黃治物

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嬰幼兒聽(tīng)力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)*（11）

黃治物1

2.3.5 單側(cè)聽(tīng)力下降的干預(yù) 對(duì)單側(cè)聽(tīng)力下降的嬰幼兒的干預(yù)一直是個(gè)有爭(zhēng)議的問(wèn)題，但已有數(shù)據(jù)表明成人和兒童單側(cè)聽(tīng)力下降患者通過(guò)配戴助聽(tīng)器可改善交流情況，因此，建議對(duì)此類嬰幼兒在條件許可的情況下可盡早進(jìn)行干預(yù)。對(duì)于聽(tīng)力損失小于80 d B HL的嬰幼兒可考慮選擇驗(yàn)配助聽(tīng)器，值得注意的是這部分嬰幼兒助聽(tīng)器接受度很低（常常因不愿意佩戴而抓摘助聽(tīng)器），尤其是對(duì)助聽(tīng)器驗(yàn)配師和耳模制作技術(shù)等要求很高，驗(yàn)配時(shí)要慎重，量力而行。對(duì)于聽(tīng)力損失大于80 d B HL者，目前可考慮的方案是選擇人工耳蝸植入和BAHA干預(yù)方式。

2.3.6 過(guò)度干預(yù)與干預(yù)不足

2.3.6.1 聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩與過(guò)度干預(yù) 部分6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒存在聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩，尤其是診斷評(píng)估為輕中度聽(tīng)力損失（如短聲ABR反應(yīng)閾為40～60 dB n HL）且月齡小于6個(gè)月的患兒，他們的聽(tīng)力在未來(lái)3至6個(gè)月內(nèi)有可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)閾好轉(zhuǎn)10 dB以上的現(xiàn)象，有的聽(tīng)閾甚至可能會(huì)恢復(fù)到正常值范圍，如果立即干預(yù)就可能導(dǎo)致過(guò)度干預(yù)；此外，也可能存在測(cè)試過(guò)程中的誤差。因此，建議3個(gè)月后復(fù)查聽(tīng)力，然后決定是否驗(yàn)配助聽(tīng)器，以避免過(guò)度干預(yù)。

2.3.6.2 殘余聽(tīng)力與干預(yù)不足 臨床上常遇到很多家長(zhǎng)包括部分醫(yī)生見(jiàn)小兒聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果為“雙側(cè)聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出（無(wú)反應(yīng)）”，就認(rèn)為沒(méi)有殘余聽(tīng)力了，甚至認(rèn)為只有等到1歲時(shí)才能考慮能否植入人工耳蝸，常導(dǎo)致干預(yù)不足，應(yīng)該盡量避免。

由于短聲ABR（c ABR）測(cè)試時(shí)儀器限定了最大聲輸出（95～105 d B n HL），因此click聲ABR測(cè)試結(jié)果為無(wú)反應(yīng)或未引出時(shí)，其聽(tīng)力等效于2～4 k Hz純音聽(tīng)閾約90～100 d B HL；即最大聲輸出刺激ABR未引出，僅表示聽(tīng)力損失大于90 dB HL，但并不表示沒(méi)有殘余聽(tīng)力（數(shù)據(jù)表明約80%聽(tīng)力損失在90～105 dB HL范圍），尤其不能反應(yīng)0.25～1 k Hz頻段的殘余聽(tīng)力情況，而成年人的聽(tīng)力測(cè)試（純音聽(tīng)閾測(cè)試）最大輸出可以達(dá)到120 dB HL，實(shí)際上高頻聽(tīng)力損失在90～105 dB HL范圍，助聽(tīng)器仍然可以獲得一定的效果，尤其是接近90 dB HL時(shí)，有些患者也可獲得較好的助聽(tīng)效果。因此，對(duì)于最大聲輸出刺激ABR未引出的患兒不應(yīng)放棄驗(yàn)配助聽(tīng)器，尤其是當(dāng)患兒年齡小于1周歲時(shí)，更應(yīng)該避免不干預(yù)的情況發(fā)生。

“聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出”的結(jié)果常見(jiàn)于以下四種情況：

