1.江蘇省常熟市第二人民醫(yī)院影像中心 (江蘇 常熟 215500)

2.南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(江蘇 南京 210002)

賈傳海1 張宗軍2 丁慶國1陸永明1

毛細(xì)胞粘液樣型星形細(xì)胞瘤(Pilomyxoid astrocytoma，PMA)是一種罕見的中樞神經(jīng)原發(fā)腫瘤，為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(Pilocytic astrocytoma,PA)的一個(gè)亞型，但其臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)均與PA不同，2007年WHO將其歸類為Ⅱ級[1]。有關(guān)其影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道少見，筆者報(bào)道3例PMA的CT和MRI及病理所見，并結(jié)合文獻(xiàn)討論，以提高對本病的認(rèn)識(shí)和診斷。

1 資料和方法

1.1 臨床資料收集3例于南京軍區(qū)南京總醫(yī)院學(xué)習(xí)期間PMA病例，病例1為13歲女性，主訴為頭痛伴惡心嘔吐1月加重7天，查體無明顯陽性體征。病例2為4歲女性，主訴為左側(cè)基底節(jié)及顳葉反復(fù)出血伴間歇性昏迷5個(gè)月。CT示左側(cè)顳葉基底節(jié)出血，隨后行血腫清除，術(shù)后2個(gè)月再次昏迷，復(fù)查CT示原部位再次出血。病例3為17歲女性，因頭痛伴視力減退半年，加重7天入院。

1.2 影像檢查病例1、2行CT平掃，3例均行MRI平掃及增強(qiáng)，其中病例1與2尚行擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)。CT平掃采用Philips Brilliance 16層螺旋CT，層厚6mm。MRI檢查采用GE signa 1.5T，行常規(guī)軸位SE-T1WI序列(TR/TE=500/10ms)、FSE-T2WI序列(TR/TE=4000ms/100ms)和DWI序列(TR/TE=6200ms/71ms，b值為0、1000)。增強(qiáng)掃描為靜脈注射Gd-DTPA 12ml后分別行軸位、冠狀位和和矢狀位SE-T1WI，層厚5mm，層間隔1mm。DWI序列原始圖后處理獲取ADC圖，測量腫瘤實(shí)質(zhì)部分和囊性部分的ADC值，并與正常腦組織和腦脊液相比較。

1.3 病理檢查標(biāo)本行大體及鏡下組織學(xué)檢查，免疫組織化學(xué)染色主要包括GFAP、S-100、Vim和Ki-67。

2 結(jié) 果

2.1 影像表現(xiàn)病例1在CT平掃見右側(cè)丘腦凸向右側(cè)腦室內(nèi)等低混雜密度腫塊，位于丘腦部分為低密度，凸向側(cè)腦室內(nèi)部分為等、高密度(圖1-2)。瘤周見輕微水腫。MRI T1WI以低信號為主(圖3)，T2WI以高信號為主，瘤內(nèi)見灶性出血，CT高密度，MRI上T1WI高信號、T2WI低信號(圖4)。DWI序列示CT等、高密度區(qū)呈高信號(圖5)，ADC圖呈低信號，ADC值0.92×10-3mm2/s(圖6)；丘腦區(qū)為等信號，ADC圖呈略高信號，ADC值1.60×10-3mm2/s(圖7)；均高于正常腦實(shí)質(zhì)ADC值(0.68×10-3mm2/s)，明顯低于腦脊液ADC值(3.20×10-3mm2/s)；增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖8)。

病例2首次CT平掃見右側(cè)基底節(jié)及顳葉高密度出血灶，位于顳葉部分呈等密度(圖9)。3個(gè)月后復(fù)查MRI見右側(cè)顳葉基底節(jié)囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分T1WI為低信號，T2WI為明顯高信號，DWI為略低信號，ADC圖為高信號，ADC值為1.87×10-3mm2/s，明顯高于正常腦實(shí)質(zhì)(0.88×10-3mm2/s)。囊性部分在T1WI及DWI均為低信號，T2WI及ADC圖均為高信號，ADC為3.00×10-3mm2/s，與腦脊液的ADC(3.64×10-3mm2/s)接近。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁明顯強(qiáng)化。

