小、形態(tài)、信號特點、增強(qiáng)方式及病灶周圍水腫情況，MRA及MRV所見血管有無狹窄、擴(kuò)張、充盈缺損及畸形血管。并且在每一個征象的存在與否上達(dá)成一致。

2 結(jié) 果

2.1 首次檢查CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)為以皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)為主片狀、斑片狀低密度灶，邊緣欠清，雙側(cè)病灶較對稱，以后循環(huán)供血區(qū)明顯，尤其是雙側(cè)枕頂葉(8/9)(圖1)，其次是額葉(5/9)、顳葉(3/9)，也可累及腦干(1/9)及小腦(1/9)。其中1例病灶內(nèi)見散在斑片狀出血灶。

2.2 首次檢查MR表現(xiàn)形態(tài)及信號：表現(xiàn)為片狀及斑片狀稍長-長T1、稍長-長T2信號，邊緣欠清，T2-FLAIR序列呈高信號。部位及發(fā)布：19例患者均見多發(fā)病灶，雙側(cè)病灶較對稱(7/8)，以雙側(cè)枕頂葉為主(7/8)(圖2、3、4)，其次是額葉(5/9)(圖7)及顳葉(2/8)，也可見于腦干(1/8)及小腦(1/8)(圖5)。增強(qiáng)掃描：2例患者行頭顱MRI增強(qiáng)掃描均未見強(qiáng)化。頭顱MRA及MRV檢查：2例患者M(jìn)RA及MRV均未見異常(圖8)。

2.3 復(fù)查CT或MR表現(xiàn)1例患者初次CT檢查后5天再次行CT平掃檢查，病灶消失(圖9，10)。13例患者初次行CT或MR檢查后1～14天再次復(fù)出CT平掃或MRI平掃，病灶未完全消失但范圍縮小。只有1例患者初次行CT及MR檢查后7天再次復(fù)出CT平掃，病灶無好轉(zhuǎn)。

圖1-4 女，21歲，孕30周，子癇。圖1 CT平掃示雙側(cè)枕葉片狀低密度灶；圖2 T1WI病灶呈低信號；圖3 FLAIR序列病灶呈高信號；圖4 T2WI病灶呈高信號。

圖5-8 女，67歲，再生障礙性貧血使用免疫抑制劑，F(xiàn)LAIR序列病灶呈高信號。圖5 病灶累及腦干、小腦；圖6 病灶累及枕葉；圖7病灶累及頂葉、額葉；圖8患者M(jìn)RA未見異常。

圖9-10 男，48歲，高血壓及腎功能不全，血壓急升至200/100mmHg。圖9病灶累及枕葉；圖10治療后病灶消失。

3 討 論

3.1 發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)PRES病因目前尚不十分明確，仍有一定爭議，主要有血管調(diào)節(jié)功能崩潰學(xué)說及血管內(nèi)皮損傷致血腦屏障破壞學(xué)說等[1]。血管調(diào)節(jié)功能崩潰學(xué)說認(rèn)為各種高危因素引起血管收縮及擴(kuò)張，引起血管灌注壓增高，血管內(nèi)一些大分子甚至是紅細(xì)胞經(jīng)血腦屏障外滲至腦實質(zhì)，由于白質(zhì)結(jié)構(gòu)較疏松，液體易于儲留[2]。血管內(nèi)皮損傷學(xué)說認(rèn)為各種高危因素引起血管內(nèi)皮損傷，血腦屏障破壞，血管通透性增加，血管內(nèi)一些水分子及大分子進(jìn)入腦組織間隙而形成血管源性腦水腫[3]。臨床主要表現(xiàn)為癲癇、頭痛、意識和精神障礙、視覺障礙等。上述癥狀見于血壓急劇升高、先兆子癇和子癇、腎功能失代償、免疫機(jī)制劑和化療藥物的使用等。經(jīng)過合理治療，大部分PRES患者上述癥狀可緩解或痊愈，預(yù)后較好，但部分患者如果診斷不及時或不合理治療，也可出現(xiàn)病情不可逆。