①測(cè)試儀器和測(cè)試人員的原因?qū)е碌臏y(cè)試差錯(cuò)，如：嬰幼兒測(cè)試時(shí)是否熟睡、測(cè)試儀器故障（有時(shí)儀器運(yùn)行不正常，電極接觸不良）、電極的安放和耳機(jī)的左右位置不正確等都可能出現(xiàn)測(cè)試差錯(cuò)。因此，當(dāng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出時(shí)，應(yīng)當(dāng)詢問(wèn)小兒平時(shí)對(duì)聲音的反應(yīng)，尤其是小孩淺睡時(shí)或喂奶時(shí)的行為反應(yīng)情況，如果覺(jué)得小兒平時(shí)對(duì)較大的聲音有反應(yīng)，那說(shuō)明測(cè)試結(jié)果和日常對(duì)聲音的行為反應(yīng)不一致，建議首先復(fù)查ABR，以排除設(shè)備和人為因素造成的誤差。

②極重度高頻聽(tīng)力損失：臨床上有極少的小兒在聽(tīng)高頻聲時(shí)特別困難，甚至根本聽(tīng)不到，但還可聽(tīng)到一定的低頻或中頻的聲音，我們把這類聽(tīng)力損失統(tǒng)稱為極重度高頻聽(tīng)力損失，這部分小兒的聽(tīng)力檢測(cè)結(jié)果可以是“聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出”。但是，家長(zhǎng)平時(shí)應(yīng)當(dāng)可以觀察到小兒對(duì)低頻或?qū)掝l的較大聲音有反應(yīng)（如關(guān)門(mén)聲等），尤其是小兒淺睡時(shí)或喂奶時(shí)對(duì)此類聲響的行為反應(yīng)情況。這類患兒應(yīng)該追加低中頻的頻率特異性ABR（如tb-ABR）檢測(cè)。

③聽(tīng)神經(jīng)?。郝?tīng)神經(jīng)?。╝uditory neuropathy，AN）是一種近十年來(lái)逐漸被人們正確認(rèn)識(shí)的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是ABR缺失或嚴(yán)重異常、而耳聲發(fā)射和／或耳蝸微音電位（CM）正常的特殊聽(tīng)力障礙。對(duì)嬰幼兒AN患者，家長(zhǎng)通常比較容易觀察到小兒對(duì)外界聲音有反應(yīng)，尤其是在小兒淺睡時(shí)以及喂奶的情況下，甚至覺(jué)得較小的聲音都能觀察到反應(yīng)；而成年AN患者表現(xiàn)為言語(yǔ)感知與聽(tīng)力下降不成比例，噪聲下言語(yǔ)理解較差，與一般的感音神經(jīng)性聾有明顯差異。因此，當(dāng)嬰幼兒出現(xiàn)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）缺失或嚴(yán)重異常，OAE可引出，而其家長(zhǎng)訴平時(shí)比較容易觀察到小兒對(duì)外界聲音有反應(yīng)時(shí)，應(yīng)考慮聽(tīng)神經(jīng)病的診斷。

④極重度聽(tīng)力損失：對(duì)于雙耳聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出，同時(shí)OAE未引出，且對(duì)任何聲音（如雷聲、鞭炮聲和很大的關(guān)門(mén)聲等）均無(wú)反應(yīng)的小兒，可明確診斷為極重度聽(tīng)力損失。建議首先復(fù)查c ABR和tb -ABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差；其次，追加ASSR測(cè)試，通過(guò)ASSR結(jié)果來(lái)評(píng)估受試者是否有殘余聽(tīng)力。

2.3.7 雙耳極重度聽(tīng)力損失（聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出）處理原則 當(dāng)雙耳聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出（極重度聽(tīng)力損失）時(shí)，首先要排除上述提到的前3種情況（測(cè)試時(shí)設(shè)備和人為因素誤差、高頻聽(tīng)力損失和聽(tīng)神經(jīng)病），之后遵守以下干預(yù)原則：

2.3.7.1 年齡在1歲以內(nèi)，尤其是9個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，強(qiáng)烈建議雙側(cè)驗(yàn)配助聽(tīng)器并做好在1歲左右進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)的思想和經(jīng)濟(jì)上的準(zhǔn)備，因?yàn)槿斯ざ佒踩胪ǔＴ诖笥?0個(gè)月齡就可進(jìn)行，最佳年齡為1歲左右，因此對(duì)小于1歲的嬰兒往往都有幾個(gè)月的等待時(shí)間，家長(zhǎng)千萬(wàn)不要浪費(fèi)這寶貴的幾個(gè)月時(shí)間，盡早驗(yàn)配助聽(tīng)器有如下益處：