病例3于MRI可見視交叉-下丘腦-三腦室區(qū)囊實(shí)性腫塊，呈“囊包瘤”表現(xiàn)，腫塊中央為實(shí)性部分，T1WI為低信號，T2WI為較高信號，囊性部分T1WI為低信號，T2WI為明顯高信號，瘤內(nèi)見灶性出血，T1WI高信號、T2WI低信號。增強(qiáng)示實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，見圖10。

2.2 病理所見3例均為膠凍樣，鏡下瘤細(xì)胞具有雙極性，呈星網(wǎng)狀散在分布于粘液基質(zhì)中，部分區(qū)域瘤細(xì)胞血管中心性生長。間質(zhì)血管增生明顯，局部呈血管瘤樣。病例3可見少許Rosenthal纖維及灶性壞死，其余兩例未見，免疫組化示GFAP、S-100、Vim陽性，Ki67局部約5%。

3 討 論

3.1 PMA的臨床病理學(xué)特點(diǎn)Tihan等于1999年首先描述了PMA病理特征，并命名為PMA[2]。2007年WHO將其列為PA的一個(gè)亞型(WHO II級)[1]，但PMA更具侵襲性，局部易復(fù)發(fā)、易發(fā)生腦脊液播散，預(yù)后較PA差[3]。PMA多見于兒童和幼兒，早期報(bào)道平均發(fā)病年齡為18個(gè)月，高于PA的58個(gè)月[4]。但也可見于青少年和成人，linscott報(bào)道21例PMA的發(fā)病年齡為9個(gè)月～46歲，平均6歲，三分之一以上為青少年和成人[5]。腫瘤的部位靠中線區(qū)域，多在下丘腦、視交叉、鞍區(qū)和丘腦，但也可見于其它位置，包括小腦半球、大腦半球和脊髓[5,6]。本組3例均發(fā)生于近中線區(qū)域。PMA可見于神經(jīng)纖維瘤病1型，因此可以認(rèn)為PMA為其伴發(fā)腫瘤[5,7]。PMA臨床癥狀與腫瘤所在部位及腫瘤增大所導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓有關(guān)。

PMA的組織病理學(xué)特點(diǎn)主要包括[8,9]：①單相性形態(tài)，由雙極性的梭形細(xì)胞組成，可見少量核分裂；②含有大量的黏液性背景，無PA致密區(qū)和疏松區(qū)雙相性結(jié)構(gòu)[10]；③血管明顯，部分區(qū)域內(nèi)瘤細(xì)胞以血管為中心呈放射狀排列，即“血管中心性生長”；④腫瘤內(nèi)缺乏Rosenthal纖維和嗜酸性顆粒小體或透明小體；⑤免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞彌漫性表達(dá)GFAP，S-100和Vim；不表達(dá)神經(jīng)細(xì)胞標(biāo)記NF和Chx，Ki67通常5%左右。

3.2 影像學(xué)特征結(jié)合文獻(xiàn)