3.2 初次檢查影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)斑片狀及大片狀低密度水腫區(qū)；MR表現(xiàn)為以雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)為主斑片狀、大片狀稍長-長T1、稍長-長T2信號，T2-FLAIR序列呈高信號，增強(qiáng)后可強(qiáng)化或未見強(qiáng)化。但白質(zhì)并不一定局限于白質(zhì)，也可累及皮質(zhì)區(qū)，雙側(cè)病灶較對稱，以后循環(huán)供血區(qū)枕頂葉為主，也可累及額葉、顳葉、腦干、小腦及基底節(jié)區(qū)，腦后部腦水腫范圍往往大于其它部位。這主要是由于大腦后部交感神經(jīng)較前部缺乏，后循環(huán)供血區(qū)血管調(diào)節(jié)能力不如前循環(huán)，更容易出現(xiàn)血管調(diào)節(jié)功能崩潰，而出現(xiàn)血管源性水腫[4,5]。也有少部分患者病灶發(fā)布不典型，以枕頂葉以外的腦實質(zhì)異常改變?yōu)橹?。部分患者可出現(xiàn)散在斑點狀、斑片狀出血，如出現(xiàn)多灶性或大量顱內(nèi)出血往往提示預(yù)后不良[6]。MRI對病變信號改變顯示敏感，T2-FLAIR序列病灶顯示更清楚，易于發(fā)現(xiàn)早期病變，尤其是對于懷孕患者更是首選。但CT檢查時間短、操作簡便，適用于病情危重或合并顱內(nèi)出血的患者。

3.3 復(fù)查CT或MR表現(xiàn)大部分患者經(jīng)過合理治療，復(fù)查CT或MRI，腦內(nèi)水腫范圍大多縮小、程度減輕，也可完全吸收、消散。少部分患者如治療不及時，腦內(nèi)水腫范圍可擴(kuò)大，甚至合并顱內(nèi)出血。

3.4 鑒別診斷與腦梗塞鑒別：CT、MRI圖像腦梗塞病灶大多按腦動脈供血區(qū)發(fā)布，呈楔形改變，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，增強(qiáng)可見腦回樣強(qiáng)化。

與靜脈竇血栓形成鑒別：靜脈竇血栓形成在CT圖像上表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈竇擴(kuò)張、密度增高，在MRI圖像上表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈竇流空信號消失，MRV表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞。鄰近腦組織可出現(xiàn)腦水腫、腦梗塞，也可合并腦出血。其臨床癥狀較重，在臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)無PRES典型的可逆性特點。

與腦炎鑒別：腦炎在發(fā)病前有感染病史，常出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐等癥狀，CT、MRI檢查大多表現(xiàn)為白質(zhì)和皮質(zhì)同時受累，雙側(cè)病灶大多不對稱，腦脊液檢查可為診斷提供更多的依據(jù)。

與脫髓鞘性病變鑒別：脫髓鞘性病變沒有高血壓、子癇、腎功能失代償、使用免疫抑制劑藥物等高危因素。CT、MRI檢查斑片狀病灶大多位于深部白質(zhì)側(cè)腦室周圍，病灶長徑與側(cè)腦室垂直分布。病情呈緩解-復(fù)發(fā)改變。

[1]李治群,高金鳥,涂蓉.妊娠期高血壓疾病合并可逆性后部腦病綜合征的影像特征[J]，放射學(xué)實踐，2014，29（8）：909-913.

[2]劉春蕾,張媛媛,李鋒坦,等.可逆性后部腦病綜合征MRI表現(xiàn)與發(fā)病機(jī)制的相關(guān)性分析[J]，天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2014,20（3）：196-200.

[3]Tlemsani C，Mir O，Boudou-Rouquette P，et a1.Posterior reversible encepha1opathy syndrome induced by anti-VEGF agents[J].Target Oncol，2011，6(4)：253-258.

[4]McKinuey AM，Sarikaya B，Gustafson C，et a1.Detection of mirco-hemorrhage in po sterior reversible encephalopathy syn drome using susceptibility weighted imaging[J].Am J Neuroradiol，2012，33(5)：896-903.

[5]滿小妮,邱廷順,胡建濱,等.可逆性后部腦病綜合征的ADC值研究及MRI表現(xiàn)[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2012，l0(2)：ll5.1l7.

[6]高波,劉奉立.可逆性后部腦病綜合征研究方法進(jìn)展[J],國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志,2013,36（1）：12-16.

(本文編輯: 張嘉瑜)