①這些嬰兒中有部分（約10%）患兒的高頻聽(tīng)力損失可能在90～95 d B HL，并且有較好的中低頻殘余聽(tīng)力。眾所周知，助聽(tīng)器對(duì)中高頻聽(tīng)力損失在90～95 d B HL的患者能有較好的聽(tīng)力補(bǔ)償效果，有的兒童配戴助聽(tīng)器后還可獲得較好的語(yǔ)言能力，尤其是高頻聽(tīng)力損失剛好在90 d B HL，中頻聽(tīng)力損失在80 dB HL左右，而低頻聽(tīng)力損失在70 dB HL左右，這種情況配戴助聽(tīng)器就可以獲得比較滿意的效果，甚至可以考慮不需要人工耳蝸植入。

②聽(tīng)性腦干反應(yīng)未引出的嬰幼兒中，80%保留有部分中低頻殘余聽(tīng)力，而助聽(tīng)器可以利用此部分殘余聽(tīng)力讓小兒感受到一些聲音，這對(duì)小兒的初期聽(tīng)覺(jué)發(fā)育和聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練非常有益。

③通常情況下，驗(yàn)配助聽(tīng)器后3個(gè)月就應(yīng)該可以知曉小兒雙耳使用助聽(tīng)器是否對(duì)聲音有反應(yīng)，尤其是哪側(cè)耳對(duì)聲音反應(yīng)更敏感（好）。1歲左右就可以決定是否需要做人工耳蝸植入以及哪側(cè)耳植入（在同等條件下，保留對(duì)聲音反應(yīng)更好的耳，使之能夠通過(guò)驗(yàn)配助聽(tīng)器獲得更好的助聽(tīng)效果），以便嬰兒在人工耳蝸植入后，通過(guò)雙耳聯(lián)合使用人工耳蝸和助聽(tīng)器來(lái)獲得最佳聽(tīng)覺(jué)干預(yù)和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果。

④在嬰兒使用助聽(tīng)器期間，小兒除了可獲得一定的聽(tīng)覺(jué)刺激外，父母和家庭成員也可以積累更多的觀察小兒對(duì)聲音的反應(yīng)以及家庭訓(xùn)練小兒聽(tīng)聲音的聽(tīng)覺(jué)康復(fù)方面的經(jīng)驗(yàn)。這些寶貴經(jīng)驗(yàn)對(duì)于小兒人工耳蝸植入開(kāi)機(jī)后很快就會(huì)發(fā)揮重要作用，使得小兒可以盡快進(jìn)入最佳康復(fù)效果期，也爭(zhēng)取了更多的寶貴時(shí)間。

2.3.7.2 年齡在1歲以上的聽(tīng)障兒，國(guó)際上聽(tīng)覺(jué)補(bǔ)償?shù)脑瓌t還是要及時(shí)驗(yàn)配助聽(tīng)器，至少觀察使用助聽(tīng)器后3個(gè)月的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果，如果使用助聽(tīng)器無(wú)效或效果不明顯，需盡快進(jìn)行人工耳蝸植入。然而，由于1歲左右是人工耳蝸植入的最佳年齡范圍等原因，國(guó)內(nèi)有專家也建議直接進(jìn)行人工耳蝸植入。當(dāng)然，即使植入人工耳蝸，另一側(cè)耳還是要及時(shí)驗(yàn)配助聽(tīng)器。最后要強(qiáng)調(diào)的是，如果在短時(shí)期內(nèi)沒(méi)有條件植入人工耳蝸的嬰幼兒，一定要盡早雙耳驗(yàn)配助聽(tīng)器。

（待續(xù)）

（2014-03-23收稿）

（本文編輯 周濤）

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.02.024

R764.04

A

1006-7299（2015）02-0215-02

* 衛(wèi)生行業(yè)科研專項(xiàng)項(xiàng)目（201202005）；十二五國(guó)家科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目（2012BAI12B00）

1 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳科學(xué)研究所 上海市兒童聽(tīng)力障礙診治中心（上海 200092）