[5,9,11,16]及本組PMA的主要影像學(xué)特征如下：①部位以視神經(jīng)通道/下丘腦/三腦室為主，約占70.3%；其它包括大腦半球、小腦、腦干、四腦室以及脊髓等，病變部位與年齡有一定相關(guān)，患者年齡較大者發(fā)病部位多位于不典型位置；②腫瘤內(nèi)鈣化少見(＜10%)，目前僅linscott報(bào)道的1例可見鈣化[6]，本組3例，其中2例CT上均未見鈣化，另1例未行CT檢查而無法判斷鈣化情況。PA的鈣化在10%左右，張宗軍等總結(jié)的70例PA中，20%可見鈣化[11]。③PMA出血較PA更多見，文獻(xiàn)報(bào)道約占12～25%，本組3例在影像上均表現(xiàn)有出血改變，其中1例以出血為主要表現(xiàn)，這可能與腫瘤內(nèi)血管異常有關(guān)。④在CT上病灶多表現(xiàn)為低密度為主，其次為高低混雜密度，高密度與瘤內(nèi)出血有關(guān)。⑤在MRI平掃上PMA表現(xiàn)較為復(fù)雜，多數(shù)為T1WI低信號，部分為等信號，其次為低高或低等混雜信號；在Komotar報(bào)道的10例中9例在T1WI表現(xiàn)為高信號[14]；腫瘤在T1WI表現(xiàn)為高信號可能與腫瘤內(nèi)富含粘液樣基質(zhì)或出血相關(guān)。在T2WI上的表現(xiàn)為單一的高信號為主，其次為混雜信號；FLAIRT2WI表現(xiàn)為均一或不均勻的高信號，少數(shù)表現(xiàn)為中心等信號，邊緣為高信號的環(huán)。⑥增強(qiáng)掃描，48.6%的病灶表現(xiàn)為環(huán)狀或不均勻的強(qiáng)化，這與腫瘤內(nèi)的壞死、出血、囊性變有關(guān)。40.5%腫瘤表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化；少部分腫瘤可以不強(qiáng)化。⑦在DWI腫瘤可以表現(xiàn)為低信號或高信號，但ADC圖為高信號，腫瘤實(shí)性部分的ADC增高，這與腫瘤內(nèi)富含黏液有關(guān)。⑧在MRS上表現(xiàn)膽堿和脂質(zhì)峰增高，而肌酸和N-乙酰天冬氨酸峰降低，同時(shí)有文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)在腫瘤周圍區(qū)域的膽堿/肌酸(Cho/Cr)比值升高；這認(rèn)為是PMA更具有浸潤和侵襲性的特點(diǎn)。⑨腫瘤周圍水腫少見。

圖1-2 病例1右側(cè)丘腦PMA。CT平掃示位于右側(cè)腦室部分病灶為等密度（圖1），而丘腦區(qū)部分為低密度（圖2）。圖3-8 同圖1病例。病變在T1WI 以低信號為主，其內(nèi)伴有少許高信號(圖3)；在T2WI以高信號為主，對應(yīng)T1WI高信號區(qū)部分為略低信號(圖4)。在DWI序列上右側(cè)腦室部分呈高信號(圖5)，ADC圖呈低信號，ADC值為0.92×10-3mm2/s(圖6)；而丘腦區(qū)為等信號改變(圖7)，ADC值為1.60×10-3mm2/s均高于正常腦實(shí)質(zhì)ADC值（0.68×10-3mm2/s）；增強(qiáng)病灶呈明顯不均勻環(huán)狀、網(wǎng)格狀強(qiáng)化(圖8)。

圖9 病例2：發(fā)病首次CT平掃見病灶內(nèi)明顯出血，病灶實(shí)性部分為略低密度。圖10 病例3：視交叉-下丘腦-三腦室區(qū)囊實(shí)性腫塊，呈“囊包瘤”表現(xiàn)，增強(qiáng)示實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，周圍囊性部分未見明顯強(qiáng)化。

3.3 臨床治療與預(yù)后手術(shù)是PMA首選治療方式，發(fā)生于小腦的PMA能夠完全切除，但多數(shù)PMA位于鞍區(qū)視交叉/下丘腦，手術(shù)難以完全切除。對以下情況應(yīng)考慮選擇放療和化療：手術(shù)全切后腫瘤復(fù)發(fā)；腫瘤部分切除后仍有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或繼續(xù)增大，而不管是否有臨床癥狀。由于放療會(huì)導(dǎo)致不可逆的放射性損傷，因此首選是化療。與PA相比，PMA的復(fù)發(fā)率更高(75%比50%)，總生存期更短(6個(gè)月比233個(gè)月)。經(jīng)積極治療PMA患者3年和5年死亡率分別為30%和33%，而PA患者分別為14%和17%[2]。

小結(jié)：PMA好發(fā)于兒童和嬰幼兒的幕上中線結(jié)構(gòu)區(qū)域，與PA相比，鈣化少見，而出血更多見，因此，在此區(qū)域發(fā)現(xiàn)類似PA的腫瘤，若瘤內(nèi)有出血或年齡較小時(shí)應(yīng)考慮到PMA的可能性，但PMA缺乏特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，其診斷有賴于組織病理學(xué)。

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(本文編輯: 劉龍平)