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（1.廣東省信宜市人民醫(yī)院影像科，廣東 信宜 525300；2.廣西中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530012）

淋巴管平滑肌瘤病是一種臨床上罕見的疾病，好發(fā)于育齡婦女［1］。具體病因尚未明確，病理改變主要是平滑肌異常增殖導致支氣管、淋巴管及小血管發(fā)生阻塞，以肺部受累最顯著，常伴有彌漫性間質(zhì)性肺疾?。?－3］。胸腔鏡病理活檢是肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床診斷金標準，但由于胸腔鏡為有創(chuàng)性檢查，難以作為常規(guī)檢查開展，無創(chuàng)性CT檢查對肺淋巴管平滑肌瘤病診斷具有重要有意義［4］。本文總結(jié)了25例肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表現(xiàn)，旨在探討多層螺旋CT（MSCT）對結(jié)肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2011年9月～2014年9月我院收治的肺淋巴管平滑肌瘤病患者25例，所有患者均為女性，年齡在20～49歲，平均年齡為（34.9±6.7）歲。所有患者臨床表現(xiàn)為胸悶氣短、呼吸困難，其中合并血痰、咯血患者9例，自發(fā)性氣胸8例，乳糜胸11例，所有患者均經(jīng)胸腔鏡活檢病理證實或臨床證實。

1.2 檢查方法 采用Philips 16排螺旋CT對患者肺部進行掃描，掃描參數(shù)設(shè)置管電壓120kV，管電流160 mA，層厚1mm，螺距1.25mm，準直器寬度0.75 mm，掃描時間為1s，掃描范圍從肺尖至右膈頂下方30mm處，檢查前常規(guī)教導患者進行屏氣訓練，在一次屏氣時間內(nèi)完成螺旋CT肺部掃描，并將原始影像結(jié)果應用計算機圖像后處理軟件進行MPR等重組成像。

2 結(jié)果

肺淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表現(xiàn)：肺淋巴管平滑肌瘤病的CT主要表現(xiàn)：①雙肺廣泛分布、大小均勻的囊狀透亮陰影23例，囊狀陰影為薄壁完整的小囊腔，多以圓形或類圓形為主，周圍環(huán)繞正常肺組織，雙肺呈均勻分布（見圖1）；②磨玻璃密度8例（見圖2）；③經(jīng)病理證實而影像表現(xiàn)不典型，3例患者呈實質(zhì)性厚壁囊腔（見圖3），本組病例中3例患者囊性氣腔呈不規(guī)則形態(tài)（見圖4），5例患者為單發(fā)性囊腔；④伴纖維化12例，表現(xiàn)為肺內(nèi)明顯的纖維條索影（見圖4）；⑤并氣胸8例（見圖2、圖5）；⑥伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)5例；⑦伴腹腔淋巴結(jié)腫大2例。

圖1 肺淋巴管平滑肌瘤?。弘p肺廣泛分布、大小均勻的囊狀透亮陰影；

圖2 肺淋巴管平滑肌瘤病合并氣胸；

圖3 肺淋巴管平滑肌瘤病：多發(fā)厚壁半實性囊腔，應與支氣管囊柱狀擴張相鑒別；

圖4 肺淋巴管平滑肌瘤?。簝煞尾灰?guī)則囊腔，伴纖維化；

圖5 肺淋巴管平滑肌瘤病合并氣胸

3 討論

肺淋巴管平滑肌瘤病在臨床上并不常見，其主要病理變化為患者支氣管、細支氣管、肺泡間隔、淋巴管及胸膜平滑肌細胞發(fā)生不典型增生，進而導致患者小氣道通氣性阻塞及淋巴管平滑肌異常增生、擴張，目前臨床對于肺淋巴管平滑肌瘤病的具體病因尚未明確，但由于該病好發(fā)于育齡婦女，普遍認為雌激素水平是導致肺淋巴管平滑肌瘤發(fā)病的主要因素［5－6］。

本組病例典型CT表現(xiàn)：雙肺發(fā)病，病變無明顯區(qū)域性限制性及傾向性，視野內(nèi)可見多發(fā)性囊性透光區(qū)，呈廣泛均勻分布，囊性透光區(qū)表現(xiàn)為大小不等的囊性氣腔，其直徑范圍多在1～10mm不等，多呈現(xiàn)為圓形或類圓形，囊性氣腔陰影與周圍肺組織界限清晰，薄壁，多在0.5～2mm，當患者病情進展時可見氣囊性氣腔體積增大并且數(shù)量增多。但也可見不典型表現(xiàn)，本組病例中3例患者囊性氣腔呈不規(guī)則形態(tài)，3例患者呈實質(zhì)性囊腔，5例患者為單發(fā)性囊腔，可能與發(fā)病位置及病變進展階段有關(guān)，病情進展期支氣管平滑肌等進行性增生可能壓迫部分囊性氣腔造成其形態(tài)表現(xiàn)不規(guī)則，而對于實質(zhì)性囊腔及單發(fā)性囊腔可能與其病程時間及病理進展程度有關(guān)，早期肺淋巴管平滑肌瘤病的患者囊腔尚未完全形成或囊腔數(shù)量較低，可能造成以上表現(xiàn)［7－9］。本病常伴磨玻璃密度灶及雙肺廣泛纖維條索陰影，是病變進展間質(zhì)性纖維化結(jié)果，氣胸也為常見表現(xiàn)［10－12］。

肺淋巴管平滑肌瘤病常需與其它影像表現(xiàn)相似病變鑒別：如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、囊狀支氣管擴張（見圖3）、小葉性中央型肺氣腫、朗格罕細胞組織增生癥（見圖4～5）、金黃色葡萄球菌肺炎等，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化囊壁較厚且囊腔分布不均，纖維化顯著，常呈蜂窩狀改變；支氣管擴張囊壁較厚且不規(guī)則，伴囊腔積液，常見于肺野中內(nèi)帶；小葉性中央型肺氣腫囊腔較小，無明顯囊壁，分布不均勻，可見小葉核心結(jié)構(gòu)；肺朗格罕細胞增生癥患者兩肺可見多發(fā)性不規(guī)則囊腔，囊腔大小不一且以雙上肺分布為主，多組織見于吸煙男性，而對于肺朗格罕細胞增生癥合并氣胸則可見明顯的肺泡擴張；金黃色葡萄球菌肺炎臨床癥狀重，氣囊規(guī)則，伴液平面，變化快，短期復查有明顯改變［13－15］。

綜上所述，MSCT對肺淋巴管平滑肌瘤病診斷具有重要意義，但要與其它影像表現(xiàn)相似病變鑒別。

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